Idiopatisk fibroserende alveolitis hos børn

Idiopatisk fibroserende alveolitis (ICD-10-kode: J84.1) er en interstitiel lungesygdom af ukendt ætiologi. Medicinsk litteratur bruger synonymer: Hamman-Rich sygdom, akut fibroserende pulmonitis, fibrøs dysplasi i lungerne. Idiopatisk fibroserende alveolitis er sjælden hos børn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hvad forårsager idiopatisk fibroserende alveolitis hos børn?

Familietilfælde af sygdommen indikerer en mulig genetisk prædisposition. Patogenesen af idiopatisk fibroserende alveolitis er forårsaget af fibrose i lungevævet, aflejring af immunkomplekser i de alveolære kapillærer og påvirkning af organspecifikke antistoffer. Den patologiske proces er lokaliseret i det alveolære interstitium, hvilket fører til dets diffuse fibrose.

Symptomer på idiopatisk fibroserende alveolitis

Sygdommens akutte debut er karakteriseret ved feber, dyspnø og tør hoste. Sygdommens debut er ofte subakut - klager over øget træthed, sjælden hoste og dyspnø optræder kun under fysisk anstrengelse. Efterhånden som sygdommen skrider frem, øges dyspnøen, brystet flader ud, dets udsving og omkreds falder, amplituden af respirationsbevægelserne falder, kropsvægt og højde halter bagefter normen, deformationer af fingrenes distale phalanges i form af "urglas" og "trommelår" optræder og øges, akrocyanose og cyanose i den nasolabiale trekant bliver permanente. Spredte fine bobler af fugtige eller krepitante rasler høres ved auskultation.

Idiopatisk fibroserende alveolitis har et støt progressivt forløb. Trykket i lungearterien stiger med dannelsen af kronisk pulmonal hjertesygdom og højre ventrikel svigt. Ofte udvikler idiopatisk fibroserende alveolitis komplikationer i form af artritisk syndrom, spontan pneumothorax, pleurale ekssudater og sjældent - lungeemboli.

Diagnose af idiopatisk fibroserende alveolitis

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Laboratoriediagnostik af idiopatisk fibroserende alveolitis

Karakteristisk for idiopatisk fibroserende alveolitis er ændringer i immunogrammet: øget IgG-indhold (op til 2000-4000 mg/l) og cirkulerende immunkomplekser (op til 150 IE). En stigning i ESR ses også.

Instrumentel diagnostik af idiopatisk fibroserende alveolitis

I sygdommens tidlige stadie kan røntgenbilledet af brystorganerne ikke have nogen ændringer. Derefter afsløres et fald i lungevævets gennemsigtighed ("slibning"-symptomet), et retikulært-kordialt mønster og små fokale skygger. Efterhånden som fibrosen skrider frem, opstår der ligamentøse komprimeringer og cellulær oplysning, lungefelterne indsnævres, hvilket forårsager en høj position af diafragmakuplerne, udvidelse af den intrathorakale del af luftrøret og de store bronkier, udvidelse af buen og grenene i lungearterien og dannelsen af en bikageformet lunge.

Ved lungescintigrafi ses et lokalt fald i pulmonal blodgennemstrømning på op til 60-80%. Graden af fibroseudvikling kan bedømmes ud fra FVD-data: restriktive ventilationsforstyrrelser, nedsat diffusionskapacitet i lungerne, nedsat elasticitet i lungevævet, hypoxæmi.

Det er ikke informativt at udføre bronkografi.

Under bronkoskopi dominerer neutrofiler og lymfocytter i bronkoalveolær væskecytologi. Transbronkial biopsi er kun informativ i halvdelen af tilfældene. Åben lungebiopsi giver mulighed for at bekræfte diagnosen "idiopatisk fibroserende alveolitis" i 90% af tilfældene.

Behandling af idiopatisk fibroserende alveolitis

Behandling af idiopatisk fibroserende alveolitis er langvarig, kompleks og med konstant korrektion afhængigt af sygdomsforløbet. Glukokortikoider kombineres med immunsuppressive midler. Hormonelle lægemidler er især effektive i de tidlige stadier, når alveolitis har overtaget over processerne med fibrose i lungevævet.

Prednisolon ordineres oralt i en dosis på 1-1,5 mg/kg dagligt i 3-6 uger. Dosis reduceres gradvist (med 2,5-5 mg pr. uge). En vedligeholdelsesdosis på 2,5-5 mg/dag tages i 9-12 måneder. Ved en ret alvorlig tilstand og hurtig progression af fibrose kan behandlingen startes med intravenøse glukokortikoider i maksimale doser, efterfulgt af en overgang til oral administration eller pulsbehandling. Ud over glukokortikoider ordineres D-penicillamin (cuprenil) i en dosis på 125-250 mg/dag i 8-12 måneder (aldersrelaterede doser). Basisbehandlingsforløb gentages med jævne mellemrum.

Behandling af højre ventrikel svigt udføres parallelt i henhold til den traditionelle ordning.

Det er vigtigt at bemærke, at forværring af sygdommen normalt fremprovokeres af tilsætning af ARVI, som er vanskelig at skelne fra bakterielle komplikationer, så antibiotika ordineres yderligere. Ved alvorlig respirationssvigt (med p _a O ₂ mindre end 60 mm Hg) ordineres en langvarig iltbehandling. Let brystmassage, specielle vejrtrækningsøvelser, træningsterapi, plasmaferese og lymfocytaferese er indiceret. Vitaminer og kaliumpræparater tilsættes.

Hvad er prognosen for idiopatisk fibroserende alveolitis hos børn?

Idiopatisk fibroserende alveolitis hos børn har en ugunstig prognose, afhængigt af rettidig diagnose og påbegyndelse af tilstrækkelig behandling.