Restriktiv kardiomyopati: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Restriktive kardiomyopati er karakteriseret ved tilstedeværelsen af uekspanderbare ventrikulære vægge, som modstår diastolisk fyldning. En eller begge ventrikler, oftere tilbage, påvirkes. Symptomer på restriktiv kardiomyopati omfatter træthed og dyspnø med fysisk anstrengelse. Diagnosen er etableret ekkokardiografisk. Behandling af restriktiv kardiomyopati er ofte ineffektiv, og det er bedre, hvis det er rettet mod årsagen. Sommetider er kirurgisk behandling effektiv.

Restriktiv kardiomyopati (RCM) er den mindst almindelige form for kardiomyopati. Det er opdelt i non-litter (infiltration af myokardiet med et patologisk stof) og obliterans (fibrose af endocardium og subendocardium). Derudover skelnes den diffuse og fokale type (når ændringer vedrører kun en ventrikel eller en del af en ventrikel).

ICD-10 kode

142,5. Anden restriktiv kardiomyopati.

Årsager til restriktiv kardiomyopati

Restriktive kardiomyopati henvises til gruppen CMP af blandet genese, dvs. Have egenskaber af både hereditært forårsaget og erhvervet sygdom.

Restriktive ændringer i myokardiet kan være forårsaget af forskellige lokale og systemiske forhold, Accepterede giver peovichnuyu (idiopatisk) eller sekundære former for restriktiv kardiomyopati.

[1], [2], [3], [4]

Årsager til restriktive ændringer i myokardiet

Myocardial:

• Neinfiltrativnye.
  • Idiopatisk RMS.
  • Familie ILC.
  • Hypertrofisk CML.
  • Sklerodermi.
  • Easteroma (rseudoxantom eLasticum).
  • Diabetisk cMYP.
• Infiltrativ.
  • Amyloidose.
  • Sarkoidose.
  • Fedtinfiltration.
  • Gauchers sygdom.
  • Fabrys sygdom.
• Sygdomme i akkumulering.
  • Gemoxromatoz.
  • Glycogenoses.

Endomyokardiel:

• Endomiararialialny fibrose.
• Hypereosinofil syndrom.
• Carcinoid.
• Metastatisk skade.
• Strålingsbestråling.
• Toksiske virkninger af anthracyclin.
• Lægemidler (præparater af kviksølv, bisulfan, serotonin, metisergid, ergotamin).

Idiopatisk restriktiv kardiomyopati - "diagnose af udstødelse", en tilstand, der udvikler den typiske morfologi (interstitiel fibrose) og fysiologisk (restriktion) ændrer sig, når det er umuligt at bestemme den specifikke årsag.

Kan udvikle sig i enhver alder. Der er tilfælde af familiesygdom. Der er en forbindelse med myopatier af skelettmuskulatur.

Øjeblikket, blandt de genetiske faktorer, der forårsager RCM, isoleres: Muta proteiner sarkomer [troponin I (RCM +/- HCM) af essentiel myosin let kæde], familiær amyloidose [transthyretin (RCM + neuropati) og polyp ol Rothe og n (RCM + neuropati)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma elasticum), hæmokromatose, en sygdom-Andereola Fabry glycogenoses.

Andre sygdomme og tilstande forårsaget af sekundær restriktiv kardiomyopati (ikke-familie eller ikke-genetisk form, ESC, 2008) omfatter: amyloidose, sklerodermi, endomyokardiel fibrose [hypereosinofilt syndrom, idiopatisk fibrose, kromosomafvigelser, medicin (serotonin, methysergid, ergotamin, kviksølv præparater, bisulfan)], carcinoid hjertesygdom, metastatisk skade - stråling, anthracyclin.

[5], [6], [7], [8]

Amyloidose

Hjerteinddragelse er højst sandsynligt i primær amyloidose og viser sig at være en negativ forudsigelse. Amyloidaflejringer infiltrerer og erstatter endda normale myokardiale kontraktile enheder. Myokardiet bliver stift, tæt, fortykket, men dilatation af hulrum udvikler sig sædvanligvis ikke. Ekkokardiografi myocardium infiltreret amyloid ser lys, granulære aflejring af amyloid i atrierne, den atrioventrikulære zone fører til forskellige forstyrrelser af rytme og ledning. For at afklare diagnosen er det muligt at anvende endomyokardbiopsi

[9], [10], [11], [12]

Sklerodermi

Restriktive kardiomyopati kan udvikles med systemisk sklerodermi. En af mekanismerne i læsioner i det kardiovaskulære system i sklerodermi er udviklingen af progressiv miokardiofibroza, indebærer en alvorlig diastolisk myokardiedysfunktion.

