Vitiligo

Vitiligo er en sygdom, der er karakteriseret ved tab af hudfarve i form af pletter. Skalaen og omfanget af farveforløb er uforudsigelige og kan påvirke enhver del af kroppen. Denne tilstand er ikke livstruende og er ikke smitsom. Behandling af vitiligo er at forbedre udseendet af berørte områder af huden. Sygdommen kan ikke helbredes fuldstændigt.

Epidemiologi

Ifølge forskellige undersøgelser er den gennemsnitlige forekomst af vitiligo blandt befolkningen i verden omkring 1%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Årsager vitiligo

Årsagerne og patogenesen af vitiligo er stadig ukendt. I øjeblikket er de mest anerkendte teorier om fremkomsten af vitiligo neurogene, endokrine og immune teorier, samt teorien om selvdestruktion af melanocytter.

[9], [10], [11], [12]

Risikofaktorer

På nuværende tidspunkt er det muligt at identificere en række tidligere faktorer, som bidrager til udbrudets begyndelse. Disse omfatter: den psykologiske, den lokale fysiske skader, patologien af de indre organer, forgiftning (akut eller kronisk), fødsel, virkningen af ultraviolet (eller ioniserende) stråler, forbrændinger og andre.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Patogenese

Endvidere identificerer en række interne og eksterne faktorer, der spiller en vigtig rolle i dermatose udvikling :. Cytokiner og inflammatoriske mediatorer, antioxidant beskyttelse, oxidativt stress, etc. Lige så vigtigt er eksterne faktorer såsom ultraviolet stråling, virusinfektion, kemikalier osv

Men man bør også huske den uafhængige eller synergistiske indflydelse af de ovennævnte faktorer, dvs. Den multifaktoriale karakter af vitiligo. I den henseende overholder nogle forfattere til teorien om konvergens i vitiligo.

Neurogen hypotese er baseret på placeringen af depigmentnyh pletter langs nerverne og nerve plexus (segmentær vitiligo), fremkomsten og spredningen af Vitiligo begynder ofte efter nerve oplever traumer. Når man studerer tilstanden af nerverne i dermis, har patienterne en fortykkelse af basalmembranet af Schwann-celler.

Spørgsmålet om deltagelse af immunsystemet i patogenesen af vitiligo har længe været diskuteret. Analyse af ændringer i immunologiske parametre hos patienter med vitiligo viste, at immunsystemet spiller en rolle i forekomsten og udviklingen af patologiske proces. Tilstedeværelsen af en vis mangel på T-celle (reduktion af den samlede population af T-lymfocytter og T-hjælper-celler) og humorale (fald på immunoglobuliner af alle klasser), svækkelse af uspecifikke resistensfaktorer (indikatorer fagocytiske reaktion) som følge af fortsat eller øget aktivitet af T-suppressorer beskriver krænkelser af immunsystemet, en svækkelse af immunforsvaret overvågning, som i sidste ende kan være en af de udløsende faktorer i forekomsten og udviklingen af patologiske proces.

Hyppig kombination vitiligo med forskellige autoimmunsygdomme (perniciøs anæmi, Addisons sygdom, diabetes, alopecia areata), tilstedeværelsen af cirkulerende organspecifikke antistoffer og antistoffer mod melanocytter og aflejring SOC komponent og IgG i området af basalmembranen vitiliginoznoy hud, forøgede niveauer af opløselig interleukin-2 ( RIL-2) i blodserum og hud støtte deltagelse af autoimmune mekanismer i udviklingen af denne sygdom.

Den hyppige kombination af vitiligo med sygdomme i endokrine kirtler har foreslået involvering af sidstnævnte i udviklingen af vitiligo.

