Antistoffer mod ekstraherede nukleare antigener i blod

Normalt er koncentrationen af antistoffer mod de ekstraherede nukleare antigener RNP/Sm, Sm, SS-A(Ro), SS-B(La) mindre end 20 IE/ml, 20-25 IE/ml er grænseværdier; antistoffer mod Scl-70-antigenet er normalt fraværende.

Denne undersøgelse involverer kvantitativ bestemmelse af IgG-AT mod ekstraherbare nukleare antigener - RNP/Sm, Sm, SS-A(Ro) og SS-B(La) i blodserum. Antistoffer mod ekstraherede nukleare antigener (ENA) er komplekser af opløselige ribonukleoproteiner. Antistoffer mod forskellige nukleare antigener er et vigtigt diagnostisk tegn til overvågning og diagnosticering af forskellige reumatiske sygdomme.

• Antistoffer mod RNP/Sm-antigener (AB mod proteinkomponenter af U1 lille nukleært ribonukleoprotein - U1 _RNA ) påvises ved blandet bindevævssygdom, sjældnere ved systemisk lupus erythematosus og andre reumatiske sygdomme. Koncentrationen af antistoffer korrelerer ikke med aktiviteten og udviklingen af eksacerbation. Hos patienter med systemisk lupus erythematosus, hvis blodserum indeholder antistoffer mod Sm-Ag, påvises der ikke antistoffer mod ribonukleoprotein. Immunoblotting-analyse anvendes til at udelukke falsk positive resultater.
• Sm-Ag består af fem små nukleære RNA'er (U1 _, U2 _, U4 _, U5 _, U6 ₎ associeret med 11 eller flere polypeptider (A', B ^' /B ^', C, D, E, F, G). Antistoffer mod Sm-antigenet er specifikke for systemisk lupus erythematosus og er til stede hos 30-40% af patienter med denne sygdom. Disse antistoffer forekommer meget sjældent ved andre bindevævssygdomme (i sidstnævnte tilfælde indikerer deres påvisning en kombination af sygdomme). Koncentrationen af antistoffer mod Sm-antigenet korrelerer ikke med aktiviteten og de kliniske undertyper af systemisk lupus erythematosus. Antistoffer mod Sm-antigenet er et af de diagnostiske kriterier for systemisk lupus erythematosus.

Hyppigheden af detektion af antistoffer mod forskellige ekstraherbare nukleare antigener

Type AT	Sygdomme	Frekvens,%
Sm	Systemisk lupus erythematosus	10-40
PNP	Systemisk lupus erythematosus	20-30
	Blandede bindevævssygdomme	95-100
SS-A(Ro)	Systemisk lupus erythematosus	15-33
	Systemisk sklerodermi	60
	Neonatal lupus erythematosus	100
	Sjögrens syndrom	40-70
SS-B(La)	Systemisk lupus erythematosus	10-15
	Systemisk sklerodermi	25
	Sjögrens syndrom	15-60
Scl-70	Systemisk sklerodermi	20-40

• SS-A(Ro) - polypeptider, der danner komplekser med Ro RNA (hY1, hY3 og hY5). AB til Ag SS-A(Ro) påvises oftest ved Sjögrens syndrom/sygdom og systemisk lupus erythematosus. Ved systemisk lupus erythematosus er produktionen af disse antistoffer forbundet med et bestemt sæt kliniske manifestationer og laboratorieafvigelser: lysfølsomhed, Sjögrens syndrom, hyperproduktion af reumatoid faktor. Tilstedeværelsen af disse antistoffer i gravide kvinders blod øger risikoen for at udvikle neonatalt lupuslignende syndrom hos nyfødte. AB til Ag SS-A(Ro) kan være forhøjet hos 10% af patienter med reumatoid arthritis.
• SS-B(La)-Ag er et nukleocytoplasmatisk fosfoproteinkompleks med Ro lille nukleært RNA (Ro hY1-hY5), en transkriptor af RNA-polymerase III. AT mod Ag SS-B(La) påvises ved Sjögrens sygdom og syndrom (hos 40-94%). Ved systemisk lupus erythematosus påvises antistoffer mod SS-B(La) oftere ved sygdommens debut, udvikles i alderdommen (hos 9-35%) og er forbundet med en lav forekomst af nefritis.
• Scl-70-Ag - topoisomerase I - et protein med en molekylvægt på 100.000 og dets fragment med en molekylvægt på 67.000. AT til Scl-70 detekteres oftere i diffus (40%), sjældnere i begrænset (20%) form af systemisk sklerodermi. De er meget specifikke for denne sygdom (følsomhed 20-55% afhængigt af den analytiske metode) og er et dårligt prognostisk tegn. Tilstedeværelsen af Scl-70-antistoffer i systemisk sklerodermi i kombination med bærerskab af HLA-DR3/DRw52-generne øger risikoen for udvikling af lungefibrose med 17 gange. Påvisning af Scl-70-antistoffer i blodet hos patienter med isoleret Raynauds fænomen indikerer en høj sandsynlighed for udvikling af systemisk sklerodermi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]