Galdestenssygdom hos børn

Galdestenssygdom hos børn er en dystrofisk-dysmetabolisk sygdom, der er karakteriseret ved dannelse af sten i galdeblæren eller galdegangene. Galdestenssygdom hos børn er en multifaktoriel sygdom ledsaget af dannelse af sten i galdeblæren og/eller galdegangene.

ICD-10-koder

• K80. Galdestensygdom [kolelithiasis].
• K80.0. Galdesten med akut kolecystitis.
• K80.1. Galdesten med anden kolecystitis.
• K80.2. Galdesten uden kolecystitis.
• K80.3. Galdesten med kolangitis.
• K80.4. Galdesten med kolecystitis.
• K80.5. Galdesten uden kolangitis eller kolecystitis.
• K80.8. Andre former for kolelithiasis.

Epidemiologi

Forekomsten af galdestenssygdom er 10-20% af den voksne befolkning, i Irland - 5%, i Storbritannien - 10%, i Sverige - 38%, i Japan - 8-9%. Blandt nordamerikanske indianere - op til 32%. Forekomsten af galdestenssygdom blandt børn er ukendt.

Kolelithiasis rammer 10-20% af den voksne befolkning. Galdesten kan dannes i alle aldre, men kolelithiasis observeres sjældnere hos børn under 10 år end hos voksne. I løbet af de sidste 10 år er forekomsten af kolelithiasis blandt børn steget fra 0,1 til 1,0%. Galdestenssygdom er mere almindelig hos børn i skolealderen; blandt børn under 7 år bliver drenge syge dobbelt så ofte som piger; i alderen 7-9 år er der ingen kønsforskelle i forekomsten af sygdommen; i alderen 10-12 år bliver piger syge dobbelt så ofte som drenge. De fleste børn har bilirubinsten før puberteten, og i puberteten og ungdomsårene kolesterolsten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsager til galdestensygdom hos børn

Kolelithiasis er et alvorligt medicinsk problem i alle økonomisk udviklede lande. Sten findes oftest i galdeblæren, men de kan også dannes i galdegangene. Tre faktorer spiller en ledende rolle i processen med stendannelse hos børn:

• arvelig prædisposition;
• generelle metaboliske forstyrrelser;
• anomalier i udviklingen af galdegangene.

På baggrund af stendannelse i galdeblæren hos børn udvikles inflammatoriske forandringer - kalkholdig kolecystitis.

Inflammatoriske forandringer i galdeblæren udvikler sig i flere stadier.

1. Indledende fase (I) - arbejdshypertrofi af organet med moderat udtrykt inflammatorisk aktivitet og øget reaktion i mikrocirkulationslejet.
2. Overgangsstadium (II) - indledende tegn på dekompensation, intensivering af dystrofiske, destruktive processer i alle lag af galdeblærens væg.
3. Stadium af dekompensation af den patologiske proces (III) - udvikling af destruktive forandringer og sklerose i galdeblærens muskulære og submukosale lag, kredsløbsforstyrrelser.

Årsager til galdestensygdom

[ 5 ], [ 6 ]

Symptomer på galdesten hos børn

Symptomer på galdestenssygdom i barndommen er varierede og ofte uspecifikke. Halvdelen af patienterne har lavsymptomatisk stenbærerskab. Arten af de kliniske manifestationer påvirkes af det autonome nervesystem. Hypersympatikotoni er karakteriseret ved en typisk smerteform, ved asympatikotoni observeres et lavsymptomatisk forløb oftere, ved vagotoni opstår sygdommen under dække af andre gastrointestinale sygdomme. Smertesyndromets art afhænger af stenens lokalisering. Et anfald af akutte mavesmerter opstår, når der kommer en sten ind i galdeblærens hals. Leverkolik er sjælden og er karakteriseret ved akutte mavesmerter, opkastning og gulsot.

• Sygdommens forløb:
• 1. år - stadium I inflammation, forstyrrelse af micelledannelse, udfældning af sten;
• 2. år - forværring af metaboliske processer i leveren, inflammation i stadium II, omkrystallisationsproces i sten;
• 3. år - stadium III inflammation, forstyrrelse af leverens proteinsyntetiserende funktion, nedsat syntese af albuminer, immunoglobuliner, hæmning af fagocytisk aktivitet;
• mere end 3 års sygdom - pigmentpenetration i stenen, øget sandsynlighed for infektion i galdeblæren, akut og kronisk bakteriel kolangitis. Metaboliske forstyrrelser og stendannelse er forbundet med den patologiske HLA-fænotype - CW3-4; AH, A2, A6, A9, B12, B18.

