Anfald af ubevægelighed eller "frysning". Årsager og symptomer

Tilstande med permanent eller periodisk immobilitet, "frysning", akinesi, aspontanitet, areaktivitet af forskellig oprindelse betegnes som de såkaldte negative neurologiske symptomer. Deres patogenese, ætiologi og kliniske klassificering er endnu ikke fuldt systematiseret. De kan have subkortikal (ekstrapyramidal), frontal (motivationsmæssig), hjernestamme (akinetisk), kortikal (epileptisk), neuromuskulær (synaptisk) oprindelse. Endelig kan immobilitetstilstande være en manifestation af psykotiske lidelser eller konversionsforstyrrelser. Alle disse sygdomme manifesterer sig som regel ved andre karakteristiske kliniske symptomer og parakliniske afvigelser i EEG, MR, elektrolytmetabolismeparametre, glukosemetabolisme, neuropsykologiske tests, samt (primært) i de tilsvarende ændringer i neurologisk og mental status. Analyse af kliniske manifestationer er af prioritet i de fleste af ovenstående tilfælde.

De vigtigste kliniske former for anfald af immobilitet eller "frysning":

A. Frysningsepisoder (frysning, motorblokade, størkning).

1. Parkinsons sygdom.
2. Multipel systematrofi.
3. Normalt tryk hydrocephalus.
4. Dyscirculatorisk (kronisk iskæmisk) encefalopati.
5. Primær progressiv frysningsdysbasi.

B. Epilepsi.

C. Katapleksi.

D. Katalepsi (i billedet af psykiske sygdomme)

E. Psykogen aaktivitet.

F. Anfald af immobilitet under hypoglykæmi (diabetes mellitus).

G. Paroxysmal myoplegi.

1. Arvelig periodisk lammelse.
2. Symptomatisk periodisk lammelse (thyreotoksikose; hyperaldosteronisme; gastrointestinale sygdomme, der fører til hypokaliæmi; hyperkorticisme; arvelig binyrehyperplasi; overdreven sekretion af antidiuretisk hormon; nyresygdom. Iatrogene former: mineralokortikoider, glukokortikoider, diuretika, antibiotika, skjoldbruskkirtelhormoner, salicylater, afføringsmidler).

A. Frysningsepisoder (frysning, motoriske blokader, frysning)

Parkinsons sygdom er en af de mest typiske sygdomme, hvor der ofte ses kliniske manifestationer af frostepisoder. Frostepisoder udvikler sig ofte i "offw"-perioden, dvs. "sluk"-perioden (men kan også observeres i "on"-perioden). De manifesterer sig tydeligst ved gang. Patienter begynder at opleve vanskeligheder, når de forsøger at begynde at bevæge sig ("fødder sidder fast i gulvet"-symptom). Det er svært for patienten at tage det første skridt; det er, som om han ikke kan vælge den fod, han vil begynde at bevæge sig med. En karakteristisk stampen på stedet udvikler sig. I dette tilfælde begynder kroppens tyngdepunkt at bevæge sig fremad i bevægelsesretningen, og benene fortsætter med at stampe ofte på stedet, hvilket kan føre til, at patienten falder, selv før bevægelsen starter. En anden situation, hvor frostepisoder ofte opdages, er forbundet med torso-drejninger under gang. Torso-drejninger under gang er en typisk risikofaktor for, at en patient falder. Et smalt rum, såsom en dør i patientens vej, kan fremkalde frost. Nogle gange forekommer frost spontant uden eksterne provokerende faktorer. Forekomsten af frostepisoder øger risikoen for, at patienten falder. Tilstedeværelsen af motoriske blokader er normalt ledsaget af forværring af posturale reflekser, forværring af dysbasi. Fysiologiske synergier går tabt, ustabilitet udvikles ved gang og stående, det er vanskeligt for patienter at forhindre fald. Frysning kan påvirke alle motoriske funktioner, herunder forskellige bevægelser under egenomsorg (patienten fryser bogstaveligt talt under en handling), såvel som gang (pludselige stop), tale (der opstår en lang inkubationsperiode mellem lægens spørgsmål og patientens svar) og skrivning. Tilstedeværelsen af samtidige kliniske manifestationer af parkinsonisme (hypokinesi, tremor, posturale forstyrrelser) supplerer det typiske billede af udseendet af en patient med parkinsonisme.

Diagnosen stilles klinisk. Hyppigheden af frysningsepisoder korrelerer med sygdommens varighed og varigheden af behandling med dopaholdige lægemidler.

Multipel systematrofi (MSA) kan også manifestere sig, udover andre typiske syndromer (cerebellar ataksi, progressiv autonom svigt, parkinsonismesyndrom), med frysningsepisoder, hvis patogenese tilsyneladende også er forbundet med progressivt parkinsonismesyndrom inden for rammerne af MSA.

Udover demens og urininkontinens manifesterer normaltrykshydrocephalus sig også i gangforstyrrelser (Hakim-Adams-triaden). Sidstnævnte kaldes gangapraksi. Uforholdsmæssige skridt, manglende koordination mellem ben- og kropsbevægelser, dysrytmisk, ustabil, ujævn og ubalanceret gang afsløres. Patienten går usikkert, med mærkbar forsigtighed og langsommere sammenlignet med en rask person. Der kan forekomme frysningsepisoder. En patient med normaltrykshydrocephalus kan udadtil ligne en patient med Parkinsonismesyndrom, hvilket ofte tjener som årsag til en diagnostisk fejl. Men det er nyttigt at huske, at der er sjældne tilfælde af udvikling af ægte Parkinsonisme ved normaltrykshydrocephalussyndrom, hvor frysningsepisoder kan observeres endnu mere.

