Primær hyperaldosteronisme: en gennemgang af information

Primær aldosteronisme (Connes syndrom) er aldosteronisme forårsaget af den autonome produktion af aldosteron i adrenal cortex (på grund af hyperplasi, adenom eller carcinom). Symptomer og symptomer omfatter episodisk svaghed, forhøjet blodtryk, hypokalæmi. Diagnose omfatter bestemmelse af plasma aldosteron niveau og plasma renin aktivitet. Behandlingen afhænger af årsagen. Tumoren fjernes så vidt muligt når hyperplasi spironolacton eller tætte stoffer kan normalisere blodtrykket og forårsage forsvinden af andre kliniske manifestationer.

Aldosteron er den mest potente mineralocorticoid, der produceres af binyrerne. Det regulerer natriumretention og kaliumtab. I nyrer forårsager aldosteron overførsel af natrium fra lumen af de distale tubuli ind i de rørformede celler i bytte for kalium og hydrogen. Den samme effekt observeres i spytkirtlen, svedkirtler, celler i tarmslimhinden, udvekslingen mellem det indre og det ekstracellulære væske.

Sekretionen af aldosteron reguleres af renin-angiotensinsystemet og i mindre grad - ACTH. Renin, et proteolytisk enzym, akkumuleres i juxtaglomerulære nyreceller. Reduktion af volumen og hastighed af blodgennemstrømning i de afferente nyretarterioler fremkalder reninsekretionen. Renin konverterer leverenes angiotensinogen til angiotensin I, som ved hjælp af et angiotensin-konverterende enzym transformeres til angiotensin II. Angiotensin II forårsager udskillelsen af aldosteron og i mindre grad udskillelsen af cortisol og deoxycorticosteron, som også har pressoraktivitet. Forsinkelser i natrium og vand forårsaget af øget sekretion af aldosteron, øge mængden af cirkulerende blod og reducere frigivelsen af renin.

Primær hyperaldosteronisme Syndrome beskrevet J. Conn (1955) i forbindelse med aldosteronprodutsiruyuschey adrenocortisk adenom (aldosteroma), fjernelse af hvilke ført til fuldstændig genvinding af patienten. Øjeblikket, primær hyperaldosteronisme kollektivt begreb kombinerer en række lignende kliniske og biokemiske karakteristika, men forskellige i patogenesen af sygdomme som er baseret på overdreven og uafhængige (eller afhængigt delvis) af renin-angiotensin-aldosteron produktion i binyrebarken.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Hvad forårsager primær aldosteronisme?

Primær aldosteronisme kan være forårsaget af adenom, sædvanligvis ensidige, celler i det glomerulære lag af binyrebarken eller mindre adrenal hyperplasi eller carcinom. Med hyperplasi i binyrerne, som er mere almindelig hos ældre mænd, er begge binyrerne hyperaktive, der er ingen adenom. Det kliniske billede kan også iagttages i medfødt adrenal hyperplasi som følge af 11-hydroxylase-mangel og dominant nedarvet deksametazonpodavlyaemom hyperaldosteronisme.

Årsager og patogenese af primær hyperaldosteronisme

Symptomer på primær aldosteronisme

Der kan forekomme hypernatremi, hypervolemi og hypokalæmisk alkalose, der forårsager episodisk svaghed, paræstesi, forbigående lammelser og tetany. Ofte er der diastolisk hypertension, hypokalæmisk nefropati med polyuria og polydipsi. I mange tilfælde er den eneste manifestation hypertension, fra mild til moderat. Ødem er ikke karakteristisk.

Symptomer på primær hyperaldosteronisme

Klinisk tilfælde af primær hyperaldosteronisme

Patient M., kvindelig, 43 år gammel, kom ind på endokrinologisk afdeling af RCB i Kazan den 31. Januar 1212 med klager over hovedpine, svimmelhed ved hævning af blodtryk, maksimalt op til 200/100 mm Hg. Art. (med et behageligt blodtryk på 150/90 mm Hg), generaliseret muskelsvaghed, benkramper, generel svaghed, hurtig træthed.

