Anomalier i strukturen af nyrernes parenkym

Anomalier af strukturen af nyreparenkym er opdelt i megacalyx, svampet nyre, medullær cystisk sygdom (Fanconi sygdom).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Forms

Megacalyx (megacalycose)

Megakalyx (megacalyx) er en anomali i nyreparenkymstrukturen, en medfødt lokal ikke-retentiv ekspansion af bægeret. Hvis alle grupper af bægere er udvidede, kaldes denne defekt polymegacalyx (megapolycalyx). Nyrebækkenet og urinlederen har en normal struktur. Bilateral skade er typisk for mænd og findes oftest hos beboere i Sydøsteuropa. Årsagerne til megacalyx er hypoplasi af Malpighi-pyramiderne samt dysplasi af fornix og bægermusklerne. Megacalyx kan tilskrives ægte calyceal-medullære anomalier, fordi begge årsager (medullær og calyceal) er lige store. Ved megacalyx er der ingen stagnation af urin i bægeret, hvilket adskiller det fra retentionshydrocalycose. Megacalyx diagnosticeres ved ultralyd i form af væskedannelser i nyremedulla. Differentialdiagnostik af megacalyx med cyster og hydrocalyx kan dog udføres ved hjælp af ekskretionsurografi. Megacalicose er karakteriseret ved fuldstændig tømning af bægerbladene fra kontrastmidlet på forsinkede billeder (30-60 min). De samme symptomer påvises også med MSCT. Ukompliceret megacalicose kræver ikke behandling. De mest almindelige komplikationer ved megacalicose er pyelonefritis og nefrolitiasis.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Svampet nyre

Svampet nyre - anomalier i strukturen af nyreparenkymet, karakteriseret ved ujævn (i form af pseudocyster og divertikler) udvidelse af de fleste samlende tubuli i nyrepyramiderne. Renale glomeruli og calyceal-pelvic-systemet udvikles normalt. Det er ret sjældent - 0,32% af alle nyreanomalier, næsten altid hos mænd, da denne defekt er arvelig, delvist relateret til køn. Unilateral skade er ikke typisk, forekommer i isolerede tilfælde. De mest almindelige komplikationer ved svampet nyre er følgende sygdomme: stendannelse, pyelonefritis, hæmaturi, arteriel hypertension.

En svampet nyre kan opdages efter et generelt billede af urinvejene, som viser klynger af konkrementer, der ligner pyramider i form. Udskillelsesurogrammer viser sæklignende udvidelser af samlekanalerne. Disse symptomer er mere tydeligt defineret ved MSCT. Patienter med sten placeret i nyrebækkenet eller migreret derfra til urinlederen er underlagt behandling. Endoskopiske metoder til fjernelse af sten, såvel som DLT, anvendes til dette formål.

Medullær cystisk sygdom eller Fanconi nefronoftis har en lignende embryofetal morfogenese som svampenyren. Trods lignende strukturelle ændringer er der tale om forskellige typer udviklingsdefekter. I modsætning til svampenyren nedarves medullær cystisk sygdom autosomal recessivt (juvenil, nefronoftis) og autosomal dominant (voksen nefronoftis eller medullær cystisk sygdom). Skader på det glomerulære (hyalinose) og tubulære (epitelial atrofi) apparat udtrykkes ved tidlig debut af kronisk nyresvigt på grund af gradvis rynkning af nyrerne. Ifølge nogle data forekommer det i én ud af 100.000 observationer.