Udtyndet kardiomyopati

Fortyndet kardiomyopati - en krænkelse af myokardiefunktionen, der fører til hjertesvigt, som domineres af ventrikulær dilation og systolisk dysfunktion.

Symptomer på dilateret kardiomyopati omfatter dyspnø, træthed og perifert ødem. Diagnosen er etableret på baggrund af kliniske data, røntgen og ekkokardiografi i brystet. Behandling af dilateret kardiomyopati sigter mod at eliminere årsagen, der kan være behov for hjerte-transplantation.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologi af dilateret kardiomyopati

Forekomsten af udvidet kardiomyopati er 5-7,5 tilfælde pr. 100 000 indbyggere om året. Hos mænd sker det 2-3 gange oftere, især i en alder af 30-50 år). Denne sygdom forårsager også kronisk hjertesvigt i 30% af tilfældene. Blandt alle typer af cardiomyopatier er DCMP 60%.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Årsager til udvidet kardiomyopati

Udvandet kardiomyopati (DCMP) har mange kendte og sandsynligvis mange uigenkendte årsager. Den mest almindelige årsag er en diffus læsion af koronararterier (IHD) med udbredt iskæmisk myopati. Mere end 20 vira kan forårsage dilateret kardiomyopati. I tempererede klimaer er Coxsackie gruppe B-virus mest almindeligt. I Central- og Sydamerika er den mest almindelige årsag Chagas sygdom forårsaget af Trypanosoma cruzi. Udvandet kardiomyopati ses i stigende grad blandt mennesker med aids. Andre årsager omfatter toxoplasmose, thyrotoxicose og beriberi. Mange giftige stoffer, især alkohol, forskellige organiske opløsningsmidler og visse kemoterapeutiske stoffer (for eksempel doxorubicin) forårsager hjerteskader.

I de fleste tilfælde er denne sygdoms ætiologi ukendt, men i udviklingen af primær dilateret kardiomyopati er der i dag meget opmærksom på tre punkter:

• familie og genetiske faktorer;
• overført viral myocarditis;
• immunologiske lidelser.

I genetiske undersøgelser i udviklingen af idiopatisk dilateret kardiomyopati, en tredjedel af den definerede familiehistorie, hvor hersker hovedsagelig dominant nedarvning (autosomal dominant DCM). Sammen med autosomal dominant, autosomal recessiv, er X-bundne og mitokondriale former for dilateret kardiomyopati også beskrevet.

Autosomale dominerende former er kendetegnet ved klinisk variabilitet og genetisk heterogenitet. De er forbundet med seks forskellige loci: simple dilateret kardiomyopati - med loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCMC med ledningsforstyrrelser - med loci lql-lql, 3p22-3p25, og det vides ikke, hvilke disse cardiale loci er ansvarlige for syntesen af hjerteproteiner.

Mitokondriell dilateret kardiomyopati er forbundet med anomalier af den mitokondrie struktur og dysfunktion af processen med oxidativ phosphorylering. Som et resultat af mutationen forstyrres energi metabolisme af cardiomyocytter, hvilket fører til udviklingen af DCMP. Punktmutationer og multipel fission i mitokondrialt DNA beskrives både i sporadiske tilfælde af DCMP og i familie tilfælde. Mange mitokondriale myopatier er forbundet med neurologiske lidelser.

I øjeblikket studeres molekylære grundlaget for X-linked DCMP. Mutationerne af forskellige dele af genet, som er ansvarlige for syntesen af dystrofinproteinet (kromosom 21), er beskrevet. Dystrofi - myocardial protein, en del af multiproteinkompleks der forbinder musklen cytoskelettet af cardiomyocytter med den ekstracellulære matrix, så der er bundet til den ekstracellulære matrix i cardiomyocytter. Kobling til actin, dystrofi udfører en række vigtige funktioner:

• membranstabiliserende;
• overfører kardiomyocytens kontraktile energi til det ekstracellulære miljø;
• tilvejebringer en membrandifferentiering, dvs. Specificitet af cardiomyocytmembranen.