Styrke de processer af lipidperoxidation (LPO), nedsat katalaseaktivitet i tioredoksiireduktazy vitiliginoznoi hud foreslået PAUL involveret i melanogenese. Tilstedeværelsen af vitiligo hos familiemedlemmer og i nærtstående familiemedlemmer vidner om arvelige faktorer i udviklingen af vitiligo. En analyse af forfatterens egne materiale og litteraturdata om familie tilfælde af vitiligo foreslog, at personer med familiehistorie i en familiehistorie er i fare, og at vitiligo-spots kan medvirke af visse udløsende faktorer.

Forskere er endnu ikke kommet til enighed om typen af arv i vitiligo.

Af særlig interesse er undersøgelsen af forholdet mellem vitiligo og store histokompatibilitetsgener (HLA-system). I undersøgelser blev HLA-haplotyper som DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 og A19 oftest detekteret. Hyppigheden af forekomsten af haplotyper kan dog variere afhængigt af den undersøgte befolkning.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

Symptomer vitiligo

En vitiligo plet er en depigmentering af hvid eller mælkhvid med klare grænser, en oval form, en anden størrelse. Spots kan være adskilte eller flere og normalt ikke ledsaget af subjektive fornemmelser. Med det sædvanlige kursus er overfladen af vitiligo-fokuset glat, glat, atrofi, telangiektasi og skrælning observeret ikke. Dette er en generel definition af vitiligo.

Farven på vitiligo stedet afhænger af hudtype og bevaring af melaninpigmentet i læsionen. Den depigmentale fokus er normalt omgivet af en normalt pigmenteret zone.

Når «Trichrome vitiligo» (tricolor vitiligo) observerede tilstedeværelsen af en lysebrun områder på overgangen af den centrale depigmented zone, der omgiver den brune (eller mørkebrun) normalt pigmenteret. Denne mellemzone har en anden bredde og er tydeligt synlig under trælampen. Pletten med trichromatisk vitiligo er ofte placeret på kroppen og findes normalt hos personer med mørk hud.

Hos nogle patienter kan depigmental stedet være omgivet af en hyperpigment zone. Tilstedeværelsen af alle disse farver (depigment, achromic, normal og hyperpigmental) tilladt at kalde denne type vitiligo quadrichrome vitiligo (firefarvet)

Med punkt vitiligo er små punkter depigmenterede pletter synlige mod en baggrund af hyperpigmenteret eller normalt pigmenteret hud.

Inflammatorisk vitiligo er sjælden. Det har rødme (erythema), normalt kantene på vitiligo stedet. Det bemærkes, at dets tilstedeværelse er et tegn på progressionen af vitiligo.

Under indflydelse af forskellige irritanter eller solindstråling vitiliginoznye plet (lokalisering af de åbne områder af huden - brystet, ryggen af halsen, bagsiden af hænder og fødder) infiltreret, tykkere varierer dermal mønster, der fører til lichenification læsion, især i hjørnerne. Denne variant af sygdommen kaldes vitiligo med hævede grænser.

Det bør erindres, at depigmentering Lommerne kan vises i stedet lange eksisterende inflammatoriske hudsygdomme (psoriasis, eksem, systemisk lupus erythematosus, lymfom, atopisk dermatitis, etc.). Sådanne foci kaldes normalt postinflammatorisk vitiligo (postinflammatorisk vitiligo) og skelner dem fra den primære vitiligo, der er opstået ganske let.

Depigmenterede pletter kan placeres symmetrisk eller asymmetrisk. Vitiligo er kendetegnet ved udseendet af nye eller øgede tilgængelige depigmenterede pletter inden for mekaniske, kemiske eller fysiske faktorer. Dette fænomen er kendt i dermatologi som en isomorf reaktion eller fænomenet Kebner. Med vitiligo efter hudændringer er den mest almindeligt observerede blegning hår, kaldet leucotrichia ("leuco" - fra græsk hvidt, farveløst, "trichia" -hår). Håret er typisk misfarvet i vitiligo, på hovedet, øjenbryn og øjenvipper, når de depigmenterede pletter på hovedet og ansigtet er lokaliserede. Nederlaget for negleplader med vitiligo (leukonichia) er ikke et specifikt tegn, og hyppigheden af dets forekomst er det samme som i den generelle befolkning. Vitiliginøse pletter i begyndelsen af sygdommen hos de fleste patienter har en rund eller oval form. Efterhånden som fremdriften skrider frem, øges eller smelter antallet af pletter, formen af læsionslæsionen ændres i form af figurer, kranser eller et geografisk kort. Antallet af pletter med vitiligo er fra enkelt til flere.