Anamnese af sygdommen. Sygdommen udviklede sig gradvist. Inden for fem år noterer patienten en stigning i blodtrykket, som blev observeret af terapeuten på bopælsstedet, modtaget antihypertensive behandling (enalapril). Ca. 3 år siden begyndte at bekymre sig om periodisk smerte i benene, krampe, muskelsvaghed, der opstod uden synlige provokerende faktorer, og passerer uafhængigt i 2-3 uger. Siden 2009 har 6 gange modtaget indlæggelsesbehandling i neurologiske afdelinger af forskellige sundhedsfaciliteter med diagnosen: Kronisk demyeliniserende polyneuropati, subakut udvikling af generel muskelsvaghed. En episode var med svaghed i nakke muskler og dangling af hovedet.

På baggrund af infusion af prednisolon og en polariserende blanding forekom forbedringen inden for få dage. Ifølge blodprøven er kalium 2,15 mmol / l.

Fra 26.12.11 til 25.01.12 var hun på indlæggelsesbehandling i RCS, hvor hun fik klager med generel muskelsvaghed, periodiske kramper i benene. Undersøgelsen hvor fundet: 27.12.11 Blood analyse: ALT - 29 U \ L, AST - 14 U / l, creatinin - 53 pmol / l Kalium 2,8 mmol / l, Urea - 4,3 mmol / l, Society. Protein 60 g / l, bilirubin totalt. - 14,7 μmol / l, CKF - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / l, Calcium - 2,28 mmol / l.

Urinalyse fra 27.12.11; 1002 vægt, proteinspor, leukocytter - 9-10 i p / z, epit. Pl - 20-22 i p / z.

Hormoner i blodet: T3cv - 4,8, T4 - 13,8, TTG - 1,1 μmE / l, cortisol - 362,2 (norm 230-750 nmol / l).

USA: Nyrelion: 97x46 mm, parenchyma 15 mm, øget ekkogenicitet, CML-20 mm. Økogeniciteten steg. Hulrummet er ikke udvidet. Højre 98x40 mm. Parenchyma 16 mm, øget ekkogenicitet, CHLS 17 mm. Økogeniciteten steg. Hulrummet er ikke udvidet. Omkring pyramiderne på begge sider visualiseres en hyperekoisk rand. På basis af fysisk undersøgelse og laboratoriedata til eliminering af endokrine patologi af binyrens oprindelse, anbefales yderligere undersøgelse.

US af binyrerne: I fremspringet af venstre adrenal er isochoisk rundformation visualiseret 23x19 mm. Ved projiceringen af den højre binyrene er patologiske formationer ikke pålideligt pålideligt.

Urin catecholaminer om: Diurese - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol / dag (satsen for 30-80 nmol / dag), noradrenalin - 127,6 nmol / l (normal 20-240 nmol / dag). Disse resultater udelukket forekomsten af feokromocytom som en mulig årsag til ukontrolleret hypertension. Renin fra 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N vert;, horiz 4,4-46,1 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg / ml (normal: 8-172 liggende, siddende 30 -355).

Fra 18.01.12 CT: CT-formation tegn tilbage binyre (i den mediale ben venstre binyre bestemt izodensnoe dannelse ovale dimensioner 25 * 22 * 18 mm, ensartede, densitet på 47 HU.

Baseret på historie, klinisk præsentation, laboratoriedata og instrumentelle metoder etableret klinisk diagnose: primær aldosteronisme (aldosteronoma venstre binyre), først identificeret som en gipokaliemicheskogo syndrom, neurologiske symptomer, sinustakykardi. Hypokalæmiske periodiske kramper med generaliseret muskelsvaghed. Hypertensive sygdom 3 grader, 1 stadium. CHF 0. Sinus takykardi. Urinvejsinfektion i opløsningsfasen.

Hyperaldosteronisme syndrom forekommer med kliniske manifestationer forårsaget af tre vigtigste symptom: hypertension, der kan have som en krizovoe (50%) og vedvarende; krænkelse af neuromuskulær ledning og excitabilitet, som er forbundet med hypokalæmi (i 35-75% af tilfældene); nedsat nyre-tubulære funktion (50-70% af tilfældene).