Mutationer blev fundet, i hvilke nukleotidudskiftning forekommer, hvilket fører til en aminosyresubstitution. Dette kan forårsage en krænkelse af polysiteten af dystrofinmolekylet og ændre andre egenskaber af dette protein, hvilket reducerer dets membranstabiliserende egenskab. Som følge heraf forekommer kardiomyocyt dysfunktion. Mutationer af dystrofingenet er beskrevet i DCMD associeret med Duchenne muskeldystrofier, Becker, oftest er deletioner fundet i disse tilfælde.

Af stor betydning er ligeledes forbundet med rollen som enterovirus infektion (f.eks coxsackievirus B, hepatitis C, herpes, cytomegalovirus, y) i DCM udvikling. Persistiruyushie virus indsat i dets RNA genetisk apparater cardiomyocytter beskadige mitokondrier og bryde energimetabolismen af celler. Der er tegn på tilstedeværelsen af hjerte-autoantistoffer, såsom antimiozin, antiaktin, antimiolemma, anti-alpha-myosin og anti-beta-myosin-tung kæde. Detekteres som et anti-adenosindiphosphat, adenosintriphosphat, der er antistoffet til mitokondriemembranen cardiomyocyte og negativt påvirke funktionen af membranen calcium, kanaler, hvilket igen fører til afbrydelse af myocardial metabolisme. Hos nogle patienter blev det konstateret en stigning i pro-inflammatoriske cytokiner (IL-1, IL-6, TNF-a) i blodet. Sandsynligvis, patienter med baseline autoimmun mangel er mere modtagelige for de skadelige virkninger af virus og udvikling af dilateret kardiomyopati.

Det menes, at hos nogle patienter med dilateret kardiomyopati begynder med akut myocarditis (sandsynligvis viral i de fleste tilfælde), efterfulgt af et variabelt latent fase, hvorunder udvikler en fælles cardiomyocyte nekrose (på grund af en autoimmun reaktion på de modificerede virus myocytter), og så er der en kronisk fibrose. Uanset årsagen overlevende myokardiet det udvider sig og bliver tyndere kompenserende hypertrofi, hvilket ofte fører til funktionel mitral eller tricuspid opstød og atrial forlængelse.

I de fleste patienter påvirker sygdommen begge ventrikler, nogle har kun venstre ventrikel (LV), og meget mindre ofte kun højre ventrikel (RV).

Da udvidelsen af hjertekamrene når en betydelig størrelse, især under den akutte fase af myocarditis, dannes ofte stammeklemmer. Arytmier ofte komplicerer forløbet af akut myocarditis og kronisk dilatation sene fase også kan udvikle AV-blok (AV-blok). På grund af dilatation af venstre atrium forekommer atrieflimren ofte.

Årsager til kardiomyopati

Form	ætiologi
Udtømt kongestiv kardiomyopati (akut eller kronisk)	Kronisk, udbredt iskæmi af myokardiet (læsion af kranspulsårer). Infektion (akut eller kronisk), forårsaget af bakterier, spirochæter, rickettsia, virus (herunder HIV), svampe, protozoer, helminther. Granulomatøs sygdom: sarkoidose, en granulomatøs eller kæmpe celle myocarditis, Wegeners granulomatose. Metaboliske lidelser: spiseforstyrrelser (beriberi, selenmangel, carnitinmangel, Kwashiorkor), familiær opbevaring sygdom, uræmi, hypokalæmi, hypomagnesæmi, hypophosphatæmi, diabetes, hyperthyroidisme, hypothyroidisme, pheochromocytoma, akromegali, morbid fedme. Stoffer og gifte ethanol, kokain, anthracycliner, kobolt, antipsykotika (og kvadritsiklicheskie tricykliske antidepressiva, phenothiaziner), katekolaminer, cyclophosphamid, stråling. Tumorer. Systemiske sygdomme i bindevæv. Isoleret familiesyndrom (dominerende i Mendel). Arvelige neuromuskulære og neurologiske sygdomme (Friedrichs ataxi). Graviditet (postpartum periode)
Hypertrofisk kardiomyopati	Autosomal dominerende arv, feokromocytom, acromegali, neurofibromatose
Restriktiv kardiomyopati	Amyloidose, systemisk sklerose, endokardialt fibrose, Fabry sygdom, fibroelastosis, Gauchers sygdom, hæmokromatose, hypereosinofilt syndrom Leffler, sarcoidose, hypereosinofilt syndrom, tumorer

Ca. 75 etiologiske faktorer beskrives ved dannelsen af sekundær / specifik DCMD.