Niveauer

Det kliniske forløb af vitiligo skelner mellem stadierne: progressiv, stationær og stadium af repigmentering.

Det hyppigst observerede enkeltlokaliserede sted, som i lang tid måske ikke stiger i størrelse, det vil sige, være i en stabil tilstand (stationært stadium). Det er almindeligt at tale om aktiviteten eller progressionen af vitiligo, når nye eller forøgede gamle depigmentationscentre manifesteres inden for tre måneder før undersøgelsen. Men i det naturlige forløb af vitiligo, et par måneder senere, ud for de primære eller andre områder af huden, vises nye depigmentale pletter, dvs. Langsom progression af vitiligo begynder. Hos nogle patienter, efter et par dage eller uger efter indtræden af sygdommen forværres hud-sygdomsproces, eller den ene efter den anden vises flere depigmentering i forskellige dele af huden (hoved, torso, arme eller ben). Dette er et hurtigt progressivt stadium, de såkaldte vitiligo fulminans (lynrask vitiligo).

Alle disse kliniske symptomer (leykotrihiya, Köbner fænomen, familiære tilfælde, hårtab, og den mukøse membran, varigheden af sygdommen, og andre.) I de fleste tilfælde bestemme progressionen af vitiligo og ofte fundet i patienter med aktiv hud-sygdomsproces.

[26], [27], [28]

Forms

Der er følgende kliniske former for vitiligo:

1. en lokaliseret form med følgende sorter:
   • fokal - i et område er der en eller flere punkter;
   • segmental - en eller flere pletter er placeret langs nerve eller plexus;
   • slimhinde - kun slimhinder påvirkes.
2. generaliseret form med følgende sorter:
   • acrofascial - nederlag af distale dele af hænder, fødder og ansigt;
   • vulgært - mange tilfældigt spredte pletter;
   • blandet - en kombination af akrophastiske og vulgære eller segmentale og akrophastiske og (eller) vulgære former.
3. universel form - fuldstændig eller næsten fuldstændig depigmentering af hele huden.

Derudover er der to typer vitiligo. I type B (segmentale) depigmented pletter er placeret langs nerve eller nerve plexus, såsom helvedesild, og associeret med en dysfunktion af det sympatiske nervesystem. Type A (ikke-segmental) omfatter alle former for vitiligo, hvor der ikke er dysfunktion af det sympatiske nervesystem. Vitiligo af denne type er ofte forbundet med autoimmune sygdomme.

Repigmentation i vitiliginoznom arne kan induceres ved sollys eller behandlinger (induceret repigmentation) eller synes spontant udeladelse af eventuelle faktorer (spontan repigmentering). Imidlertid er fuldstændig forsvinden af foci som følge af spontan repigmentering meget sjælden.

Der er følgende typer af repigmentering:

• perifer type, hvor små pigmentpletter forekommer langs kanten af det depigmenterede fokus;
• Perifollicular type, hvor omkring håret depigmented baggrunden synes lille pletstørrelse med et knappenålshoved pigmenter, som øger og derefter centrifugeret med en gunstigt forløb af processen og flette lukket læsion follikler;
• En fast type, hvor den næppe synlige lysbrune faste skygge først vises på hele den overflade af det depigmenterede sted, bliver farven på hele stedet intens.
• kanttype, hvor pigmentet begynder at ujævnt krybe fra siden af den sunde hud ind i midten af den depigmentale plet;
• blandet type, i hvilken man kan se en kombination af flere typer af repigmentering beskrevet ovenfor i et ildsted eller i et antal lokaliserede foci. Den mest almindelige kombination af perifollikulære marginale typer af repigmentering.

