Symptomer på primær hyperaldosteronisme

De kliniske egenskaber ved primær hyperaldosteronisme består af alvorlige elektrolytbalanceforstyrrelser, nyresvigt og arteriel hypertension. Sammen med generel og muskelsvaghed, ofte den første grund til at ringe til en læge, er patienter bekymrede over hovedpine, tørst og øget, for det meste nat, vandladning. Ændringen i niveauerne af kalium og magnesium øger neuromuskulær excitabilitet og forårsager periodiske anfald af anfald af varierende intensitet. Karakteristisk for paræstesi i forskellige muskelgrupper, træk af ansigtsmusklerne, positive symptomer på Khvostek og Tissaur.

Udvekslingen af calcium lider som regel ikke. Der er periodiske angreb af svær muskelsvaghed, op til fuldstændig ustabilitet i underekstremiteterne (pseudoparak), der varer fra flere timer til flere dage. Et af de indirekte symptomer, der er af diagnostisk betydning, er en signifikant stigning i elektrisk potentiale i tyktarmen. De fleste symptomer på hyperaldosteronisme (med undtagelse af hypertension) er uspecifikke og bestemmes af hypokalæmi og alkalose.

Tabellen opsummerer de vigtigste symptomer på hyperaldosteronisme (E. Glaz, baseret på Conn's arbejde, 1971). Der henvises opmærksomheden til sygdommens asymptomatiske forløb hos 6% af patienterne og hypokalæmi i 100%. Samtidig er der i dag kendt normokaliske former for primær hyperaldosteronisme. Det er rapporteret og om casuistisk normotensive muligheder for sygdommen, som bevarer alle de andre træk ved en typisk primær hyperaldosteronisme. Det vigtigste, og i de tidlige stadier ofte er det eneste symptom arteriel hypertension. Dommere i det kliniske billede i mange år kan det maske tegnene på hyperaldosteronisme. Eksistensen af lavtliggende hypertensive sygdomme (10-20% af alle patienter med hypertensive sygdomme) gør det særligt vanskeligt at genkende primær hyperaldosteronisme. Hypertension kan være stabil eller kombineret med paroxysmer. Dens niveau stiger med varigheden og sværhedsgraden af sygdommen, men malignt kursus ses sjældent. Hypertension reagerer ikke på ortostatisk stress, og i Valsalva-forsøget stiger dets niveau ikke med primær hyperaldosteronisme, i modsætning til hypertension af en anden ætiologi. Indførelsen af spironolactoner (veroshpiron, aldacton) i en daglig dosis på 400 mg i 10-15 dage reducerer hypertension samtidig med normalisering af kaliumniveauet. Sidstnævnte forekommer kun hos patienter med primær hyperaldosteronisme. Fraværet af denne effekt tvivler på diagnosen primær hyperaldosteronisme, undtagen de patienter, der har alvorlig atherosklerose. Hos halvdelen af patienterne er retinopati noteret , men kurset er godartet, normalt uden tegn på proliferation, degeneration og blødning. Hypertension i venstre ventrikel og tegn på dens overbelastning på EKG noteres i de fleste tilfælde. Imidlertid er kardiovaskulær svigt ikke karakteristisk for primær hyperaldosteronisme. Alvorlige vaskulære ændringer forekommer kun med en langvarig uidentificeret diagnose. Selv om hypokalæmi og hypokalæmisk alkalose er grundlaget for mange symptomer på primær hyperaldosteronisme, kan niveauet af kalium i blodet svinge, så det er nødvendigt at foretage en anden analyse. Dets indhold stiger og endda normaliserer med en lang lav-salt kost og tager spironolactones. Hypernatremi er meget mindre karakteristisk end hypokalæmi, selv om natriumudveksling og dets indhold i celler er øget.

Symptomer på primær hyperaldosteronisme (Connes syndrom)

Symptomer	Vurder,%	Symptomer	Vurder,%
Hypertension	100	Gipernatriemiya	65
Gipokaliemiya	100	Mindsket glukosetolerance	60
Hypochloræmisk alkalose	100
Øgede niveauer af aldosteron	100	Hovedpine	51
Lavt niveau af renin	100	Retinopati	50
Proteinuri	85	Tørst	46
Hypostheni, resistent over for vasopressin	80	Paræstesi	24
		Periodisk Pallas	21
Forstyrrelse af urinoxidation	80	Tetany	21
EKG ændringer	80	Generel svaghed	19
Forhøjede niveauer af kalium i urinen	75	Smerter i musklerne	10
Muskel svaghed	73	Asymptomatiske former	6
Night polyuria	72	Hævelse	3

Fravær af udtalt og stabil hypernatremi er forbundet med et fald i følsomheden af nyretubuli til den natriumblokerende virkning af aldosteron med øget sekretion og udskillelse af kalium.

