Akut binyrebarkinsufficiens

Akut binyrebarkinsufficiens er et syndrom, der udvikler sig som følge af et kraftigt fald eller fuldstændigt ophør af hormonproduktionen i binyrebarken.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Årsager til akut binyrebarkinsufficiens

Hos børn i de første 3 leveår kan akut binyrebarkinsufficiens udvikle sig under påvirkning af selv mindre eksogene faktorer (stress, akutte respiratoriske virusinfektioner, infektionssygdomme osv.) på grund af binyrernes anatomiske og fysiologiske umodenhed. Udviklingen af akut hypokorticisme ledsages af tilstande som medfødt dysfunktion af binyrebarken, kronisk binyrebarkinsufficiens, bilateral blødning i binyrerne, herunder Waterhouse-Friderichsens syndrom ved meningokokæmi.

Akut binyrebarkinsufficiens observeres ved autoimmun adrenalitis, binyrevenetrombose, medfødte binyretumorer, tuberkulose, herpes, difteri, cytomegalovirus, toxoplasmose og listeriose. Akut hypokorticisme kan forårsages af behandling med antikoagulantia, adrenalektomi, akut hypofyseinsufficiens og seponering af glukokortikosteroider. I den nyfødte periode er hypokorticisme en konsekvens af fødselstraume i binyrerne, normalt under fødslen i sædet.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenese af akut binyreinsufficiens

Ved akut binyrebarkinsufficiens, på grund af manglende syntese af gluko- og mineralokortikoider, er der et tab af natrium- og kloridioner, et fald i deres absorption i tarmen, hvilket fører til dehydrering og en sekundær overgang af vand fra det ekstracellulære rum til cellen. På grund af kraftig dehydrering falder mængden af cirkulerende blod, og der udvikles shock. Koncentrationen af kalium i blodserum, i den intercellulære væske og i cellerne stiger, hvilket fører til en forstyrrelse af myokardiets kontraktilitet.

I fravær af glukokortikoider udvikles hypoglykæmi, glykogenreserverne i leveren og musklerne falder. Et fald i nyrernes filtrerings- og reabsorptionsfunktioner er karakteristisk.

Ved Waterhouse-Friderichsens syndrom udvikles bakterielt shock, hvilket fører til akut vaskulær spasme, nekrose og blødning i binyrernes cortex og medulla. Binyrelæsioner kan være fokale og diffuse, nekrotiske og hæmoragiske.

Symptomer på akut binyrebarkinsufficiens

Indledende symptomer på akut binyrebarkinsufficiens: adynami, muskelhypotoni, reflekshæmning, bleghed, anoreksi, nedsat blodtryk, takykardi, oliguri, ikke-lokaliserede mavesmerter af varierende intensitet, inklusive akut abdomensyndrom. Uden behandling udvikler hypotension sig hurtigt, tegn på mikrocirkulationsforstyrrelser viser sig i form af akrocyanose, "marmorering" af huden. Hjertelyde er dæmpede, pulsen er trådlignende. Opkastning og hyppig løs afføring forekommer, hvilket fører til ekssicose og anuri.

Det kliniske billede, inklusive koma, udvikler sig ret pludseligt, undertiden uden prodromale fænomener (bilateral blødning i binyrerne af forskellig oprindelse, glukokortikosteroidabstinenssyndrom). Addisons sygdom (fulminant form) manifesterer sig meget sjældnere, og centrale former for binyreinsufficiens manifesterer sig ekstremt sjældent. Akut hypokorticisme på baggrund af en infektionssygdom ledsages af udvikling af svær cyanose, dyspnø, kramper og undertiden petechial udslæt på huden.

Dekompensation af kronisk binyrebarkinsufficiens er karakteriseret ved gradvis, over en uge eller mere, stigning i hudens pigmentering, generel svaghed, appetitløshed, kvalme, hyppig opkastning, mavesmerter. Der udvikles adynami, svær depression, prostration, og med stigende kardiovaskulær insufficiens falder patienten i koma.

Diagnose af akut binyrebarkinsufficiens

Udvikling af binyrebarkinsufficiens er sandsynlig hos ethvert akut sygt barn, især i en tidlig alder, med symptomer på shock, kollaps og en hurtig puls med svag fyldning. Sygdommen er også mulig hos børn med tegn på underernæring, udviklingsforsinkelser, hypertermi, hypoglykæmi og kramper.

Kronisk binyrebarkinsufficiens er karakteriseret ved hyperpigmentering i området omkring ekstensorer og store folder, ydre kønsorganer, langs den hvide linje i abdomen, areolae. Differentialdiagnose udføres ved tarminfektioner, forgiftning, komatøse tilstande af forskellig oprindelse, akutte kirurgiske sygdomme i abdominale organer, pylorusstenose. Regurgitation og opkastning fra de første levedage er mulige ved disaccharidasemangel, glukose-galactosemalabsorption, CNS-patologi af hypoksisk, traumatisk eller infektiøs oprindelse, saltspildende form for adrenogenitalt syndrom. Unormal, og især hermafroditisk, struktur af kønsorganerne bør altid være en grund til at udelukke forskellige varianter af medfødt dysfunktion i binyrebarken. Ineffektivitet af infusionsbehandling med vasopressorer hos børn med akutte sygdomme indikerer normalt krisens binyrekaraktær.

Minimal diagnostisk testning for mistanke om akut binyreinsufficiens omfatter bestemmelse af serumelektrolytter (hyponatriæmi, hypokloræmi, hyperkaliæmi). Hyponatriæmi og hyperkaliæmi er ifølge hurtig elektrolytanalyse karakteristiske for mineralokortikoidmangel, og isoleret hyponatriæmi kan være en af manifestationerne af glukokortikoidmangel.