[29], [30], [31]

Differential diagnose

I praksis er det ofte nødvendigt at differentiere vitiligo fra sekundære depigmentale pletter, der opstår efter opløsning af primære elementer (papler, plaques, tuberkler, pustler osv.) I sygdomme som f.eks.

1. psoriasis,
2. neurodermatitis,
3. lupus erythematosus osv.

Depigmentnye pletter kan imidlertid være primære elementer i andre sygdomme ( amelanotiske nevus, syfilis, albinisme, spedalskhed et al.) og syndromer (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszzandrini et al.).

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Behandling vitiligo

Der er to grundlæggende modsatte metoder til behandling af vitiligo, der har til formål at skabe den samme type hudpigmentering. Essensen af den første metode er misfarvning af små normalt pigmenterede hudområder placeret på baggrund af kontinuerlig depigmentering. Den anden metode er mere almindelig og har til formål at forbedre pigmenteringen eller brugen af forskellige kosmetiske midler til at dække defekten i hudfarve. Denne behandlingsmetode kan udføres både kirurgisk og ikke-kirurgisk.

Ved behandling af vitiligo, er mange dermatologer bruger ikke-kirurgisk metode, der omfatter lysbehandling (PUVA terapi, terapi kortbølge ultraviolette B stråler), laser (lavere intensitet helium-neon, eximer-Lazer-308 til dem), kortikosteroider (systemisk, lokalt), phenylalanin terapi Kellin, tyrosin, Melagenin, lokale immunomodulatorer kaltsiipatriolom, pseudocatalase, urte-behandlinger.

I de senere år er brugen af mikrotransplantationer af dyrkede melanocytter fra sund hud til et vitiligo-fokus i stigende grad blevet brugt med udviklingen af mikrokirurgi.

En lovende retning er brugen af en kombination af flere ikke-kirurgiske såvel som kirurgiske og ikke-kirurgiske metoder til behandling af vitiligo.

Ved PUVA-terapi anvendes ofte 8-methoxapsoralen (8-MOS), 5-methoxypsoralen (5-MOS) eller trimethylpyorapen (TMP) som fotosensibilisator.

I de seneste år har en rapport om høj effektivitet af fototerapi med en bølgelængde på 290-320 nm. Imidlertid var en sådan UVB-behandling med UVB-behandling (UVB Phototherapy) mindre effektiv end PUVA-terapi, hvilket forårsagede upopulariteten af denne behandlingsmetode.

Lokal FTX anvendes i tilfælde, hvor patienten har en begrænset form for vitiligo eller læsioner optager mindre end 20% af kropsoverfladen. Som fotosensibilisator i udlandet anvendes 1% oxaralenopløsning, og i Usbekistan (og CIS-lande) - ammifurin, psoralen, psoberan i form af 0,1% opløsning.

Der er mange rapporter om effektiviteten af lokale kortikosteroider, immunmodulatorer (elidel, protopic), calcipatriol (davopsx) i terapien af sygdommen.

Hvidning (eller depigmentering) af normalt pigmenteret hud med vitiligo anvendes, når patienten har depigmenteret foci, der optager store områder af kroppen, og det er praktisk taget umuligt at fremkalde deres repigmentering. I sådanne tilfælde bleges eller depigmenteres små øer (eller patches) af normal hud for at farve patientens hud i en tone med en 20% salve monobenzinetherhydroquinon (MBEG). Først skal du bruge 5% salve MBEH og derefter gradvist øge dosis indtil fuldstændig depigmentering. Før og efter brugen af MBEH anbefales det ikke for patienter at udsætte huden for at påvirke sollyset.