Levertumorer hos børn

Primære levertumorer tegner sig for 1-2% af alle maligne børn i barndommen.

Levertumorer hos børn

Malign	Godartet
Hepatoblastoma	Gemangioma
Hepatocellulært carcinom	Gamartoma
Rabdomyosarkom	Gemanpyuendotelioma
Angiosarkom	Cyster (simpelt)
mesenkymale sarkom	Adenom

Blandt de maligne tumorer er de mest almindelige hepatoblastoma og hepatocellulært carcinom. Adskillige medfødte misdannelser observeres ved øget risiko for levertumorer: hemihypertrophy, renal agenesis eller medfødt adrenal Bekuita-Wiedemann syndrom (organomegali, omphalocele, macroglossia, hemihypertrophy), Meckels divertikel. Nedenfor er angivet de sygdomme, hvor risikoen for levertumorer også øges.

• Levercirrose:
  • familie kolestatisk cirrhose af barndommen;
  • galde cirrhose på grund af atresia af galde kanaler
  • cirrose i gigantisk hepatitis.
• Metabolske sygdomme:
  • arvelig tyrosinæmi
  • Girkes sygdom;
  • medfødt cystinuri i kombination med hæmhyhypertrofi
  • insufficiens af a1-antitrypsin.
• Virkninger af medicin:
  • androgeny;
  • methotrexat.
• Infektionssygdomme:
  • kronisk viral hepatitis B og C.
• Andre sygdomme og tilstande:
  • familie adenomatøs polyposis.

Alle patienter vurderes for leverfunktion (bestemmelse af transaminaseaktivitet, koncentration af cholestase markører, bestemmelse af parametre for proteinsyntetiseret funktion, parametre for blodkoagulation). Blod undersøges for markører af viral hepatitis (primært B og C).

Stadier af levertumorer hos børn

Klassificering i faser tager hensyn til tumorens resterende volumen efter kirurgisk excision.

• Trin I. Helt fjernt tumor i fravær af metastaser.
• Trin II. Mikroskopisk ufuldstændig fjernet tumor, fravær af metastaser; ruptur af tumoren under operationen.
• Trin III. Makroskopisk ufuldstændig fjernet tumor eller involvering af regionale lymfeknuder; fravær af metastaser.
• Trin IV. Tilstedeværelsen af fjerne metastaser.

Behandling af levertumorer hos børn

Kirurgisk fjernelse af en levertumor er en integreret del af effektiv behandling. Ud over resektion af selve tumoren er kirurgisk excision af enkeltmetastatisk foci i lungerne og hjernen effektiv.

Preoperativ kemoterapi kan reducere tumorens størrelse, hvilket bidrager til dets fuldstændige excision. Derudover reducerer kemoterapi risikoen for intraoperative komplikationer. Adjuverende kemoterapi til hepatoblastom udføres efter fuldstændig udskæring af tumoren i et volumen på fire kurser under anvendelse af cisplatin. Vincristin og doxorubicin. Med fuldt fjernet hepatocellulært carcinom er anbefalingerne af generel karakter - gentagne kurser af kemoterapi med cisplatin og doxorubicin. Der er rapporter om en vellykket anvendelse af kemoterapi i nærvær af metastatisk foci i lungerne. Kemoterapi kan også bruges til palliative formål. Hepatoblastom er mere følsom over for kemoterapi end hepatocellulær carcinom.

De mest almindeligt anvendte kemoterapibehandlinger omfatter doxorubicin, cisplatin, vincristin og fluorouracil. I III-IV-stadierne og med ufuldstændig resektion af tumoren er det muligt at anvende højdosis cisplatin i kombination med etoposid. Alternativ terapi i disse tilfælde er kemoembolisering af tumoren gennem hepatisk arterie eller ortototop levertransplantation.

Strålebehandlingens rolle er begrænset til ufuldstændig tumorfjernelse. Som regel overstiger den effektive dosis bestråling strålingstoleransen af det levervæv. Bestråling, udført umiddelbart efter operationen, nedsætter signifikant regenereringsprocesserne i leveren.

Levertransplantation er en yderst effektiv metode til behandling af tumorer. I øjeblikket er 5-års eftertransplantation overlevelse i hepatoblastom mere end 80% og for hepatocellulær carcinom - ca. 65%. Risikofaktorer for udviklingen af tilbagefald i posttransplantationsperioden omfatter tumorstørrelse, involvering af lymfeknuder, tilstedeværelse af fjerne metastaser, tumorfektion i blodkar, mandkøn. Med arvelig tyrosinæmi og familiær kolestatisk cirrose bør levertransplantation udføres så hurtigt som muligt inden udviklingen af alvorlige organforstyrrelser og indtræden af en tumor.

Behandling af tilbagefald af hepatoblastom lykkes under betingelse af deres radikale fjernelse. Spørgsmålet om behandlingens taktik afhænger af mange faktorer og afgøres individuelt. Med tilbagefald af hepatocellulær cancer er prognosen ekstremt ugunstig.

Outlook

Prognosen for levertumorer bestemmes af den radikale karakter af kirurgisk behandling og den histologiske variant.

Den overordnede 2-årige overlevelsesrate for trin I-II af hepatoblastom er 90%, i trin III - 60% i fase IV - 20%. Prognosen for hepatocellulær carcinom III-IV-stadier er yderst ugunstig.

Til gunstige histologiske varianter af levertumorer bærer hepatoblastom med føtal histologisk struktur og fibrolamellær carcinom; til negativ - hepatoblastom med embryonisk histologisk struktur og hepatocellulær carcinom.