Sjogrens syndrom

Sjøgrens syndrom - en forholdsvis almindelig autoimmun sygdom i bindevævet, primært påvirker midaldrende kvinder og udvikler sig i ca. 30% af patienter med sådanne autoimmune lidelser som RA, SLE, sklerodermi, vasculitis, blandet bindevævssygdom, Hashimotos thyroiditis, primær biliær cirrhose og autoimmun hepatitis . Identificere genetiske determinanter for sygdom (især antigener HLA-DR3 hos kaukasiere med primær Sjogrens syndrom).

Sjogrens syndrom kan være primært eller sekundært på grund af andre autoimmune sygdomme; Samtidig er der på baggrund af Sjogrens syndrom mulighed for udvikling af arthritis, der ligner revmatoid arthritis, samt nederlag af forskellige eksokrine kirtler og andre organer. Specifikke symptomer på Sjogrens syndrom: læsioner i øjne, mundhule og spytkirtler, påvisning af autoantistoffer og resultaterne af histopatologisk forskning er grundlaget for genkendelsen af sygdommen. Behandlingen er symptomatisk.

[1], [2], [3]

Årsager til Sjogrens syndrom

Den forekommer parenkymal infiltration af spyt, lacrimal og andre eksokrine kirtler CD4 ⁺ T-lymfocytter med en lille mængde af B-lymfocytter. T-lymfocytter producerer inflammatoriske cytokiner (herunder interleukin-2, gamma-interferon). Spytkanalceller er også i stand til at producere cytokiner, der beskadiger udskillelsesveje. Atrofi af lacrimalkirtlernes epithel fører til tørhed i hornhinden og bindehinden (tør keratokonjunktivitis). Lymfocytisk infiltration og proliferation af ørespytkirtlen ventilationskanal celler forårsager indsnævring af lumen, og i nogle tilfælde - dannelsen af kompakte cellulære strukturer kaldet myoepithelial øer. Tørhed, atrofi af slimhinden og submucosa af mavetarmkanalen og diffus infiltration af lymfocytter og plasmaceller kunne føre til udvikling af relevante symptomer (fx dysfagi).

[4], [5]

Symptomer på Sjogrens syndrom

Ofte er denne sygdom oprindeligt præget af beskadigelse af øjne og mund; nogle gange er disse symptomer på Szignren syndrom de eneste. I alvorlige tilfælde udvikler en alvorlig hornhinde læsion med løsningen af fragmenter af dets epitel (keratitis filiformis), som kan føre til nedsat syn. Reduktion af salivation (xerostomi) fører til en overtrædelse af tygge, synke, sekundær candidiasis infektion, tandskade og dannelse af konkrementer af spytkanalerne. Derudover er der mulige symptomer på Sjogrens syndrom, såsom: et fald i evnen til at opfatte lugt og smag. Det er også muligt at udvikle tør hud, slimhinde næse, larynx, svælg, bronkier og vagina. Tørrhed i luftvejene kan føre til udvikling af hoste- og lungeinfektioner. Der er også udvikling af alopeci. En tredjedel af patienterne har en stigning i parotid spytkirtlen, som normalt har en tæt konsistens, en jævnt kontur og er noget smertefuldt. Med kronisk parotitis sårhed i parotidkirtlen mindskes.

Gigt udvikler sig i omkring en tredjedel af patienterne og ligner dem hos patienter med reumatoid arthritis.

Der kan også være andre symptomer på Sjogrens syndrom: generaliseret lymfadenopati, Raynauds fænomen, lungeparenkymet (ofte, men kun i sjældne tilfælde alvorlige), Vasculitis (i sjældne tilfælde med inddragelse af de perifere nerver og centralnervesystemet, eller til udvikling af hududslæt, herunder purpura), glomerulonefritis eller multipel mononeuritis. I læsioner kan udvikle renal tubulær acidose, nedsat koncentrationsevne funktion, interstitiel nefritis og nyresten dannelse. Psevdolimfom frekvens, maligniteter, herunder Waldenstroms makroglobulinæmi nehodzhkinskihlimfom og hos patienter med Sjogrens syndrom er 40 gange højere end i sunde. Denne omstændighed kræver nøje overvågning af disse forhold. Det er også muligt udvikling af kroniske sygdomme i hepatobiliære system, pancreatitis (eksokrine væv i bugspytkirtlen ligner spytkirtlerne), fibrinøse pericarditis.

