Demens: generel information

Demens er en kronisk, udbredt og normalt irreversibel nedgang i kognitiv funktion.

Diagnosen demens stilles klinisk; laboratorie- og neuroimagingundersøgelser anvendes til differentialdiagnose og til at identificere behandlingsbare sygdomme. Behandling af demens er støttende. I nogle tilfælde forbedrer kolinesterasehæmmere midlertidigt den kognitive funktion.

Demens kan udvikle sig i alle aldre, men det rammer primært ældre mennesker (ca. 5% af dem er i alderen 65-74 år og 40% - over 85 år). Mere end halvdelen af disse patienter har brug for ekstern lægehjælp. Mindst 4-5 millioner mennesker i USA har demens.

Ifølge den mest almindelige definition, der kan anvendes i praksis, er demens en hukommelsesforstyrrelse og mindst én anden kognitiv funktion. Kognitive funktioner omfatter: perception (gnosis), opmærksomhed, hukommelse, tælling, tale, tænkning. Demens kan kun diskuteres, når disse forstyrrelser i kognitive funktioner fører til mærkbare vanskeligheder i hverdagen og professionelle aktiviteter.

Ifølge DSM-IV diagnosticeres demens, når hukommelsessvækkelse resulterer i funktionelt underskud og er forbundet med mindst to af følgende lidelser: afasi, apraksi, agnosi og nedsat funktion af højere eksekutive funktioner. Tilstedeværelsen af delirium udelukker diagnosen demens (American Psychiatric Association, 1994).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsager til demens

Demens kan klassificeres på flere måder: Alzheimers og ikke-Alzheimers demens, kortikal og subkortikal, irreversibel og potentielt reversibel, udbredt og selektiv. Demens kan være en primær neurodegenerativ lidelse eller opstå som følge af andre tilstande.

De mest almindelige er Alzheimers sygdom, vaskulær demens, Lewy-legemedemens, frontotemporal demens og HIV-associeret demens. Andre tilstande forbundet med demens omfatter Parkinsons sygdom, Huntingtons chorea, progressiv supranukleær parese, Creutzfeldt-Jakobs sygdom, Gerretmann-Sträussler-Scheinker syndrom, andre prionsygdomme og neurosyfilis. Det er vanskeligt at bestemme årsagen til demens; en endelig diagnose kræver ofte obduktion af hjernen. Patienter kan have mere end én type demens (blandet demens).

Klassificering af demens

Klassifikation	Eksempler
Primær neurodegenerativ (kortikal)	Alzheimers sygdom Frontotemporal demens Blandede demenser med en Alzheimers-komponent
Vaskulær	Lakunær sygdom (f.eks. Binswangers sygdom) Multiinfarkt demens
Forbundet med Lewy-legemer	Diffus Lewy Body-sygdom Parkinsonisme kombineret med demens Progressiv supranukleær parese Kortikobasal ganglionisk degeneration
Forbundet med beruselse	Demens forbundet med kronisk alkoholforbrug Demens forbundet med langvarig eksponering for tungmetaller eller andre toksiner
Forbundet med infektioner	Demens forbundet med svampeinfektion (f.eks. kryptokokinfektion) Demens forbundet med spirochetal infektion (f.eks. syfilis, Lyme borreliose) Demens forbundet med virusinfektion (f.eks. HIV, postencefalitisk)
Forbundet med prionkontaminering	Creutzfeldt-Jakobs sygdom
Forbundet med strukturel skade på hjernen	Hjernetumorer Normalt tryk hydrocephalus Subduralt hæmatom (kronisk)

Nogle organiske hjernesygdomme (såsom normalttrykshydrocephalus, kronisk subduralt hæmatom), metaboliske forstyrrelser (herunder hypothyroidisme, vitamin B12- _mangel ) og forgiftninger (f.eks. bly) kan forårsage et langsomt tab af kognitiv funktion, der forbedres med behandling. Disse tilstande kaldes undertiden reversibel demens, men nogle eksperter begrænser udtrykket demens til situationer med irreversibelt tab af kognitiv funktion. Depression kan efterligne demens (og er formelt blevet kaldt pseudodementum); de to tilstande eksisterer ofte samtidig. Ændringer i kognitiv funktion forekommer uundgåeligt med alderen, men de betragtes ikke som demens.

Enhver sygdom kan forværre kognitive underskud hos patienter med demens. Delirium udvikles ofte hos patienter med demens. Medicin, især benzodiazepiner og antikolinergika (især nogle tricykliske antidepressiva, antihistaminer og antipsykotika, benztropin), kan midlertidigt forværre symptomerne på demens, ligesom alkohol, selv i moderate doser. Ny eller progressiv nyre- eller leverinsufficiens kan reducere lægemiddelclearance og føre til udvikling af lægemiddelforgiftning efter mange års brug af lægemidler i standarddoser (for eksempel propranolol).