Endomiocardial fibrose og Lefflers eosinofile cardiomyopati.

Begge betingelser er forbundet med hypereosinofili og Lefflers eosinofile endokarditis. De findes som regel i Nordafrika og Sydamerika.

Infiltrering med hypereosinofilt syndrom påvirker primært de endokardiale ventrikler og atrioventrikulære ventiler. Fortykkelse endocardium, mural trombose og endomyocardial fibrose fører til et fald i hulrummene (delvis udslettelse) og nedsat ventrikulær fyldning. Karakteriseret af tilstedeværelsen af mitral og tricuspid regurgitation samt en stigning i atrierne. De fleste patienter dør inden for to år efter sygdommens begyndelse.

Andre infiltrative sygdomme og akkumulationssygdomme

Restriktive ændringer i myokardiet kan påvises med mange infiltrative sygdomme.

Boleen Gaucher - en sygdom, hvor der er en ophobning af cerebroside i organerne på grund af mangel på enzymet beta-glucocerebrosidase.

Hurlers syndrom er karakteriseret ved aflejring af mucopolysaccharider i myokardieinterstitium, ventiler, arterievægge.

Fabry sygdom er en arvelig forstyrrelse af glycosphingolipidudveksling, der fører til intracellulær akkumulering af glycolipider.

Hemokromatose er en arvelig sygdom af jernmetabolisme, der fører til akkumulering i organer, herunder myokardiet. Hjertets nederlag udvikler sig som regel efter udviklingen af diabetes og levercirrhose.

Når systemisk sarkoidose kan udvikle interstitiel granulomatøs inflammation i myocardium med forringet diastolisk funktion, samt udvikling af arytmier og blokader. Herefter udvikle fibrose og afbrydelse af myokardial kontraktilitet, kan hjertesygdomme i sarkoidose har forskellige varianter af forløbet: subkliniske, langsomt progressive eller dødelige, til udvikling af pludselig død som følge af arytmier og ledningsforstyrrelser. Fokuserne på myokardieinddragelse kan etableres ved scintigrafi med [ ²⁰¹ TI | eller [ ⁶⁷ Ga] efterfulgt af endomyokardbiopsi.

Andre restriktive betingelser

Carcinoid hjertesygdom er en senere komplikation af carcinoid syndrom. Sværhedsgraden af hjerte læsioner er korreleret med graden af stigning i serotonin og dets metabolitter i blodet. Det vigtigste patologiske tegn er dannelsen af en fibrøs plak på endokardiet i højre hjerte, herunder ventiler. Dette fører til diastolisk dysfunktion af højre ventrikel, tricuspid regurgitation og systemisk venøs trængsel.

Lægemiddelinduceret restriktiv kardiomyopati kan udvikle anticancerlægemidler i behandlingen af gruppen af anthracycliner, serotonin, protivomigrenoznym lægemiddel methysergid, ergotamin, anorektika (phentermin) og nogle andre (kviksølv præparater, busulfan).

Hjerteslaget med strålingseksponering (hjertesyge) kan også føre til RCMF. De fleste af disse tilfælde udvikler sig som en komplikation af lokal strålebehandling af mediastinum, som regel om Hodgkins sygdom.

Patogenese af restriktive kardiomyopati

Patogenesen af restriktive kardiomyopati er blevet undersøgt ganske godt. Nogle lidelser, der forårsager restriktiv kardiomyopati, påvirker også andre væv. Infiltration infarkt amyloid (amyloidose) eller jern (hæmokromatose) sædvanligvis også ledsaget af skader på andre organer, undertiden den påvirker amyloidose kranspulsåren. Sarcoidose og Fabrys sygdom kan også føre til patologi af ledningssystemet. Loeffler syndrom (en variant hypereosinofilt syndrom med primær hjerte- involvering), som findes i tropiske lande, begynder som en akut arteritis med eosinofili, efterfulgt af dannelse af blodpropper på endokardiet og korderne til de atrieventrikelklapperne, og fortsætter derefter med resultatet af fibrose. Endokardiel fibroelastose, der forekommer i tempererede zoner, beskadiger kun venstre ventrikel.

