Tom tyrkisk sadel-syndrom.

Udtrykket "tom sella turcica" (ETS) blev anvendt i lægevidenskaben i 1951. Efter anatomisk arbejde blev det foreslået af S. Busch, der studerede obduktionsmateriale fra 788 patienter, der døde af sygdomme, der ikke var forbundet med hypofysens patologi. I 40 tilfælde (34 kvinder) fandt man en kombination af næsten fuldstændig fravær af sella turcica-diafragmaet med en udfladning af hypofysen i form af et tyndt lag væv i bunden. I dette tilfælde var sellaen tom. Lignende patologi var tidligere blevet beskrevet af andre anatomer, men Busch var den første til at forbinde en delvist tom sella turcica med diafragmainsufficiens. Hans observationer blev bekræftet af senere undersøgelser. I litteraturen betegner denne sætning forskellige nosologiske former, hvis fællestræk er udvidelsen af det subarachnoide rum ind i den intrasellære region. Sella turcica er normalt forstørret.

Årsager Tom tyrkisk sadel-syndrom.

Årsagen til og patogenesen af tom sella turcica er ikke helt klarlagt. Tom sella turcica, der udvikler sig efter strålebehandling eller kirurgisk behandling, er sekundær, mens den, der opstår uden forudgående intervention i hypofysen, er primær. De kliniske manifestationer af sekundær tom sella turcica bestemmes af den underliggende sygdom og komplikationer af den anvendte terapi. Dette kapitel er dedikeret til problemet med primær tom sella turcica. Det menes, at udviklingen af en "tom sella turcica" kræver en insufficiens af dens diafragma, dvs. en fortykket fremspring af dura mater, der danner taget af sella turcica og lukker udgangen fra den. Diafragmaet adskiller sella-hulrummet fra det subarachnoide rum og udelukker kun den åbning, hvorigennem hypofysestilken passerer. Diafragmas fastgørelse, dens tykkelse og arten af åbningen i det er underlagt betydelige anatomiske variationer.

Dens fastgørelseslinje til bagsiden af sella og dens tuberkel kan sænkes, den samlede overflade er ensartet tyndere, og åbningen er udvidet på grund af den næsten fuldstændige reduktion af diafragmaet, som forbliver som en tynd (2 mm) kant langs periferien. Den resulterende insufficiens fører til spredning af subarachnoidalrummet ind i den intrasellære region og til fremkomsten af cerebrospinalvæskens evne til at påvirke hypofysen direkte, hvilket kan føre til et fald i dens volumen.

Alle varianter af medfødt patologi i diafragmastrukturen forårsager dens absolutte eller relative insufficiens, hvilket er en nødvendig forudsætning for udviklingen af empty sella syndrom. Andre faktorer prædisponerer kun for følgende ændringer:

1. øget tryk i det suprasellære subarachnoide rum, som gennem en ufuldstændig membran øger virkningen på hypofysen (i tilfælde af intrakraniel hypertension, hypertension, hydrocephalus, intrakranielle tumorer);
2. et fald i hypofysens størrelse og en krænkelse af de volumetriske forhold mellem den og sella turcica, med en krænkelse af blodforsyningen og hypofyseinfarkt eller adenom (ved diabetes mellitus, hovedskader, meningitis, sinustrombose) som følge af fysiologisk involution af hypofysen (under graviditet - i denne periode kan hypofysens volumen fordobles, og hos kvinder, der har født mange børn, bliver den endnu større i størrelse, da den efter fødslen ikke vender tilbage til sin oprindelige volumen efter overgangsalderen, når hypofysens volumen falder - en sådan involution kan observeres hos patienter med primær hypofunktion af de perifere endokrine kirtler, hvor der er en stigning i udskillelsen af tropiske hormoner og hypofysehyperplasi, og begyndelsen af erstatningsterapi fører til involution af hypofysen og udvikling af en tom sella turcica; en lignende mekanisme er blevet beskrevet efter indtagelse af orale præventionsmidler);
3. til en af de sjældne varianter af udviklingen af en tom sella turcica - en ruptur af den intrasellære cisterne, der indeholder væske.