Den karakteristiske hormonelle profil ved akut binyrebarkinsufficiens er et fald i serumkortisol- og/eller aldosteronniveauer samt serum 17-hydroxyprogesteronniveauer. ACTH-niveauer er forhøjede ved primær hypokorticisme og nedsatte ved sekundær hypokorticisme. Derudover ses lave niveauer af 17-OCS og 17-KS i den daglige urin.

På EKG med hyperkaliæmi - ventrikulær ekstrasystoli, opdeling af P-bølgen, bifasisk T-bølge med den første negative fase. Ultralyd af binyrerne afslører tilstedeværelsen af blødninger eller hypoplasi.

[ 10 ], [ 11 ]

Differentialdiagnostik

Differentiel diagnose udføres med komatøse tilstande af forskellig oprindelse, akutte kirurgiske sygdomme i maveorganerne.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandling af akut binyrebarkinsufficiens

Behandling af akut binyrebarkinsufficiens udføres på intensiv afdeling. For at korrigere hypoglykæmi og salttab administreres 0,9% natriumchlorid og 5% glukoseopløsning - til børn under 1 år i forholdet 1:1, til børn over 1 år - en fysiologisk opløsning indeholdende 5% glukose. Samtidig administreres et vandopløseligt præparat af hydrocortison intravenøst ved drop med 10-15 mg/kg kropsvægt pr. dag. Halvdelen af den daglige dosis kan administreres på én gang, hvorefter halvdelen af dosis fordeles jævnt over dagen.

Det skal huskes, at overdreven administration af natriumholdige lægemidler i kombination med høje doser mineralokortikoider kan bidrage til udvikling af cerebralt og lungeødem, arteriel hypertension med intrakraniel blødning. I denne henseende er det nødvendigt at overvåge arterielt tryk og natriumionkoncentrationen i blodplasmaet omhyggeligt.

Utilstrækkelig glukoseadministration på baggrund af høje doser glukokortikosteroider bidrager til udviklingen af metabolisk acidose.

Akutbehandling ved akut binyreinsufficiens

Ved udtalte kliniske tegn på ekssicose er det først og fremmest nødvendigt at udføre infusionsbehandling i en mængde, der svarer til det aldersrelaterede daglige behov. Indgivelseshastigheden af infusionsopløsninger (0,9% natriumchloridopløsning og 5-10% glukoseopløsning - i forholdet 1:1, plasma, albumin 10%) medieres af arterietrykket, og i tilfælde af chok varierer hæmodynamiske forstyrrelser fra 10-20 til 40 ml/(kg-t) eller mere, om nødvendigt med tilslutning af vasopressorer og inotrope støttemidler: mesaton 10-40 mcg/kg-t min), dobutamin eller dopamin fra 5-8 mcg/(kg-t min) til 15 mcg/(kg-t min) hos små børn, samt adrenalin - 0,1-1 mcg/kg-t min).

I tilfælde af svær acidose (pH <7,2) administreres natriumbicarbonatopløsning (under hensyntagen til BE) under kontrol af syre-basebalanceparametre. Ved akut binyrebarkinsufficiens er administration af infusionsmedier, der indeholder kalium, kontraindiceret. Så snart oral rehydrering bliver mulig, stoppes infusionsbehandlingen.

Den daglige startdosis af hydrocortisonsuccinat (Solu-Cortef) er 10-15 mg/kg, prednisolon - 2,5-7 mg/kg.

I løbet af den første dag udføres behandlingen i henhold til følgende skema:

• 10% glukoseopløsning - 2-4 ml/kg (ved et glykæminiveau <3 mmol/l);
• 0,9% natriumkloridopløsning - 10-30 ml/kg;
• hydrocortison intravenøst (50 mg i 50 ml 0,9% natriumchloridopløsning): 1 ml/t - nyfødte, 2 ml/t - førskolebørn, 3 ml/t - skolebørn;
• hydrocortison intramuskulært (2-3 injektioner): 12,5 mg - til børn under 6 måneder, 25 mg - fra 6 måneder til 5 år, 50 mg - til patienter i alderen 5-10 år, 100 mg - over 10 år.

På den anden dag:

• hydrocortison administreres intramuskulært - 50-100 mg (2-3 injektioner);
• deoxycorticosteronacetat (deoxycorton), intramuskulært én gang - 1-5 mg.

Overgangen fra intravenøs til intramuskulær administration er mulig umiddelbart efter forsvinden af mikrocirkulationsforstyrrelser. Efterfølgende, i mangel af kliniske og laboratoriemæssige tegn på akut binyrebarkinsufficiens, reduceres dosis med 30-50% med et samtidig fald i injektionshyppigheden - hver 2.-3. dag op til vedligeholdelsesdosis, efterfulgt af en skift til enterale lægemidler i tilsvarende doser. Ved brug af prednisolon ordineres det enterale mineralokortikoid 9-fluorokortison i alderssvarende doser umiddelbart efter opkastning er ophørt. Hvis hydrokortison administreres, ordineres 9-fluorokortison normalt først efter at vedligeholdelsesdosis af hydrokortison er nået. Ved Waterhouse-Friderichsens syndrom er binyrebarkinsufficiens som regel forbigående, og der er ingen mineralokortikoidmangel, derfor anvendes kun glukokortikosteroider i 1-3 dage med fokus på hæmodynamikkens tilstand.

Livsvarig erstatningsterapi for kronisk hypokorticisme udføres: prednisolon 5-7,5 mg/dag, fludrocortison (cortineff) 50-100 mcg/dag (i fravær af hypertension og/eller hypokaliæmi).

[ 18 ]