[14], [15]

Hovedårsagerne til sekundær / specifik dilateret kardiomyopati

• Elektrolytforstyrrelser.
  • Gipokaliemiya.
  • Gipofosfatemiya.
  • Uræmi. 
• Endokrine lidelser.
  • Itenko-Cushing sygdom.
  • Diabetes mellitus.
  • Akromegali.
  • Hypothyroidisme / hypertyreose.
  • Fæokromocytom.
• Forlænget eksisterende arteriel hypertension.
• Iskæmisk hjertesygdom.
• Infektionssygdomme.
  • Bakteriel (brucellose, difteri, tyfusfeber osv.).
  • Fungal.
  • Mikobaktyerialinyye.
  • Parasitisk (toxoplasmose, Chagas sygdom, schistosomiasis).
  • Rickettsiale.
  • Viral (Coxsackie A og B-virus, HIV, adenovirus).
• Infiltrative sygdom.
  • Amyloidose.
  • Gemoxromatoz.
  • Sarkoidose.
• Neuromuskulær patologi.
  • Myopatier.
  • Ataxia Friedrich.
  • Atrofisk myotoni.
• Forstyrrelse af ernæring.
  • Mangel på selen.
  • Mangel på carnitin.
  • Thiaminmangel.
• Reumatiske sygdomme.
  • Giant celle arteritis.
  • Systemisk sklerodermi.
  • Systemisk lupus erythematosus.
• Eksponering for toksiner.
  • Amfetamin.
  • Antivirale lægemidler.
  • Kulilte.
  • Bestråling, kemoterapeutiske lægemidler.
  • Chlorokin, phenothiazin.
  • Cobalt, bly, kviksølv.
  • Kokain.
  • Ethanol. 
• Takhiaritmii.
• Medfødte og erhvervede hjertefejl.

Patogenese af dilateret kardiomyopati

Som et resultat af indflydelsen af etiologiske faktorer på hjertet udvikler kardiomyocytskader med et fald i antallet af fungerende myofibriller.

Dette fører til fremgang i hjertesvigt, der manifesteres i en signifikant reduktion i myocardiumets kontraktilitet med den hurtige udvikling af dilateret hjertehulrum. I de første faser kompenserer aktiveringen af sympathoadrenalsystemet med udviklingen af takykardi for at opretholde stødvolumen og udstødningsfraktion. Følgelig dannet kompenserende myokardiehypertrofi, er der en betydelig stigning i myocardiær oxygenforbrug med fremkomsten af iskæmi tegn kardiofibroza udvikling og fremadskriden af hjertesvigt. Som et resultat af patologisk proces sker kritiske fald i pumpefunktion af hjertet, øget diastolisk sluttryk i ventriklerne og udvikle myogene dilatation af hjerte hulrum relative utilstrækkelighed mitral og trikuspidalklapperne. Øget aktivering neyrogormonalpyh organ systemer fører til mere skade af myocardium, perifere vasokonstriktion blodkoagulationslidelser og antikoagulation systemer med udviklingen af intrakardial tromber og systemiske tromboemboliske komplikationer.

Symptomer på udvidet kardiomyopati

Sygdommen forekommer ofte hos unge og middelalder. Begyndelsen er normalt gradvis, undtagen i tilfælde af akut myokarditis. Symptomer afhænger af hvilken ventrikel er påvirket. LV dysfunktion forårsager åndenød under fysisk anstrengelse såvel som træthed på grund af forøget diastolisk LV tryk og lavt hjerteudbytte. Forekomsten af prostata fører til perifer hævelse og hævelse af næsens vener. For isolerede PI læsioner er udviklingen af atrielle arytmier og pludselig død som følge af maligne ventrikulære takyarytmier typiske. Ca. 25% af alle patienter med udvidet kardiomyopati rapporterer untypisk brystsmerter.