Årsager til demens

[ 4 ]

Symptomer på demens

Ved demens er alle kognitive funktioner fuldstændig forringede. Ofte kan korttidshukommelsestab være det eneste symptom. Selvom symptomerne opstår over et bestemt tidsinterval, kan de opdeles i tidlige, mellemliggende og sene. Personligheds- og adfærdsændringer kan udvikle sig tidligt eller sent. Motoriske og andre fokale neurologiske deficitsyndromer forekommer på forskellige stadier af sygdommen, afhængigt af typen af demens; de udvikler sig tidligst ved vaskulær demens og senere ved Alzheimers sygdom. Hyppigheden af anfald stiger noget i alle stadier af sygdommen. Psykoser - hallucinationer, mani eller paranoia - forekommer hos cirka 10% af patienter med demens, selvom hos en betydelig procentdel af patienterne er disse symptomer midlertidige.

Tidlige symptomer på demens

Tidlig debut af hukommelsestab; det bliver vanskeligt at lære og huske ny information. Sprogproblemer (især ordvalg), humørsvingninger og udvikling af personlighedsændringer. Patienter kan have progressive problemer med daglige aktiviteter (manipulation af checkhæfter, at finde vej, at glemme tings placering). Abstrakt tænkning, indsigt og dømmekraft kan være forringet. Patienter kan reagere på tab af uafhængighed og hukommelse med irritabilitet, fjendtlighed og agitation.

Agnosi (tab af evnen til at identificere objekter, mens sensoriske funktioner bevares), apraksi (tab af evnen til at udføre en tidligere planlagt og kendt motorisk handling på trods af bevarelse af motorisk funktion) eller afasi (tab af evnen til at forstå eller producere tale) kan efterfølgende begrænse patientens funktionelle evner.

Selvom tidlige symptomer på demens måske ikke reducerer socialiseringsevnen, rapporterer familiemedlemmer usædvanlig adfærd forbundet med følelsesmæssig labilitet.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mellemliggende symptomer på demens

Patienterne bliver ude af stand til at lære og absorbere ny information. Hukommelsen for fjerne begivenheder reduceres, men tabes ikke fuldstændigt. Patienterne kan have brug for hjælp til at opretholde daglige aktiviteter (herunder badning, spisning, påklædning og fysiske behov). Personlighedsændringer øges. Patienterne bliver irritable, aggressive, selvcentrerede, urokkelige og meget let bitre, eller de bliver passive med monotone reaktioner, deprimerede, ude af stand til at træffe endelige beslutninger, mangler initiativ og søger at trække sig tilbage fra sociale aktiviteter. Adfærdsforstyrrelser kan udvikle sig: Patienterne kan blive fortabte eller pludselig upassende ophidsede, fjendtlige, ukommunikative eller fysisk aggressive.

I denne fase af sygdommen mister patienterne deres sans for tid og rum, fordi de ikke er i stand til effektivt at bruge deres normale omgivelser og sociale signaler. Patienterne farer ofte vild og kan ikke selv finde deres soveværelse og badeværelse. De forbliver gående, men med en øget risiko for fald og skader på grund af desorientering. Ændringer i opfattelse eller forståelse kan akkumuleres og omdannes til psykose med hallucinationer, paranoia og mani. Rytmen af søvn og vågenhed er ofte uorganiseret.

Sene (alvorlige) symptomer på demens

Patienterne er ude af stand til at gå, spise selv eller udføre andre daglige aktiviteter, og de bliver inkontinente. Korttids- og langtidshukommelsen går fuldstændig tabt. Patienterne kan miste evnen til at synke. De er i risiko for underernæring, lungebetændelse (især ved aspiration) og tryksår. Fordi de bliver fuldstændig afhængige af andres pleje, bliver langtidspleje absolut nødvendig. Mutisme udvikler sig til sidst.

Da sådanne patienter ikke er i stand til at rapportere symptomer til lægen, og da ældre patienter ofte ikke udvikler feber og leukocytose som reaktion på infektion, må lægen stole på sin egen erfaring og indsigt, når patienten udvikler tegn på somatisk sygdom. I de sidste stadier udvikles koma, og døden indtræffer normalt som følge af en ledsagende infektion.