Således er en tom sella turcica et polyetiologisk syndrom, hvis hovedårsagen er en ufuldstændig diafragma af sella turcica.

[ 1 ]

Symptomer Tom tyrkisk sadel-syndrom.

En tom sella turcica er ofte asymptomatisk og opdages ved et uheld under en røntgenundersøgelse. En "tom sella turcica" findes hovedsageligt hos kvinder (80%), oftere efter 40 år, hos flergangsfødende. Omkring 75% af patienterne er overvægtige. De kliniske tegn er varierende. Hovedpine forekommer hos 70% af patienterne, hvilket er årsagen til et initialt kranie-røntgenbillede, som i 39% af tilfældene viser en ændret sella turcica og fører til yderligere og mere detaljeret undersøgelse. Hovedpine varierer meget i lokalisering og sværhedsgrad - fra mild, periodisk til uudholdelig, næsten konstant.

Nedsat synsstyrke, generaliseret indsnævring af dets perifere felter og bitemporal hemianopsi er mulig. Ødem i papillen i synsnerven observeres sjældent, men dets beskrivelser findes i litteraturen.

Rhinoré er en sjælden komplikation forbundet med bristning af sella turcica-gulvet forårsaget af pulserende cerebrospinalvæske. Den resulterende forbindelse mellem det suprasellære subarachnoidealrum og sinus sphenoidalis øger risikoen for meningitis. Forekomsten af rhinoré kræver kirurgisk indgreb, såsom muskeltamponade af sella turcica.

Endokrine lidelser med en tom sella turcica manifesterer sig i ændringer i hypofysens tropiske funktioner. Studier, der bruger følsomme radioimmune metoder og stimuleringstests, har afsløret en høj procentdel af hormonsekretionsforstyrrelser (subkliniske former). K. Brismer et al. fandt således, at 8 ud af 13 patienter havde en reduceret respons på somatotrop hormonsekretion ved stimulering af insulinhypoglykæmi, og ved undersøgelse af hypofyse-binyrebark-aksen ændrede kortisolsekretionen efter intravenøs administration af ACTH sig utilstrækkeligt hos 2 ud af 16 patienter; responsen på metyrapon var normal hos alle undersøgte patienter. I modsætning til disse data observerede Faglia et al. (1973) en utilstrækkelig frigivelse af kortikotropin ved forskellige stimuli (hypoglykæmi, lysinvasopressin) hos alle undersøgte patienter. TSH- og GT-reserver blev også undersøgt ved hjælp af henholdsvis TRH og RG. Testene viste en række ændringer. Arten af disse forstyrrelser er stadig uklar.

Der er flere og flere artikler, der beskriver hypersekretion af tropiske hormoner i kombination med en tom sella turcica. Den første af disse var information om en patient med akromegali og forhøjede niveauer af somatotropisk hormon. JN Dominique et al. rapporterede en tom sella turcica hos 10% af patienter med akromegali. Normalt har disse patienter også et hypofyseadenom. Primær tom sella turcica udvikles som følge af nekrose og involution af adenomer, og adenomatøse rester fortsætter med at hypersecernere somatotropisk hormon.

Det mest almindelige symptom på "tom sella turcica"-syndromet er en stigning i prolaktin. Vækst i prolaktin ses hos 12-17% af patienterne. Ligesom i tilfælde af STH-hypersekretion er hyperprolaktinæmi og en tom sella turcica ofte forbundet med tilstedeværelsen af adenomer. En analyse af observationer viser, at adenomer findes under operation hos 73% af patienter med en tom sella turcica og hyperprolaktinæmi.