Symptomer på galdestensygdom

Klassificering af galdestensygdom

• Fase I - initial eller præsten:
  • tyk heterogen galde;
  • dannelse af galdevejeslam med inklusion af mikrolitter; kitlignende galde; kombination af kitlignende galde med mikrolitter.
• Stadium II - dannelse af galdesten:
  • lokalisering: i galdeblæren; i den fælles galdegang; i leverkanalerne;
  • antal sten: enkelt: flere; o sammensætning: kolesterol; pigment; blandet;
  • Klinisk forløb: latent; med kliniske symptomer - smertefuld form med typisk galdekolik; dyspeptisk form; under dække af andre sygdomme.
• Stadie III er stadiet med kronisk tilbagevendende kalkløs kolecystitis.
• Stadie IV er komplikationsstadiet.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Screening

Påvisning af galdesten i galdeblæren ved hjælp af ultralyd.

Diagnose af kolelithiasis hos børn

Diagnosen af kolelithiasis er baseret på ultralyd, som muliggør påvisning af sten, og røntgenundersøgelse, som muliggør bestemmelse af graden af forkalkning af sten.

Diagnose af kolelithiasis hos børn

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Behandling af kolelithiasis hos børn

Behandling af galdestenssygdom omfatter følgende foranstaltninger:

• diætterapi - mekanisk og kemisk skånsom ernæring (ekskluder æggeblommer, stegte og fede fødevarer, friskbagte varer, chokolade, fløde, creme fraiche, salte og krydrede retter);
• forebyggelse af kolekinetisk virkning;
• kirurgisk behandling;
• præparater af ursodeoxycholsyre;
• kombinationsbehandling.

Ursodeoxycholsyre

Ursodeoxycholsyre har flere virkninger: anticholestatisk, litolytisk, hypokolesterolæmisk (lægemidlet er kun ordineret til kolesterolsten mindre end 1,5 cm i diameter, til små suspenderede sten i mængder på mere end 10), antifibrolytisk, immunmodulerende (regulering af apoptose), antioxidant.

Virkningsmekanisme for ursodeoxycholsyre:

• erstatning af galdesaltmangel;
• hæmning af syntesen og absorptionen af kolesterol (reduktion af dets koncentration i galde);
• forebyggelse af redannelse af kolesterolkrystaller;
• opløsning af kolesterol-galdesten;
• dannelse af flydende krystaller.

Behandlingen udføres i 24 måneder, kontinuerlig administration af lægemidlet i den alderssvarende dosis er påkrævet med et interval på højst 7 dage. Ultralyd udføres hver 3. måned.

Optimal doseringsregime for ursodeoxycholsyre til børn:

• kolestase hos den nyfødte i forbindelse med total parenteral ernæring - op til 45 mg/(kg x dag) én gang om natten;
• neonatal kolestase - 30-40 mg/(kg x dag);
• gallesten - 10-15 mg/(kg x dag);
• Primær skleroserende kolangitis - 12-15 mg/(kg x dag). Ursodeoxycholsyrepræparater: ursofalk, ursosan, chenofalk (kapsler à 250 mg).

Bivirkninger: diarré, kløe, øget transaminaseaktivitet, forkalkning af galdesten.

Hvordan behandles galdestenssygdom?

Når man tager ursodeoxycholsyre, opløses små sten (op til 0,5 cm i diameter) i 100% af tilfældene; enkeltsten op til 1 cm i diameter opløses i 70% af tilfældene; flere sten op til 1,5 cm i diameter, der optager op til 1/3 af blærevolumen, opløses i 60% af tilfældene. Hos børn anbefales det at starte behandlingen af kolelithiasis med en dosis ursodeoxycholsyre med en hastighed på 10 mg/kg x dag) i 2 doser - 2/3 af den daglige dosis tages om aftenen, idet der tages højde for stigningen i kolesterolsyntesen om natten. Terapien er langvarig - fra 6 måneder til 2 år. Efter at stenen er opløst, er det nødvendigt at tage et litolytisk lægemiddel i yderligere 3 måneder. Litolytisk terapi kombineres med hepatoprotektorer - Essentiale-N, Hepatofalk osv.