Fortykkelse endocardiale eller myocardial infiltration (undertiden med tab af myocytter, papillærmuskel infiltration, kompenserende myocardial hypertrofi og fibrose) kan forekomme i en (sædvanligvis venstre) eller begge ventrikler. Som følge heraf udvikler dysfunktion af mitral- eller tricuspideventilen, hvilket fører til regurgitation. Funktionel regurgitation på AV-ventiler kan være resultatet af infiltrering af myokardiet eller fortykkelse af endokardiet. Hvis vævet i knudepunkterne og ledningssystemet er påvirket, virker syndoatrialenoden dårligt, hvilket nogle gange fører til forskellige AV-blokeringer.

Som følge heraf udvikler diastolisk dysfunktion med en stiv, stædig ventrikel, reduceret diastolisk påfyldning og højt påfyldningstryk, hvilket fører til lungeventil hypertension. Den systoliske funktion kan forværres, hvis den infiltrerede eller fibrotiske ventrikels kompenserende hypertrofi er utilstrækkelig. Intrakavitær trombi kan danne sig, hvilket fører til systemisk emboli. 

Symptomer på restriktiv kardiomyopati

Forløbet af restriktive kardiomyopati afhænger af hjertesårets art og sværhedsgrad og kan variere fra subklinisk til dødelig, herunder pludselig hjertedød.

For de tidlige stadier af restriktive hjertesygdomme er karakteriseret ved udseendet af svaghed, hurtig træthed, paroxysmal nattlig dyspnø. Angina er fraværende, undtagen for nogle former for amyloidose.

Ved senere stadier udvikler kongestivt hjerteinsufficiens uden tegn på kardiomegali, med overvejende højrektrisk svigt. Typisk en signifikant stigning i centralt venetryk, udvikling af hepatomegali, ascites, hævelse af livmoderhalsen. Symptomer på restriktive kardiomyopati kan ikke skelnes fra symptomerne på konstrictive perikarditis.

Ledningsabnormiteter er mest almindelige ved amyloidose og sarcoidose, tromboemboliske komplikationer - med Lefflers kardiomyopati.

Atrieflimren er karakteristisk for idiopatisk restriktiv kardiomyopati.

Symptomer omfatter dyspnø med fysisk anstrengelse, ortopedi og (med ret ventrikulær læsion) perifert ødem. Årsagen til træthed er en krænkelse af hjerteproduktion på grund af en hindring for ventrikulær påfyldning. Atrielle og ventrikulære arytmier såvel som AB-blokader er almindelige, angina og svimmelhed er sjældne. Symptomer ligner dem med konstrictive perikarditis.

Diagnose restriktive kardiomyopatier

Fysisk undersøgelse afslører en svækkelse af hjertelyde og høj hastighed lav amplitudeimpuls i carotidarterierne, pulmonale rallen og udtalt hævelse af hals vener med et hurtigt fald IV hjertelyd (S ₄ ) er næsten altid til stede. Ill hjertesyn (S ₃ ) er mindre almindelig, den skal differentieres fra et prædardialt klik med konstrictive perikarditis. I nogle tilfælde er der støj funktionel mitral eller tricuspid regurgitation forbundet med det faktum, at infiltrationen af myokardium eller endokardiale fibrose eller ændre akkord eller ventrikulær konfiguration. Parodoxisk puls er ikke opfyldt.

Til diagnose, EKG, bryst røntgen og ekkokardiografi er nødvendige. I EKG registreres ikke-specifikke ændringer i form af ændringer i ST- segmentet og tand G, undertiden - lav spænding. Der kan være unormale Q-bølger, der ikke er forbundet med tidligere overførte MI. Nogle gange er venstre ventrikulær hypertrofi fundet på grund af kompenserende hypertrofi af myokardiet. På brystets røntgenbilleder forekommer hjertestørrelsen normalt normal eller reduceret, men kan øges med sen stadium amyloidose eller hæmokromatose.

Ekkokardiografi viser normalt normal systolisk funktion. Ofte er der et forstørret atrium og hypertrofi af myokardiet. Med RCMP er ekkokardiografi af myokardiet usædvanligt lyst på grund af amyloidose. Ekkokardiografi hjælper med at differentiere constrictive perikarditis med et fortykket perikardium, mens den paradoksale bevægelse af septum kan forekomme i hver af disse sygdomme. Hvornår er nødvendigt en tvivlsom diagnose for billeddannende strukturer hjertesækken at udføre CT og MR kan afsløre patologiske ændringer af myocardiale sygdomme ledsaget af dens infiltrering (for eksempel amyloid eller jern).

