Hepatisk impetigo herpetiformis Hebra

Impetigo herpetiformis (syn. Hebras impetigo herpetiformis) er en sygdom med et alvorligt forløb og muligvis dødelig udgang. Den udvikler sig normalt i anden halvdel af graviditeten, men lignende forandringer forekommer lejlighedsvis hos mænd.

Sygdommen blev første gang beskrevet i 1872 af Hebra. Herpetiform impetigo er meget sjælden. Den rammer hovedsageligt gravide kvinder, men nogle gange lider ikke-gravide kvinder, mænd og børn også af denne sygdom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Årsager til Impetigo Herpetiformis Hebra

Der er ikke et entydigt synspunkt på sygdommens oprindelse. Patienter med herpetiform dermatitis har ofte dysfunktion i de endokrine kirtler (biskjoldbruskkirtlen og genitalkirtlerne). Dette fremgår af, at sygdommen oftest opstår under graviditet eller i barselsperioden.

Der er en infektiøs teori, da indholdet af pustlerne i nogle tilfælde er sterilt, mens det i andre indeholder stafylokokker eller streptokokker.

Histopatologi af Hebras impetigo herpetiformis

I de øverste dele af Malpighi-netværket findes en pustule, der dannes som følge af neutrofilers indtrængen her, hvilket forårsager ødelæggelse af protoplasmaet og kernerne i epitelcellerne. De resterende cellevægge danner et svampet netværk med neutrofiler i sig - den såkaldte svampeformede pustule af Kagoi, som er en hypertrofisk form af Munros mikroabsces. Infiltratet i både dermis og epidermis indeholder mange eosinofiler.

Patomorfologien af Hebra's impetigo herpetiformis er karakteriseret ved tilstedeværelsen af svampformede pustler af Kogoy i de øvre dele af epidermis. Store pustler er undertiden placeret under hinanden. Pustlernes indhold er neutrofile granulocytter, undertiden med en blanding af mononukleære elementer eller eosinofile granulocytter. I dermis er der udtalt ødem, vasodilatation og inflammatoriske perivaskulære infiltrater af lymfohistiocytisk natur eller med en blanding af neutrofile og eosinofile granulocytter, vævsbasofiler.

Histogenese af impetigo herpetiformis Hebra

I sit forløb og prognose er herpetiform impetigo meget tæt på, hvis ikke identisk med, den primære pustulære form af generaliseret pustulær psoriasis. Samtidig anser nogle forfattere det for at være en pustulær variant af almindelig psoriasis eller en uafhængig nosologisk enhed. Hormonelle forstyrrelser (kønshormoner, biskjoldhormoner), hypocalcæmi, hæmolytisk streptokokker og immunforstyrrelser tillægges stor betydning i sygdommens udvikling. Rollen af moderlig og føtal inkompatibilitet ifølge HLA-systemet er indikeret. Ifølge de immunomorfologiske karakteristika er herpetiform impetigo tæt på bulløs pemfigoid: aflejringer af IgG, IgA og C3-komponenten af komplement findes i epidermis' basalmembran, hvor antistoffer cirkulerer mod epidermis' basalmembran.

Symptomer på Impetigo Herpetiformis Hebra

Små grupper af pustulære udslæt er hovedsageligt lokaliseret på kroppen og i hudfolder på en hyperæmisk, ødematøs baggrund. På grund af spredningen langs periferien kan læsionerne optage store områder af huden. Når pustlerne tørrer ud, opstår der afskalning i form af en krave, der vender mod midten af elementet. Efter processen er ophørt, forbliver hyperpigmentering af huden ofte på elementets sted. Udslættet ledsages af en udtalt forværring af patientens generelle tilstand (appetitløshed, hovedpine, feber med kulderystelser, ledsmerter osv.).

På den inflammatoriske ødematøse baggrund fremkommer herpetiforme miliære eller små pustler, som delvist smelter sammen. Elementerne, der spreder sig centrifugalt, danner ringformede læsioner. I dette tilfælde kan der dannes figurer af iristypen, dvs. ringe i ringe. Pustlerne indeholder grønlig-gul pus, efter hvis udstrømning læsionerne er dækket af snavsede brune skorper. Der er ingen kløe. Processen efterlader ikke vedvarende spor, samt udtalt pigmentering. Den patologiske proces er ofte lokaliseret i lyskeområdet, i navleområdet, på indersiden af lårene, i armhulerne, i brystkirtlerne, og kan derefter gradvist dække hele eller næsten hele hudens overflade. Slimhinderne i mundhulen er ofte involveret, nogle gange - slimhinderne i strubehovedet, spiserøret, bindehinden. Sygdommen ledsages af alvorlige generelle symptomer: langvarig eller intermitterende septisk feber, hovedpine, kulderystelser, opkastning, diarré, ledsmerter osv. Sygdommen vender ofte tilbage. Der observeres ingen eosinofili i blodet, men der observeres en stigning i ESR.

Differentialdiagnose

Sygdommen skal skelnes fra herpes gestationis, pustuløs psoriasis, subcorneal dermatitis og akrodermatitis af Gallopeau.

Behandling af herpetiform impetigo Hebra

Glukokortikosteroider i kombination med antibiotika, calciumpræparater og D-vitamin anbefales. Anilinfarvestoffer og steroidsalver anvendes lokalt. Patienter kræver ofte genoplivning.