Hypopigmentering og depigmentering af huden: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Hypopigmentering og depigmentering af huden ledsages af et betydeligt fald eller fuldstændig forsvinden af melanin. De kan være medfødte og erhvervede, begrænsede og diffuse. Et eksempel på medfødt depigmentering er albinisme.

Okulær-kutan albinisme er en heterogen sygdom, der er karakteriseret ved fravær eller et kraftigt fald i pigment i øjets hud, hår og iris. To former for okulær-kutan albinisme - tyrosinase-negativ og tyrosinase-positiv - er forbundet med fravær eller utilstrækkelig aktivitet af tyrosinase. Mekanismen for udvikling af andre former (Chediak-Higashi, Hermansky-Pudlak syndromer osv.) er endnu ikke afklaret.

Patomorfologi. Pigmentet melanin detekteres ikke. Melanocytter har normal morfologi, er jævnt fordelt (bortset fra "sort krølle - albinisme - døvhed"-syndromet), men deres pigmentsyntetiserende funktion er reduceret. I den tyrosinase-negative variant er melanosomer i stadie I, sjældnere - i stadie II af modningen, i den tyrosinase-positive variant - i stadie III. Kæmpe melanosomer er blevet beskrevet i Hermansky-Pudlak og Chediak-Higashi syndromer. Derudover findes store cytoplasmatiske inklusioner i hudens mastceller (farvet med toluidinblåt) i Chediak-Higashi syndrom.

Begrænset depigmentering omfatter vitiligo, som er karakteriseret ved hypomelanose i huden forårsaget af fraværet af melanocytter.

Vitiligo. Dermatosens natur er ukendt, men der findes data om rollen af immun- og metaboliske lidelser, neuroendokrine lidelser og eksponering for ultraviolette stråler (solskoldning). Tilstedeværelsen af familiære tilfælde indikerer en mulig rolle af en genetisk faktor. Det kan også manifestere sig som paraneoplasi eller være et resultat af eksogene sygdomme, herunder erhvervssygdomme. Klinisk er det karakteriseret ved tilstedeværelsen af mælkehvide pletter i forskellige størrelser og former, omgivet af normal hud eller en strimmel af hyperpigmentering. Pigmentets forsvinden kan være fuldstændig eller delvis i form af et net eller små, præcise pletter. Depigmentering kan forudgås af et erytemstadium. Meget ofte påvirkes hænderne først, hvilket ikke observeres ved autosomal dominant medfødt vitiligo (piebaldisme). Læsioner kan være lokaliseret på hele huden. Afhængigt af processens forekomst skelnes der mellem fokale, segmentale og generaliserede former.

Patomorfologi. Som regel observeres ingen større ændringer i læsionerne. Epidermis har normal tykkelse eller er let tyndere, dens udvækster er udglattede. Stratum corneum er for det meste fortykket, det granulære lag består af en række celler med sparsom granularitet. Tornlaget er uden signifikante ændringer, cellerne i basallaget indeholder næsten intet pigment. Ved hypopigmentering detekteres det dog undertiden, omend i små mængder. Melanocytter findes næsten aldrig i depigmenteret hud, og i hypopigmenterede områder er der færre af dem end normalt. I dermis observeres hævelse og homogenisering af individuelle kollagenfibre, det elastiske netværk er uden signifikante ændringer. Karrene er normalt dilaterede, deres vægge er fortykkede, og omkring dem er der indlejrede ophobninger af fibroblaster, histiocytter og vævsbasofiler. De epiteliale hårsække i de depigmenterede områder er noget atrofiske, deres mundinger er dilaterede, fyldt med hornede masser, talgkirtlerne er også atrofiske. Elektronmikroskopisk undersøgelse af huden ved kanten af vitiligo-læsionen viser en stigning i antallet af epidermale makrofager og destruktive ændringer i melanocytter, der påvirker alle strukturer i disse celler. I fokusområder med langvarig vitiligo er melanocytter og melaninholdige strukturer i epitelcellerne fraværende. Ifølge nogle forfattere er antallet af epidermale makrofager i vitiligo-læsionen forøget, deres aktivitet er signifikant forøget. I områder med udvendigt sund hud indeholder melanocytterne melanosomer og præmelanosomer, men ikke et kompleks af melanosomer, som har den højeste grad af organisering af melaningranuler. Dette indikerer utilstrækkelig melanocytfunktion.

Histogenesen af vitiligo er fortsat uklar. Nogle forfattere forbinder vitiligo med dysfunktion i det autonome nervesystem, andre med nedsat produktion af melanocytstimulerende hormon. RS Babayants og Yu.I. Lonshakov (1978) anser melanocytter i denne sygdom for at være defekte og ude af stand til at reagere på virkningen af melanocytstimulerende hormon, Yu.N. Koshevenko (1986) opnåede data, der indikerer tilstedeværelsen i depigmenteret hud af cellulære immunreaktioner, der involverer komplementets C3-komponent, og som er i stand til at forårsage skade på melanocytter.

Erhvervet depigmentering kan observeres i tilfælde af erhvervsmæssige farer (arbejdsrelateret leukodermi), brug af medicin (lægemiddelinduceret leukodermi), på stedet for inflammatoriske elementer (psoriasis, sarkoidose, spedalskhed), syfilis og pityriasis versicolor (sekundær leukodermi).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]