Behovet for hjertekateterisering og myokardbiopsi er sjælden. I tilfælde af udførelse af kateterisering udviser høj atriumtryk restriktiv kardiomyopati, et udtalt fald i bølgelængde og diastolisk tidlige efterår, efterfulgt af et højt plateau i det diastoliske tryk kurve i hjertekamrene. I modsætning til ændringerne med constrictive perikarditis er det diastoliske tryk i venstre ventrikel sædvanligvis flere millimeter kviksølv over det i højre side. Ved angiografi detekteres ventrikulære hulrum af normal størrelse med normal eller reduceret systolisk sammentrækning. Der kan være regurgitation på AV-ventilerne. Biopsien hjælper med at detektere fibrose og fortykkelse af endokardiet, myokardinfiltrering med jern eller amyloid og kronisk myokardiefibrose. Koronarografi afslører ikke patologi, undtagen i tilfælde, hvor amyloidose ødelægger epikardiale koronararterier. Nogle gange giver kateterisering af hjertet ikke diagnostisk hjælp, og til tider anbefales en thoracotomi med det formål at undersøge perikardiet.

Undersøgelser er nødvendige for at identificere de mest almindelige årsager til restriktiv kardiomyopati (fx rektal biopsi i amyloidose, jernbytningstest eller leverbiopsi ved hæmokromatose).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Differentiel diagnose af restriktive kardiomyopati

I alle tilfælde af uforklarlig højre ventrikulær svigt bør restriktive kardiomyopati udelukkes.

RCMF skal først og fremmest differentieres fra konstrictive perikarditis, som har lignende hæmodynamiske ændringer. I modsætning til RCMP med konstrictiv perikarditis er vellykket kirurgisk behandling mulig, så det er vigtigt at differentiere disse tilstande i tide.

[19], [20], [21], [22], [23]

Behandling af restriktive kardiomyopati

I øjeblikket er der ingen specifikke metoder til behandling af idiopatiske og familieformer af restriktiv kardiomyopati. Dette er kun muligt for visse sekundære varianter af det (for eksempel i hæmokromatose, amyloidose, earkoidose osv.).

Behandling af restriktive kardiomyopati sigter mod at lindre symptomerne og forhindre komplikationer.

Forbedring af diastolisk påfyldning af ventrikler opnås ved at overvåge hjertefrekvensen (beta-blokkere, verapamil).

Diuretika er ordineret for at reducere lunge og systemisk stagnation.

ACE-hæmmernes rolle i restriktive myokardie-sygdomme er uklar.

Digoxin bør kun anvendes i tilfælde af et signifikant fald i den systoliske funktion af venstre ventrikel.

Med udviklingen af AV blokade er der et kraftigt fald i atrielle fraktion i påfyldningen af ventriklerne, hvilket kan kræve installation af en to-kammer elektrisk pacemaker.

De fleste patienter med restriktive kardiomyopati har brug for antiplatelet eller antikoagulant behandling.

Den ineffektive konservative behandling tjener som en indikation for hjerte-transplantation eller andre kirurgiske behandlingsmetoder (endokardektomi, protetiske hjerteventiler).

Diuretika bør bruges med forsigtighed, da de kan reducere forspændingen. Ikke-ekspanderbare ventrikler i deres evne til at opretholde hjerteudgang er meget afhængige af forbelastning. Hjerteglykosider meget lidt forbedrer hæmodynamikken og kan være farlig i kardiomyopati på grund af amyloidose, hvilket ofte indikerer ekstrem følsomhed over for digitalispræparater. Midler, der reducerer afterload (for eksempel nitrater), kan forårsage dyb arteriel hypotension og er normalt ineffektive.

Hvis diagnosen er lavet i et tidligt stadium, kan den specifikke behandling af hæmokromatose, sarkoidose og Lefflers syndrom være effektiv.

Prognose for restriktiv kardiomyopati

Prognosen er pessimistisk, svarende til dilateret kardiomyopati, da diagnosen ofte er etableret i sygdoms sene fase. De fleste patienter hjælpes ikke med nogen behandling. Du kan kun tilbyde symptomatisk og substitutionsbehandling.

Fem års overlevelse er omkring 64%, 10 års overlevelse af patienter med idiopatisk RCMP er 50%, hovedparten af de overlevende har svær hjertesvigt.