Symptomer på demens

Diagnose af demens

Diagnosen fokuserer på at skelne delirium fra demens, identificere de områder af hjernen, der er blevet beskadiget, og vurdere den sandsynlige reversibilitet af den underliggende årsag. Det er afgørende at skelne demens fra delirium (da deliriumsymptomer normalt er reversible med hurtig behandling), men det kan være vanskeligt. Opmærksomheden bør vurderes først. Hvis patienten er uopmærksom, er delirium sandsynligt, selvom progressiv demens også kan være forbundet med markant tab af opmærksomhed. Andre træk, der adskiller delirium fra demens (f.eks. varigheden af kognitiv svækkelse), afklares ved anamnese, fysisk undersøgelse og vurdering af specifikke årsager til lidelsen.

Demens bør også skelnes fra aldersrelaterede hukommelsesproblemer; ældre mennesker har hukommelsesnedsættelser (i form af informationssøgning) sammenlignet med yngre mennesker. Disse ændringer er ikke progressive og påvirker ikke de daglige aktiviteter væsentligt. Hvis sådanne mennesker har tilstrækkelig tid til at lære ny information, forbliver deres intellektuelle præstationer gode. Moderat kognitiv svækkelse er repræsenteret ved subjektive klager over hukommelsen; hukommelsen er svækket sammenlignet med aldersreferencegruppen, men andre kognitive områder og daglige aktiviteter er ikke forringede. Mere end 50 % af patienter med moderat kognitiv svækkelse udvikler demens inden for 3 år.

Demens skal også skelnes fra kognitiv svækkelse forbundet med depression; disse kognitive svækkelser forsvinder ved behandling af depression. Ældre deprimerede patienter viser tegn på kognitiv tilbagegang, men i modsætning til patienter med demens har de en tendens til at overdrive (fremhæve) hukommelsestab og glemmer sjældent vigtige aktuelle begivenheder eller personlige milepæle.

Neurologisk undersøgelse afslører tegn på psykomotorisk langsommelighed. Under undersøgelsen gør patienter med depression en lille indsats for at reagere, mens patienter med demens ofte gør en betydelig indsats, men reagerer forkert. Når depression og demens sameksisterer hos en patient, fremmer behandling af depression ikke fuld genopretning af kognitive funktioner.

Den bedste test til at opdage demens er en vurdering af korttidshukommelsen (f.eks. at huske 3 genstande og være i stand til at navngive dem efter 5 minutter); patienter med demens glemmer simple oplysninger efter 3-5 minutter. En anden vurderingstest kan være en vurdering af evnen til at navngive genstande fra forskellige kategoriske grupper (f.eks. en liste over dyr, planter, møbler). Patienter med demens har svært ved at navngive selv et lille antal genstande, mens dem uden demens nemt kan navngive et større antal.

Ud over korttidshukommelsestab kræver en demensdiagnose tilstedeværelsen af mindst følgende kognitive svækkelser: afasi, apraksi, agnosi eller tab af evnen til at planlægge, organisere, følge en handlingssekvens eller tænke abstrakt (nedsættelser af "eksekutive" eller regulatoriske funktioner). Hver type kognitivt underskud kan have en betydelig indvirkning på funktionstab og repræsentere et betydeligt tab af et allerede eksisterende funktionsniveau. Derudover kan kognitiv svækkelse kun blive tydelig i forbindelse med delirium.

Anamnese og fysisk undersøgelse bør fokusere på tegn på systemiske sygdomme, der kan indikere en mulig årsag til delirium, eller på behandlingsbare sygdomme, der kan forårsage kognitiv svækkelse (vitamin B12-mangel, fremskreden syfilis, hypothyroidisme, depression).

En formel undersøgelse af den mentale tilstand bør udføres. I fravær af delirium bekræfter en score på mindre end 24 demens; justering for uddannelsesniveau forbedrer den diagnostiske nøjagtighed. Hvis diagnosen demens er uden tvivl, bør patienterne gennemgå en fuldstændig neuropsykologisk test for at identificere specifikke deficitsyndromer forbundet med demens.

Undersøgelsen bør omfatte CBC, leverfunktionstest, skjoldbruskkirtelhormonniveauer og vitamin B12-niveauer. Hvis den kliniske undersøgelse bekræfter specifikke abnormiteter, er andre tests (herunder HIV- og syfilistest) indiceret. Lumbalpunktur udføres sjældent, men kan være indiceret i tilfælde af kronisk infektion eller hvis der er mistanke om neurosyfilis. Andre tests kan anvendes til at udelukke årsager til delirium.

