Hypopigmentering og huddepigmentering: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Hypopigmentering og depigmentering af huden ledsages af en signifikant reduktion eller fuldstændig forsvinden af melanin. De kan være medfødte og erhvervede, begrænsede og diffuse. Et eksempel på depigmentering af medfødt natur er albinisme.

Albinisme af det dermale okulære er en heterogen sygdom præget af fraværet eller skarpt fald i pigmentet i øjnene i huden, håret og iris. To former for hud-øje-albinisme - tyrosinase-negativ og tyrosinase-positiv - er forbundet med tyrosinasens manglende eller utilstrækkelige aktivitet. Mekanismen for udvikling af andre former (syndrom Chediak-Higashi, Germanic-Pudlak, etc.) er endnu ikke blevet afklaret.

Patologi. Pigment melanin findes ikke. Melanocytter har normal morfologi, fordeles jævnt (undtagen syndromet "sort krølle - albinisme - døvhed"), men deres pigmentsyntetiseringsfunktion reduceres. I den tyrosinase-negative variant findes melanosomer på I, mindre hyppigt i fase II af modning, med tyrosinase-positiv i fase III. Med syndromerne fra tysk-Pudlak og Chediak-Higashi beskrives kæmpe melanosomer. Derudover findes der i Chediak-Higashi-syndromet store cytoplasmatiske indeslutninger (farvetoluidinblåt) i hudens mastceller.

Til begrænset depigmentering indbefatter vitiligo, som er karakteriseret ved hudhypomelanose, forårsaget af mangel på melanocytter.

Vitiligo. Naturen af dermatose er ukendt, men der er data om rollen som immun- og stofskiftesygdomme, neuroendokrine lidelser, udsættelse for ultraviolette stråler (solskoldning). Tilstedeværelsen af familiesager indikerer en mulig rolle af den genetiske faktor. Det kan også manifestere sig som paraneoplasi, være resultatet af eksogene, herunder professionelle, sygdomme. Klinisk præget af forekomst af pletter af forskellige størrelser og former, mælkehvidt, omgivet af normal hud eller en strimmel af hyperpigmentering. Forsvigelsen af pigmentet kan være fuldstændig eller delvis, i form af retikulering eller små pletter. Depigmentering kan foregå i forløbet af erytem. Meget ofte i første omgang er børsterne påvirket, hvilket ikke observeres i autosomal dominerende medfødt vitiligo (piebaldisme). Lesioner af læsioner kan lokaliseres på hele huden. Afhængigt af fremkomsten af processen isoleres fokal-, segment- og generaliserede former.

Patologi. I læsionerne er der normalt ikke observeret store ændringer. Epidermis med sædvanlig tykkelse eller let tyndt, udvækst glat. Stratum corneum stort set fortykket, partikler består af en række af celler med dårlig nøjagtighed. Stikkende lag uden nogen ændringer, basale lagceller ikke næsten indeholder pigment. Imidlertid med hypopigmentering findes det i nogle tilfælde, selv om det er i små mængder. Melanocytter i huden depigmentirovannoi næsten aldrig forekommer i hypopigmented områder på mindre end normalt. Dermis observeres hævelse og homogenisering af individuelle kollagenfibre, elastisk netværk uden ændringer. De fartøjer, sædvanligvis udvidet, deres vægge er fortykket, de er anbragt omkring alopecia akkumulering af fibroblaster, histiocytter og tissue basofiler. Epitelial depigmentering af hårsækkene i områder noget atrofisk, udvidet deres mund fyldt med liderlige masserne, talgkirtler og atrofisk, Electron-mikroskopisk undersøgelse af huden på kanten af vitiligo fokus viser en stigning i antallet af epidermale makrofager og destruktive ændringer i melanocytter, der påvirker alle strukturer af disse celler. De lange eksisterende foci Vitiligo melanocytter og melanin strukturer i epitelceller fraværende. Nummer epidermale makrofager, ifølge nogle forfattere, vitiligo foci øget deres aktivitet er betydeligt forøget. I områder udadtil sund hud melanocytter indeholder melanosomer og premelanosomy men ikke komplekse melanosomer, som er det højeste niveau af organisering af melanin granulat. Dette indikerer manglende funktion af melanocytter.

Histogenese af vitiligo forbliver uklar. Nogle forfattere forbinder vitiligo med en krænkelse af det autonome nervesystems funktion, andre - med et fald i produktionen af melanocytstimulerende hormon. RS Babayants og Yu.I. Lonshakov (1978) betragtes som melanocytter i denne sygdom for at være ringere og ude af stand til at reagere på virkningen af melanocytstimulerende hormon, Yu.N. Koshevenko (1986) opnåede data, der indikerer tilstedeværelsen af cellulære immunresponser i den depigmenterede hud med deltagelse af komplement C3-komponenten, der er i stand til at forårsage skade på melanocyt.

Erhvervet depigmentering kan observeres i erhvervsmæssig eksponering (professionel leukoderma), brug af lægemidler (narkotika leukoderma), stedet for inflammatoriske celler (psoriasis, sarkoidose, spedalskhed) i syfilis, pityriasis versicolor (sekundær leucoderma).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]