Gliomer

Gliomer er primære tumorer, der udvikler sig fra hjerneparenkym. Symptomer og diagnose er de samme som for andre hjernetumorer.

Behandling af gliomer er kirurgisk, radiologisk og for nogle tumorer kemoterapeutisk.

Excision resulterer sjældent i en helbredelse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomer gliom

Symptomer og tegn på sygdommen afhænger af placeringen.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Forms

Gliomer omfatter astrocytomer, oligodendrogliomer, medulloblastomer og ependymomer. Mange gliomer infiltrerer hjernevæv diffust og uregelmæssigt.

For alle astrocytomer anvendes det universelle graderingssystem (WHO) i henhold til det histologiske kriterium "grad af malignitet". Grad 1 (astrocytom): der bør ikke være tegn på anaplasi. Grad 2 (astrocytom): 1 tegn på anaplasi, oftest nuklear atypi. Grad 3 (anaplastisk astrocytom): 2 tegn, oftest nuklear atypi og mitoser. Grad 4 (glioblastom): 3-4 tegn - nuklear atypi, mitoser, vaskulær endotelproliferation og/eller nekrose.

Astrocytomer er de mest almindelige gliomer. I rækkefølge efter stigende sværhedsgrad klassificeres de som grad 1 og 2 (lavgradige astrocytomer: pilocytiske og diffuse), grad 3 (anaplastiske astrocytomer) og grad 4 (glioblastomer, inklusive den mest maligne glioblastoma multiforme). Astrocytomer 1-3 har tendens til at udvikle sig hos yngre individer og kan degenerere til sekundære glioblastomer. Glioblastomer er sammensat af kromosomalt heterogene celler. Primære glioblastomer udvikler sig de novo, normalt i middelalderen eller alderdommen. De genetiske karakteristika ved primære og sekundære glioblastomer kan ændre sig, efterhånden som tumoren udvikler sig.

Oligodendrogliomer er de mest godartede tumorer. De påvirker primært hjernebarken, især frontallappene.

Medulloblastomer forekommer hovedsageligt hos børn og unge voksne, normalt i regionen af den fjerde ventrikel. Ependymomer er sjældne og forekommer hovedsageligt hos børn, normalt i regionen af den fjerde ventrikel. Medulloblastomer og ependymomer prædisponerer for okklusiv hydrocephalus.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnosticering gliom

Diagnosen er den samme som for andre hjernetumorer.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Behandling gliom

Anaplastiske astrocytomer og glioblastomer behandles med kirurgi, strålebehandling og kemoterapi for at reducere tumormassen. Fjernelse af så meget tumormasse som muligt er sikkert, forlænger overlevelsen og forbedrer den neurologiske funktion. Efter operationen er strålebehandling indiceret med en forløbsdosis på 60 Gy pr. tumor i form af konform strålebehandling, som er rettet mod tumoren og skåner normalt hjernevæv. Kemoterapi udføres med nitrosourinstoffer (f.eks. carmustin, lomustin) alene eller i kombination. I stedet for kombinationskemoterapi kan temozolomid gives 5 dage om måneden med 150 mg/m² oralt én gang dagligt i den første måned og 200 mg/m² i de følgende måneder.

Under kemoterapi bør der tages en komplet blodtælling mindst 24 eller 48 timer før hver session. Nye teknikker (f.eks. kemoterapikapsler, stereotaktisk radiokirurgi, nye kemoterapeutiske midler, gen- eller immunterapi) bør overvejes. Efter kombinationsbehandling er overlevelsesraten for anaplastiske astrocytomer eller glioblastomer 1 år i 50 % af tilfældene, 2 år i 25 % og 5 år i 10-15 %. Gunstige prognostiske faktorer inkluderer alder under 45 år, anaplastisk astrocytom-histologi snarere end glioblastom multiforme, fuldstændig eller næsten fuldstændig tumorresektion og tegn på forbedret neurologisk funktion efter operationen.

Lavgradige astrocytomer fjernes, hvis det er muligt, og bestråles derefter. Tidspunktet for strålebehandling er et emne til debat: tidlig behandling er mere effektiv, men indebærer også risiko for tidligere neurotoksicitet. Fem års overlevelse opnås i 40-50% af tilfældene.

Oligodendrogliomer behandles kirurgisk og radiologisk, ligesom astrocytomer med lav malignitet. Kemoterapi anvendes undertiden. Fem års overlevelse opnås i 50-60% af tilfældene.

Medulloblastomer behandles med helhjernebestråling i en dosis på cirka 35 Gy, bageste kraniefossa - 15 Gy og rygmarv - 35 Gy pr. behandling. Kemoterapi ordineres som adjuverende behandling og i tilfælde af tilbagefald. Nitrosourea-derivater, procarbazin, vincristin ordineres separat og i kombination, intratekal methotrexat, kombineret polykemoterapi (f.eks. i henhold til MOPP-protokollen: mechlorethamin, vincristin, procarbazin og prednisolon), cisplatin og carboplatin, men ingen af ordningerne giver en bæredygtig effekt. Fem års overlevelse opnås i 50% af tilfældene og 10 års overlevelse i 40%.

Ependymomer behandles normalt med kirurgi for at fjerne tumoren og genoprette CSF-dræningsvejen, efterfulgt af strålebehandling.

Ved histologisk godartede ependymomer rettes strålebehandlingen mod selve tumoren; ved maligne tumorer og ufuldstændig fjernelse af tumoren bestråles hele hjernen under operationen. Hvis der er tegn på seeding, bestråles både hjernen og rygmarven. Graden af fuldstændig fjernelse af tumoren bestemmer overlevelsen. Efter behandling kan 5-års overlevelse opnås i 50% af tilfældene, og i mere end 70% af tilfældene, hvis tumoren fjernes fuldstændigt.