Ætiologi for normaltrykshydrocephalus: idiopatisk; konsekvenser af subaraknoidalblødning, meningitis, traumatisk hjerneskade med subaraknoidalblødning, hjernekirurgi med blødning.

Differentialdiagnose af normaltrykshydrocephalus udføres med Alzheimers sygdom, Parkinsons sygdom, Huntingtons chorea og multiinfarkt demens.

For at bekræfte diagnosen normaltrykshydrocephalus anvendes CT, sjældnere ventrikulografi. En test er blevet foreslået til at vurdere kognitive funktioner og dysbasi før og efter ekstraktion af cerebrospinalvæske. Denne test muliggør også udvælgelse af patienter til shuntkirurgi.

Discirculatorisk encefalopati, især i form af en multiinfarkttilstand, manifesterer sig ved forskellige motoriske forstyrrelser i form af bilaterale pyramideformede (og ekstrapyramidale) tegn, orale automatismereflekser og andre neurologiske og psykopatologiske lidelser. Ved den lakunære tilstand kan der også være en gangart af typen "marche a petits pas" (små, korte, uregelmæssige slæbende skridt) på baggrund af pseudobulbær lammelse med synkeforstyrrelser, taleforstyrrelser og Parkinson-lignende motoriske færdigheder. Her kan episoder med frysning under gang også observeres. De ovennævnte neurologiske manifestationer understøttes af det tilsvarende CT- eller MR-billede, der afspejler multifokal eller diffus skade på hjernevæv af vaskulær oprindelse.

Primær progressiv frysedysbasi beskrives som et isoleret enkeltstående symptom hos ældre (60-80 år og ældre). Graden af frysende gangforstyrrelser varierer fra isolerede motoriske blokader med ydre hindringer til alvorlige lidelser med fuldstændig manglende evne til at begynde at gå og behov for betydelig ydre støtte. Neurologisk status afslører normalt ikke afvigelser fra normen, med undtagelse af hyppigt påvist postural ustabilitet af varierende sværhedsgrad. Der er ingen symptomer på hypokinesi, tremor og rigiditet. Blod- og cerebrospinalvæskeprøver afslører ikke abnormiteter. CT eller MR er normale eller afslører mild kortikal atrofi. Terapi med levodopa eller dopaminagonister bringer ikke lindring til patienterne. Gangforstyrrelser progredierer uden tilføjelse af andre neurologiske symptomer.

V. Epilepsi

Epilepsi med anfald af "frysning" er typisk for mindre anfald (absences). Isolerede absences observeres udelukkende hos børn. Lignende anfald hos voksne bør altid differentieres fra pseudo-absences ved temporal epilepsi. Simpelt typisk absence udtrykkes klinisk i et pludseligt, meget kortvarigt (flere sekunder) bevidsthedstab. Barnet afbryder den tale, det startede, læser et digt, skriver, bevæger sig, kommunikerer. Øjnene "stopper", ansigtsudtrykket fryser. Generelle motoriske færdigheder "fryser". Ved simple absences afslører EEG symmetriske peak-wave-komplekser med en frekvens på 3 pr. sekund. Alle andre former for absences med andre kliniske "tilføjelser" eller anden EEG-ledsagelse klassificeres som atypiske absences. Anfaldets afslutning indtræffer øjeblikkeligt og efterlader ingen ubehag eller bedøvelse. Børn fortsætter ofte den aktivitet, de startede før anfaldet (læsning, skrivning, leg osv.).

C. Katapleksi

Katapleksi ved narkolepsi manifesterer sig i anfald af pludseligt tab af muskeltonus, som fremprovokeres af følelser (latter, glæde, sjældnere - overraskelse, frygt, vrede osv.), sjældnere - ved intens fysisk anstrengelse. Delvise anfald af katapleksi observeres oftest, når tab af tonus og svaghed kun observeres i nogle muskler: hovedet bøjer sig fremad, underkæben synker ned, talen forstyrres, knæene bøjes, genstande falder ud af hænderne. Ved generaliserede anfald forekommer fuldstændig immobilitet, patienten falder ofte. Der observeres et fald i muskeltonus og forsvinden af senereflekser.

D. Katalepsi

Katalepsi (i billedet af psykiske sygdomme med katatonisk syndrom) er karakteriseret ved fænomenet "voksfleksibilitet", givet usædvanlige "frysende stillinger", "mærkelige motoriske færdigheder" på baggrund af grove psykiske lidelser i billedet af skizofreni (DSM-IV). Katatoni er et syndrom, der sjældent har en neurologisk oprindelse: det beskrives i ikke-konvulsive former for epileptisk status ("iktal katatoni"), såvel som i nogle grove organiske læsioner i hjernen (hjernetumor, diabetisk ketoacidose, hepatisk encefalopati), som dog kræver yderligere afklaring. Meget oftere udvikles katatonisk stupor i billedet af skizofreni.

E. Psykogen manglende reaktionsevne

Psykogen passivitet i form af fryseanfald kan undertiden observeres i billedet af pseudo-anfald, der imiterer et epileptisk anfald eller besvimelse (pseudosynkope) eller forløber udelukkende i form af en tilstand af immobilitet og mutisme (konverteringshysteri). De samme principper for klinisk diagnostik, der anvendes til at diagnosticere psykogen lammelse, anfald og hyperkinese, gælder her.

F. Anfald af immobilitet under hypoglykæmi (diabetes mellitus)

Kan observeres som en variant af reversibel hypoglykæmisk koma.

G. Paroxysmal myoplegi

Depressiv stupor i billedet af svær psykotisk depression har normalt ikke karakter af et anfald, men fortsætter mere eller mindre permanent.

Tilstande, der ligner korte "frysninger" eller "frysninger", kan undertiden observeres ved hyperekpleksisyndrom (se afsnittet "Startlesyndrom").