I de tidlige stadier af en bestemt individuelle symptomer på hjerteinsufficiens, og i X-ray thorax - kardiomegali. På grund af den progressive venstre ventrikel vises åndenød, astmaanfald, kendetegnet ved træthed, muskelsvaghed. Auskultation opdaget hjerte takykardi og auskulteres III tone ( "galop"), ofte -. (V tone støj forhold mitral regurgitation i 40-50% af tilfældene inden for dilateret kardiomyopati kompliceres af forekomsten af ventrikulære arytmier ledsaget synkope, og 15-20% af tilfælde udvikler første paroksysmal atrieflimmer, bliver til en konstant, som dramatisk forøger risikoen for tromboemboliske hændelser på baggrund af eksisterende systolisk dysfunktion i hjertemusklen. Signs pravozheludoch syre svigt (hævelse af benene, tyngdekraft i den rigtige hypochondrium, forstørret lever, mave i volumen på grund af ascites) vises senere. Således er de kliniske symptomer, der spænder fra dilateret kardiomyopati malosimptomno strømme til alvorlig hjertesvigt.

Klassificering af dilateret kardiomyopati

Ifølge den gældende WHO klassifikation blandt DCM isoleret følgende former: idiopatisk, familiære / genetiske, virus- og / eller immun-, alkoholiske / toksiske, såvel som "specifikke kardiomyopati" andre sygdomme i hjerte og system processer.

Ifølge klassificeringen af Maron et al. (2006), er alle tilfælde af dilateret kardiomyopati opdelt i to grupper: primær (genetisk, ikke-genetisk erhvervet), hvor fortrinsvis kun det berørte myocardium, og sekundære (ved forskellige systemiske sygdomme).

ESC-arbejdsgruppen (2008) foreslog en ny klassifikation af kardiomyopati, som faktisk returnerer os til definitionen af Goodwin og udelukker forekomsten af sådanne DCM'er som iskæmisk, ventrikulær, hypertensive.

Klassificering af dilateret kardiomyopati omfatter familie / genetiske og ikke-familie / ikke-genetiske former.

[16], [17], [18], [19], [20]

Diagnose af dilatationskardiomyopatier

Diagnose af dilateret kardiomyopati baseret på anamnese, fysisk undersøgelse og udelukkelse af andre årsager ventrikelsvigt (fx systemisk arteriel hypertension, primære valvulær forstyrrelser). Det er således nødvendigt at udføre bryst røntgen, EKG og ekkokardiografi. I nærvær af akutte symptomer eller brystsmerter er definitionen af kardiospecifikke markører nødvendig. En stigning i troponin er typisk for koronararteriesygdom, men det kan forekomme ved hjertesvigt, især med nedsat nyrefunktion. Udfør identifikationen af mulige specifikke årsager (se andre afsnit i vejledningen). I mangel af specifikke grunde bør undersøges i serum ferritin og jernbindende kapacitet, for at bestemme koncentrationen af thyreoideahormon og udføre serologiske test for toxoplasmose, Coxsackie virus og ECHO at identificere undgåelige årsager.

Når EKG kan identificere sinustakykardi, lav spænding komplekser QRS og uspecifik depression segment ST, inverteret tand R. Sommetider prækordiale ledninger kan være til stede patologisk tine Q, simulerer myokardieinfarkt. Ofte afsløres en blokering af bundens venstre ben.