Der er en beskrivelse af den primære "tomme sella turcica" hos patienter med ACTH-hypersekretion. Oftest er der tale om Itsenko-Cushings sygdom med hypofysemikroadenom. Der er dog et kendt tilfælde af en patient med Addisons sygdom, hvor langvarig stimulering af kortikotrofer på grund af binyreinsufficiens førte til et ACTH-secernerende adenom og en tom sella turcica. Af interesse er beskrivelsen af 2 patienter med en tom sella turcica og ACTH-hypersekretion med normale kortisolniveauer. Forfatterne foreslår produktion af et ACTH-peptid med lav biologisk aktivitet og efterfølgende infarkt af hyperplastiske kortikotrofer med dannelse af en tom sella turcica. En række forfattere giver eksempler på isoleret ACTH-insufficiens og en tom sella turcica, en kombination af en tom sella turcica og binyrekarcinom.

Endokrine dysfunktioner ved empty sella syndrom er således ekstremt forskellige. Både hyper- og hyposekretion af tropiske hormoner forekommer. Lidelserne spænder fra subkliniske former påvist ved stimuleringstest til udtalt panhypopituitarisme. Variabiliteten af ændringer i den endokrine funktion svarer til bredden af ætiologiske faktorer og patogenesen for dannelsen af den primære empty sella turcica.

Diagnosticering Tom tyrkisk sadel-syndrom.

Diagnosen "empty sella syndrome" stilles normalt under undersøgelse for en hypofysetumor. Det skal understreges, at tilstedeværelsen af neuroradiologiske data, der indikerer forstørrelse og destruktion af sella turcica, ikke nødvendigvis indikerer en hypofysetumor. Hyppigheden af primære intrasellære hypofysetumorer og "empty sella syndrome" var i disse tilfælde den samme, henholdsvis 36 og 33%.

De mest pålidelige metoder til diagnosticering af en tom sella turcica er pneumoencefalografi og computertomografi, især i kombination med intravenøs eller direkte indgivelse af kontrastmidler i cerebrospinalvæsken. Imidlertid kan tegn, der er karakteristiske for tom sella turcica-syndrom, opdages selv på konventionelle røntgenbilleder og tomografier. Disse er lokalisering af ændringer under sella turcica-diafragmaet, den symmetriske placering af dens bund i frontalprojektionen, sellas "lukkede" form, en forøgelse primært i den vertikale størrelse, fravær af tegn på udtynding og erosion af det kortikale lag, en tokonturbund på det sagittale billede, hvor den nederste linje er tyk og klar, og den øverste er sløret.

Derfor bør man antage, at der foreligger en "tom sella turcica" med dens karakteristiske forstørrelse hos patienter med minimale kliniske symptomer og uændret endokrin funktion. I disse tilfælde er der ikke behov for at udføre pneumoencefalografi; patienten skal blot observeres. Det skal understreges, at en tom sella turcica, ledsaget af en forøgelse af dens størrelse, ofte observeres ved en fejlagtig diagnose af hypofyseadenom. Tilstedeværelsen af en "tom sella turcica" udelukker dog ikke en hypofysetumor. I dette tilfælde sigter differentialdiagnostik mod at bestemme hyperproduktion af hormoner.

Af de radiologiske metoder til at stille en diagnose er den mest informative kombinationen af pneumoencefalografi og polytomografiske undersøgelser.

Behandling Tom tyrkisk sadel-syndrom.

Der findes ingen specifik behandling for en tom sella turcica. Selvom kombinationen med en tom sella turcica ikke påvirker tumorbehandlingsplanen, er det vigtigt for neurokirurgen at være opmærksom på dens sameksistens, da risikoen for at udvikle postoperativ meningitis i disse tilfælde øges.

Forebyggelse

Forebyggelse af en tom sella turcica omfatter forebyggelse af skader, inflammatoriske sygdomme, herunder intrauterine, samt trombose og tumorer i hjernen og hypofysen.

Vejrudsigt

Prognose for tom sella-syndrom er forskellig. Det afhænger af arten og forløbet af samtidige sygdomme i hjernen og hypofysen.