Denne refraktoritet gælder imidlertid ikke for kationbytningsmekanismen af spytkirtlen, svedkirtlerne og tarmslimhinden. Kaliumfrigivelsen udføres hovedsageligt af nyrerne og i mindre grad gennem sved, spyt og mave-tarmkanalen. Dette tab (70% af intracellulære butikker) reducerer kaliumniveauet ikke kun i plasma, men også i røde blodlegemer, i celler af glat og strikket muskel. Hans urinudskillelse, der overstiger 40 mekv / 24 timer, rejser mistanke om primær hyperaldosteronisme. Det skal bemærkes, at patienter ikke er i stand til at holde kalium i kroppen, idet det er ineffektivt, og en diæt rig på natrium, øger frigivelsen af kalium og forværrer kliniske symptomer. Tværtimod begrænser natriumudtømt diæt udskillelsen af kalium, dets niveau i blodet stiger markant. Hypokalæmisk skade på epitelet af nyretubuli mod baggrunden af generel hypokalæmisk alkalose forstyrrer en række nyrefunktioner og hovedsagelig mekanismerne for urinoxidation og koncentration. "Kaliopenisk nyre" er ufølsom for endogent (og exogent) vasopressin, hvis niveau er kompenserende og i forbindelse med høj plasma-osmolalitet øges. Patienter oplever mild, periodisk proteinuri, polyuria, nocturia, hypoisostenuri med en relativ tæthed af individuelle dele af urin på 1008-1012.

Ildfast over for indførelsen af vasopressin. Reaktionen af urin er oftere alkalisk. I de indledende stadier af sygdommen kan nyrelidelser være mindre. Polydipsi med kompleks genese er karakteristisk: kompenserende - som reaktion på polyuria, central - som følge af indflydelsen af lavt kaliumniveau i midten af tørst og refleks - som reaktion på natriumretention i celler. Ødem er ikke karakteristisk for primær hyperaldosteronisme, da polyuria og ophobning af natrium-inderceller og ikke i interstitium bidrager ikke til væskeretention i de intercellulære rum. Hertil kommer, for primær hyperaldosteronisme, er der en specifik forøgelse af intravaskulært volumen og dets invariance, når der introduceres en saltisotonisk opløsning og endda albumin. Stabil hypervolemi i kombination med høj plasma-osmolaritet undertrykker ARP. Histokemiske undersøgelser afslører forsvinden af reningranuleringer i sekretoriske celler af vas efferens, et fald i reninaktivitet i renale homogenater og renal biopsi hos patienter. Lav, ikke-stimuleret ARP er det kardinale symptom på primær hyperaldosteronisme i aldoste rum. Sekretionsniveauet og udskillelsen af aldosteron varierer betydeligt hos patienter med primær hyperaldosteronisme, men i de fleste tilfælde er de forhøjet, og indholdet af glucocorticoider og androgener er normalt. Niveauet af aldosteron og dets umiddelbare precursor er 18-hydroxycorticosteron højere for aldosteromer og lavere for hyperplastiske varianter af primær hyperaldosteronisme.

Langvarig hypokalæmi kan forårsage et gradvist fald i udskillelsen af aldosteron. I modsætning til sunde mennesker falder niveauet paradoksalt med ortostatisk belastning (4 timers gang) og spironolactonbehandling. Sidstnævnte blokerer syntesen af aldosteron i tumoren. I den postoperative undersøgelse reagerer det fjerntliggende aldosteronproducerende væv ikke på tilsætning af angiotensin II og ACTH hos patienter, som har modtaget langtidsverospheron. Der er tilfælde af en aldosteriumproducerende ikke-aldosteron og 18-oxycorticosteron. Muligheden for udvikling af primær hyperaldosteronisme i forbindelse med øget produktion af andre mineralocorticoider: corticosteron, MLC, 18-oxycorticosteron eller ukendte endnu steroider afvises ikke. Sværhedsgraden af primær hyperaldosteronisme bestemmes af intensiteten af metaboliske lidelser, deres recept og udviklingen af vaskulære komplikationer. Generelt er sygdommen præget af en relativ god strømning.

[1], [2], [3], [4], [5]