CT- eller MR-scanning bør udføres tidligt i evalueringen af en patient med demens eller efter en pludselig ændring i kognitiv eller mental status. Neuroimaging kan afsløre reversible strukturelle ændringer (f.eks. normalt tryk hydrocephalus, hjernetumorer, subduralt hæmatom) og metaboliske abnormiteter (f.eks. Hallewarden-Spatz sygdom, Wilson sygdom). EEG er undertiden nyttigt (f.eks. i tilfælde af tilbagevendende fald og excentrisk, bizar adfærd). Funktionel MR eller enkeltfotonemissions-CT kan give information om cerebral perfusion og hjælpe med differentialdiagnose.

Diagnose af demens

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Prognose og behandling af demens

Demens udvikler sig normalt. Hastigheden af progressionen varierer dog meget og afhænger af en række årsager. Demens forkorter den forventede levetid, men overlevelsesestimater varierer.

Sikkerhedsforanstaltninger og passende miljøforhold er yderst vigtige i behandlingen, ligesom støtte fra omsorgspersoner. Visse lægemidler kan være nyttige.

Patientsikkerhed

Ergoterapi og fysioterapi afgør patientens sikkerhed i hjemmet; formålet med disse aktiviteter er at forebygge ulykker (især fald), håndtere adfærdsproblemer og planlægge korrigerende foranstaltninger i tilfælde af demensprogression.

Det bør vurderes, i hvilket omfang patienten kan fungere i forskellige omgivelser (i køkkenet, i bilen). Hvis patienten ikke er i stand til at udføre disse aktiviteter og forbliver i det samme miljø, kan det være nødvendigt med visse beskyttelsesforanstaltninger (herunder at undlade at tænde gas-/elkomfuret, begrænse adgangen til bilen, konfiskere nøglerne). I nogle situationer kan det være nødvendigt, at lægen informerer trafikafdelingen om patienten med demens, da sådanne patienter under visse omstændigheder ikke længere kan køre bil. Hvis patienten udvikler en tendens til at forlade huset og vandre rundt, bør der installeres et overvågningsalarmsystem. I sidste ende kan det være nødvendigt med assistance (hushjælp, hjemmepleje) eller en ændring i miljøet (sikring af daglige aktiviteter uden trapper og trin, hjælpemidler, hjælp fra professionelle sygeplejersker).

Miljøændringsaktiviteter

At sørge for passende miljøforhold for en person med demens kan bidrage til at opbygge en følelse af egenomsorg og selvtillid. Sådanne interventioner omfatter orienteringstræning; stærk belysning, et lyst, velkendt miljø, minimering af ny stimulering og regelmæssige aktiviteter med lavt stressniveau.

En stor kalender og et stort ur bør være en rutinemæssig del af de daglige aktiviteter og hjælpe med orientering; sundhedspersonalet bør bære et stort navneskilt og gentagne gange præsentere sig for patienten. Ændringer i patientens miljø og rutiner bør forklares for patienten på en enkel og grundig måde, samtidig med at nødprocedurer undgås. Patienterne har brug for tid til at forstå og blive fortrolige med de ændringer, der er sket. Det er nødvendigt at forklare patienten rækkefølgen af hans eller hendes handlinger (f.eks. at gå på toilettet eller spise) for at forhindre modstand eller upassende reaktioner. Ofte holder besøg fra sundhedspersonale og bekendte personer patienterne socialt tilpasset.

Rummet bør være tilstrækkeligt oplyst og indeholde sensoriske stimuli (herunder radio, fjernsyn, natlamper) for at hjælpe patienten med at forblive orienteret og koncentreret. Stilhed, mørke og placering af patienten i isolerede rum bør undgås.

Aktivitet hjælper patienter med at fungere bedre, og dem, der havde bestemte interesser før demens, har en mere gunstig prognose. Aktiviteten bør være behagelig, understøttet af en vis stimulering, men ikke involvere for mange valgmuligheder (alternativer) og komplekse opgaver. Fysisk træning hjælper med at reducere overdreven motorisk aktivitet, tab af balance og opretholder den nødvendige tonus i det kardiovaskulære system, så det bør gøres dagligt. Motion kan også hjælpe med at forbedre søvn og reducere adfærdsforstyrrelser. Ergoterapi og musikterapi hjælper med at opretholde finmotorisk kontrol og understøtter nonverbal stimulering. Gruppeterapi (herunder erindringsterapi, socialisering af aktivitet) kan hjælpe med at opretholde samtale- og interpersonelle oplevelser.

Antidemensmedicin

Udelukkelse fra brug eller begrænsning af dosering af lægemidler, der påvirker centralnervesystemet, forbedrer ofte patientens funktionelle status. Beroligende midler og antikolinergika, som har tendens til at forværre demensforløbet, bør udelukkes.