Patienten blev anbefalet kirurgisk behandling for at fjerne den hormonproducerende tumor i binyren - laparoskopisk adrenalektomi til venstre. Operationen blev udført - laparoskopisk adrenalektomi på venstre side under betingelserne for abbentkirurgi afdeling i RCB. Den postoperative periode var utilsigtet. På den fjerde dag efter operationen (11.02.12) var blodkaliumniveauet 4,5 mmol / l. Blodtryk 130/80 mm Hg. Art.

[8], [9], [10], [11],

Sekundær aldosteronisme

Sekundær aldosteronisme - det øget produktion af aldosteron fra binyrerne som reaktion på negipofizarnye, ekstraadrenalovye incitamenter, herunder nyrearteriestenose og hypovolæmi. Symptomer ligner dem af primær aldosteronisme. Behandlingen omfatter korrektion af årsagen.

Sekundær aldosteronisme skyldes et fald i renal blodgennemstrømning, hvilket stimulerer renin-angiotensinmekanismen med den resulterende hypersekretion af aldosteron. Årsagerne indbefatter reduktion af renal blodstrømning af nyrearterie obstruktiv sygdom (fx aterom, stenose), renal vasokonstriktion (malign hypertension), sygdomme ledsaget af ødem (fx hjertesvigt, cirrose med ascites, nefrotisk syndrom). Sekretion kan være normalt med hjerteinsufficiens, men blodgennemstrømning i blodet og aldosteron metabolisme reduceres, så niveauet af cirkulerende hormon er højt.

Diagnose af primær aldosteronisme

Diagnosen er mistænkt hos patienter med hypertension og hypokalæmi. En laboratorieundersøgelse består i at bestemme niveauet for plasma aldosteron og plasma renin aktivitet (ARP). Tests bør udføres i patientens afvisning af lægemidler, der påvirker renin-angiotensin-systemet (for eksempel thiazid diuretika, ACE-inhibitorer, angiotensin-antagonister, blokkere) inden for 4-6 uger. ARP måles normalt om morgenen i patientens liggende stilling. Normalt patienter med primær aldosteronisme plasmaaldosteron niveau større end 15 ng / dl (> 0,42 nmol / l) og lave niveauer af ATM, idet forholdet mellem plasma aldosteron (i nanogram / dl) til ATM [i nanogram / (mlhch)] er større end 20 .

Lavt niveau af ARP og aldosteron indikerer et overskud af mineralocorticoider, der ikke er aldosteron (for eksempel på grund af lakrids, Cushings syndrom, Liddle syndrom). Høje niveauer af ARP og aldosteron indikerer sekundær hyperaldosteronisme. Hos børn er Barters syndrom forskellig fra den primære hyperaldosteronisme i fravær af hypertension og øget renin.

Patienter med forskningsresultater, der tyder på primær hyperaldosteronisme, skal gennemgå CT eller MR for at finde ud af, hvad der er årsagen: en tumor eller hyperplasi. Niveauerne af aldosteron målt om morgenen, da patienten vågnede, og efter 2-4 timer, stående, kan også hjælpe med differentiering: med adenomniveauer falder og med hyperplasi øges. I kontroversielle tilfælde udføres bilateral adrenal vene-kateterisering til måling af cortisol- og aldosteronniveauer. Med ensidigt overskud - en tumor med bilateral hyperplasi.

Diagnose af primær hyperaldosteronisme

[12], [13], [14], [15]

Behandling af primær aldosteronisme

Tumorer kan fjernes laparoskopisk. Efter fjernelse af adenomet falder blodtrykket hos alle patienter; fuldstændig remission ses i 50-70%. Med hyperplasi i binyrerne har 70% hypertension efter bilateral adrenalektomi. Derfor anbefales kirurgisk behandling ikke. Hyperaldosteronisme hos disse patienter kan kontrolleres af spironolacton, der starter med 300 mg oralt en gang om dagen og falder til en vedligeholdelsesdosis, normalt ca. 100 mg en gang om dagen i mere end 1 måned; eller amilorid (5-10 mg) eller andre K-besparende diuretika. Ca. Halvdelen af disse patienter har brug for yderligere antihypertensiv behandling.

Behandling af primær hyperaldosteronisme