Diagnose af Sjogrens syndrom

Sjögrens syndrom bør formodes at blive mistanke hos en patient, der har excoriation, tørre øjne og mund, forhøjede spytkirtler, purpura og tubulær acidose. Sådanne patienter har brug for en yderligere undersøgelse, herunder øjenundersøgelse, spytkirtler og serologiske test. Diagnosen er baseret på 6 kriterier: Tilstedeværelsen af forandringer på øjnene, mundhulen, ændringer i oftalmologisk undersøgelse, spytkirtlenes læsion, tilstedeværelsen af autoantistoffer og karakteristiske histologiske ændringer. Diagnose er sandsynligt, hvis der er 3 eller flere kriterier (herunder objektive kriterier) og er pålidelige, når 4 eller flere kriterier er opfyldt.

Symptomer på xerophthalmia er: tørre øjne i mindst 3 måneder eller brug kunstige tårer mindst 3 gange om dagen. Det er også muligt at bekræfte øjnens tørhed under undersøgelsen i lyset af en spaltelampe. Xerostomia diagnosticeres med spytkirtlen forstørrelse, daglige tør mund-episoder i mindst 3 måneder, daglig væskeanvendelse for at gøre det lettere at sluge.

For at vurdere øjnens alvorlighed anvendes Schirmer-testen, hvor mængden af tårevæske frigivet inden for 5 minutter efter irritation estimeres ved at placere en stribe filterpapir under det nederste øjenlåg. I en ung alder er længden af den fugtede del af strimlen normalt 15 mm. I de fleste patienter med Sjogrens syndrom er dette mindre end 5 mm, selv om ca. 15% kan have falsk positive og 15% har falsk-negative reaktioner. En stærkt specifik test er farvningen af øjnene, når den indledes med øjendråber, der indeholder en opløsning af bengalrosa eller lissamingrøn. Ved undersøgelse i lyset af en slidslampe til fordel for denne diagnose indikerer brudstidspunktet for en fluorescerende tårefilm mindre end 10 sekunder.

Spytkirtel nederlag bekræftet unormalt lavt spytproduktion (mindre end 1,5 ml i 15 minutter), hvilket måles ved direkte påvisning eller scintigrafi ptyalography spytkirtlerne, selv om disse undersøgelser anvendes mindre hyppigt.

Serologiske kriterier har begrænset følsomhed og specificitet og omfatter bestemmelse af antistoffer mod antigenet, Sjøgrens syndrom (Ro / SS-A) eller nuklear antigen (betegnet La eller SS-B), antinukleære antistoffer, eller antistoffer mod gammaglobulin. Rheumatoid faktor er til stede i serum på mere end 70% af patienterne, har 70% øget erythrocytsedimentationshastighed, 33% - anæmi, og i mere end 25% - leukopeni.

Med en uklar diagnose er det nødvendigt at udføre en biopsi af små spytkirtler i slimhinden. Histologiske ændringer indbefatter store akkumuleringer af lymfocytter med atrofi af acinarvæv.

[6], [7], [8], [9], [10]

Behandling af Sjogrens syndrom

Patogenetisk behandling af Sjögrens syndrom er ikke blevet udviklet til dato. Hvis du tørrer dine øjne, skal du bruge specielle øjendråber - kunstige tårer, der frigives uden recept og begraves 4 gange om dagen eller efter behov. Når huden og vagina tørres, anvendes smøremidler.

Når tørhed af mundslimhinden nyttig konstant hele dagen i små slurke en drink væske, tygge sukkerfrit tyggegummi og ved kunstige spyterstatninger indeholdende carboxymethylcellulose som mundskyllemiddel. Derudover bør lægemidler, der reducerer salivation (antihistaminer, antidepressiva, antikolinergika) udelukkes. Forsigtig mundtlig hygiejne og regelmæssigt tilsyn hos tandlægen er nødvendige. Formade betoninger skal straks fjernes uden at skade spytkirtlen i spytkirtlen. Smertsyndromet forårsaget af den pludselige stigning i spytkirtlen er bedst undertrykt af varme kompresser og smertestillende midler. Behandling af Sjogrens syndrom pilocarpin (orale 5 mg 3-4 gange om dagen) eller tsevimelinom hydrochlorid (30 mg) kan stimulere savlen, men disse lægemidler er kontraindikeret ved glaukom og bronkospasme.

I nogle tilfælde, hvor tegn på involvering i bindevævet proces (for eksempel, under udviklingen af udtalt vasculitis eller indre organ) behandling af Sjogrens syndrom er administration af glucocorticoider (fx prednisolon, 1 mg / kg oralt 1 gang dagligt) eller cyclophosphamid (p.o. 5 mg / kg 1 gang pr. Dag). Artralgi svarer godt til behandlingen med hydroxychloroquin (oralt 200-400 mg en gang dagligt).

Hvad er prognosen for Sjogrens syndrom?

Sjogrens syndrom er karakteriseret ved et kronisk forløb, døden kan skyldes lungerinfektion og oftere på grund af nyresvigt eller lymfom. Dens tilknytning til anden patologi af bindevæv forværrer prognosen.