Kolinesterasehæmmere såsom donepezil, rivastigmin og galantamin er til en vis grad effektive til at forbedre kognitiv funktion hos patienter med Alzheimers sygdom eller Lewy-legeme-demens og kan være nyttige ved andre former for demens. Disse lægemidler øger acetylkolinesterase-niveauerne i hjernen ved at hæmme acetylkolinesterase. Nyere lægemidler såsom memantin kan hjælpe med at bremse udviklingen af moderat til svær demens og kan bruges sammen med kolinesterasehæmmere.

Andre lægemidler (herunder antipsykotika) anvendes til at kontrollere adfærdsforstyrrelser. Patienter med demens og tegn på depression bør behandles med lægemidler fra gruppen af ikke-antikolinerge antidepressiva, fortrinsvis fra gruppen af selektive serotonin genoptagelseshæmmere.

Hjælp fra en omsorgsperson

Nærmeste familiemedlemmer bærer et stort ansvar for plejen af en person med demens. Sygeplejersker og socialrådgivere kan træne dem og andre omsorgspersoner til bedre at imødekomme patientens behov (herunder hvordan man deler den daglige pleje og styrer økonomien), og træning bør være løbende. Andre ressourcer (herunder støttegrupper, undervisningsmaterialer, internettet) bør være tilgængelige. Omsorgspersoner kan opleve situationsbestemt stress. Stress kan være forårsaget af bekymringer om at beskytte patienten og følelser af frustration, udmattelse, vrede og bitterhed over at skulle passe nogen på denne måde. Omsorgspersoner bør være opmærksomme på tidlige tegn på stress og depression hos omsorgspersoner og om nødvendigt støtte omsorgspersoner (herunder socialrådgivere, ernæringseksperter, sygeplejersker, hjemmeplejespecialister). Hvis der opstår usædvanlige skader hos patienter med demens, er en vurdering af mulig mishandling af den ældre patient nødvendig.

Livets afslutning

Da dømmekraft og tænkning støt aftager hos patienter med demens, kan det være nødvendigt at udpege et familiemedlem, en værge eller en advokat til at håndtere de økonomiske anliggender. I de tidlige stadier af demens, før patienten bliver uarbejdsdygtig, bør patientens ønsker vedrørende værgemål afklares, og de økonomiske og juridiske anliggender (herunder advokatens og lægens pålidelighed) bør bringes i orden. Når disse dokumenter er underskrevet, bør patientens handleevne vurderes, og resultaterne af denne vurdering registreres.

Behandling af demens

Demens og retspsykiatri

Demens er defineret i ICD-10 som et syndrom forårsaget af en sygdom i hjernen, som normalt er kronisk eller progressiv. Det er karakteriseret ved underskud i en række højere kortikale funktioner, herunder hukommelse, tænkning, orientering, forståelse, aritmetik, læring, sprog og dømmekraft. Alt dette sker i nærvær af klar bevidsthed. Ofte er der en samtidig nedgang i social adfærd og følelsesmæssig kontrol. Nedgangen i kognitive evner resulterer normalt i betydelige problemer i dagligdagen, især med vask, påklædning, spisning, personlig hygiejne og toiletbesøg. Klassificeringen af typer af denne lidelse er baseret på de underliggende sygdomsprocesser. De to hovedtyper er Alzheimers sygdom og cerebrovaskulær sygdom. Andre omfatter Picks sygdom, Creutzfeldt-Jakobs sygdom, Huntingtons sygdom, Parkinsons sygdom og HIV-relateret sygdom. Lishman definerer demens som "en erhvervet global svækkelse af intellekt, hukommelse og personlighed, men uden svækkelse af bevidstheden." I modsætning til delirium eller beruselse må bevidstheden ved demens ikke være sløret. Der skal være tegn på en specifik organisk faktor, der er ætiologisk forbundet med lidelsen, eller en sådan organisk faktor kan mistænkes.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Demens og jura

Virkningerne af demens kan omfatte øget irritabilitet, øget aggressivitet eller mistænksomhed (som kan føre til vold), hæmningsløshed (som kan føre til lovovertrædelser såsom uønsket seksuel adfærd) eller glemsomhed (som kan resultere i lovovertrædelser såsom distré butikstyveri). Demens falder fuldt ud ind under definitionen af psykisk sygdom i Mental Health Act 1983. Demens kan derfor danne grundlag for behandlingsanbefalinger i henhold til visse afsnit af Mental Health Act. Retten vil være opmærksom på graden af demens og hvordan den påvirker lovovertræderens dømmekraft og adfærd. Sygdommens sværhedsgrad er relevant for at fastslå omfanget af formildende omstændigheder eller ansvar.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]