På brystets røntgenbilleder er kardiomegali detekteret, normalt med en stigning i alle hjertekamrene. Pleural effusion, især til højre, følger ofte en stigning i lungetryk og interstitial ødem. Ekkokardiogrammet viser udvidelsen, hypokinesen af hjertekamrene og udelukker primære ventrikulære lidelser. Fokale forstyrrelser af hjertevægsbevægelser, der er typiske for myokardieinfarkt, er mulige med DCMP, fordi processen kan fokusere. Ekkokardiografi kan også vise tilstedeværelsen af en trombose i kamrene. MR er normalt ikke udført, men det kan bruges til detaljeret kortlægning af myokardiums struktur og funktioner. Med kardiomyopati kan MRI afsløre den patologiske struktur af myokardvæv.

Koronarografi er angivet, hvis diagnosen er tvivlsom efter ikke-invasive undersøgelser, især hos patienter med brystsmerter eller ældre, hos hvem IHD er sandsynligt. Ikke-strukturelle ændringer i koronararterierne, der påvises af angiografi, kan dog ikke være årsagen til DCM. Under kateteriseringen kan du udføre en biopsi af væggene i enhver ventrikel, men normalt udføres den ikke, da effektiviteten ofte er lav, kan den patologiske proces være brændvid, og resultaterne vil sandsynligvis ikke påvirke behandlingen.

Diagnose og behandling af kardiomyopatier

Tegn eller metode	Fortyndet kongestiv kardiomyopati	Hypertrofisk kardiomyopati	Restriktiv kardiomyopati
Patofysiologiske egenskaber	Systolisk dysfunktion	Diastolisk dysfunktion obstruktion af udstødning	Diastolisk dysfunktion
Klinisk undersøgelse	Fiasko Bugspytkirtel og lv. Kardiomegali. Funktionel opstød i atrieventrikelklapperne, S 3 og S	Angina pectoris, dyspnø med anstrengelse, synkope, pludselig død, nattlig udstødning af mitralregurgitation, bifasisk puls på carotidarterier med hurtig stigning og nedsættelse	Dyspnø og svaghed i motion, LV-mangel, funktionel regurgitation på atrioventrikulære ventiler
EKG	Ikke-specifikke ændringer i ST-T.	Iskæmi og LV hypertrofi. Dybtænder i fører fra den septiske region	Hypertrofi af LV eller lav spænding
Ekkokardiografi	Udtømte hypokinetiske ventrikler af trombose i hjertens hulrum. Lav FV	Hypertrofi af ventrikel mitral systolisk bevægelse fremad asymmetrisk hypertrofi LV deformation	Forøgelse af vægtykkelsen reducerer hulrummets størrelse. Diastolisk LV dysfunktion
Røntgenundersøgelse	Kardiomegali. Pulmonal vene pulmonal emboli	Ingen kardiomegali	Fravær eller lille kardiomegali
Hemodynamiske egenskaber	Normal eller forhøjet KDD. Lav PV. Diffusivt forstørret hypokinetisk ventrikelregulering ved de atrioventrikulære ventiler	Høj KDD, høj EF stor trykgradient i det subvalvulære område af mitralregurgitation. Normal eller reduceret CB	Høj CDR, dyb og flad bølge af LV diastolisk tryk. Normal eller reduceret CB
Outlook	70% dødelighed over 5 år	4% dødelighed pr. År	70% dødelighed over 5 år
Behandling	Diuretika, ACE-inhibitorer, ARA II, b-blokkere, spironolacton eller eplerenon, en implanterbar cardioverter-defibrillator, biventrikulær pacemaker, inotrope lægemidler, antikoagulanter	Reduktion af kontraktilitet ved udnævnelse af b-adrenoblokker verapamil disopyramid septaly myotomi kateter ablation med alkohol. Atrioventrikulær ECS	Flebotomi med hæmokromatose. Resektion af endokardiet. Hydroxyurinstof til hypereosinofili

[21], [22], [23], [24]

Behandling af dilateret kardiomyopati

Aftagelige primære årsager (fx toxoplasmose, hæmokromatose, thyrotoxicosis, beriberi) skal 'korrigeret. Ellers den samme behandling som i hjertesvigt: ACE-hæmmere, betablokkere, aldosteronreceptorblokkere, ARA II, diuretika, digoxin, og nitrater. Glucocorticoider, azathioprin, og equin antithymocytglobulin ikke længere anvendes, selv om disse stoffer kan reducere nogle akutte fase inflammatorisk kardiomyopati (fx akut myocarditis, viral myocarditis eller sarkoidose), de ikke forbedrer langsigtede resultat. Antivirale lægemidler er ineffektive.

Som kan danne thrombi intrakavitær anvendelse profylaktisk antikoagulerende indad for at forebygge systemisk eller lungeemboli, selvom ingen kontrollerede undersøgelser understøtter effektiviteten af denne behandling. Alvorlige arytmier behandles med antiarytmiske lægemidler, selv om aktiv behandling af hjertesvigt reducerer risikoen for arytmi. Når man skifter AV-blok i kronisk udvidede fase kan kræve en permanent pacemaker, men AV-blok, der opstod i den akutte fase af myocarditis er ofte tilladt, så de permanente pacemakere normalt ikke er nødvendige. Hvis patienten har et forlænget QRS-kompleks og alvorlige kliniske manifestationer, kan man overveje muligheden for biventrikulær stimulering.

Forebyggelse af dilateret kardiomyopati

Patienter med risiko for dilateret kardiomyopati (familie historie af sygdommen, tilstedeværelsen af pårørende med udviklingen af alvorlig hjerteinsufficiens i en ung alder), bør du undgå professionel sport og valget af erhverv relateret til overbelastning.

Når en udvidet kardiomyopati opdages i patienten, er hovedopgaven at forhindre progression af hjertesvigt,

De vigtigste områder for vurdering af risikofaktorer for udvidet kardiomyopati, hjertesvigt og indikatorer anvendt:

• spørgsmålstegn (spørgeskemaer)
• psykologisk testning (niveau af angst);
• vurdering af sundhedstilstanden i forbindelse med den funktionelle tilstand og kliniske manifestationer, prognosen for komplikationer (tildeling til risikogrupper, identifikation af en gruppe af "høj risiko");
• overvågning af risici for sundheden (overvågning og kontrol med eksponering)
• vurdering af effektiviteten af forebyggende indgreb og behandling (metoder til nyttiggørelse, gennemførelse af medicinske anbefalinger og forskrifter, motivation, træning i genopretningsteknikker og deres komparative egenskaber).

Outlook

Da prognosen er pessimistisk, bliver patienter med udvidet kardiomyopati ofte kandidater til hjerte-transplantation. Udvælgelseskriterier inkluderer fraværet af systemiske sygdomme forbundet med patologi, psykiske lidelser og irreversibel høj lunge vaskulær resistens. Da hjerterne til transplantation er små, gives prioritet til yngre patienter (normalt yngre end 60 år).

[25], [26], [27], [28]

Sygehistorie

Udtrykket "dilateret kardiomyopati" forekom relativt for nylig (1957). Ikke desto mindre er en af de første detaljerede rapporter fra den russiske videnskabsmand S.S. Abramova (1897) en isoleret sygdom i myokardiet med subakut i et tidligere raske landmand 28 år, endte med en dødelig inden for 4 måneder fra begyndelsen af de første manifestationer af kongestiv hjerteinsufficiens. SS Abramov bemærkede især skarp dilatation af alle dele af hjertet, med" ... Venstre ventrikel strækkes så meget, at kapaciteten overstiger kapaciteten af en af dens tre resterende hulrum i hjertet, kombineret. Dens væg er noget raffineret, de kødfulde tværbjælker og papillære muskler, som følge af overdreven udstrækning af ventriklerne, virker tynde. " Ifølge Yu.I. Novikov og MA Stulovoy, det var SS. Abramov tilhører en af de første beskrivelser af DCMP. Definition "kardiomyopati", har sin klassificering og nomenklatur er gentagne gange blevet undersøgt i den indenlandske (AB Vinogradov et al., Mukharlyamov NM Sumarokov AB, Moses BC, Storozhakov GI Janashiya PH et al.) , og i den udenlandske litteratur (Goodwin JF, Elliot P., Maron B. Et al.) litteratur og fortsætter med at blive studeret på nuværende tidspunkt.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]