Schwarz-Barters syndrom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Syndrom Schwartz - Barter - et syndrom med utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon. Kliniske symptomer afhænger af graden af vandforgiftning og graden af hyponatremi. Hovedtegnene på denne sygdom er hyponatremi, et fald i det osmotiske tryk i blodplasma og andre kropsvæsker med en samtidig stigning i det osmotiske tryk i urinen. På trods af at de kropsvæske indhold stiger, symptomer såsom ødem, hypertension, fraværende (tilstedeværelse af ødem syndrom muligt med betydelig stigning i vandforbruget, hvis samtidig nyresygdom med nedsat sekretion natrium eller symptomer på hjertesvigt).

Årsagerne til Schwartz-Barter syndromet

Syndrom Schwartz-Barter går ofte subklinisk, er sjældent, men endnu mindre sandsynligt at blive diagnosticeret, kan ledsage mange CNS-sygdomme (både diffus og lokal). Et laboratorieundersøgelse af natriumniveauet i blodet kan gøre den rigtige diagnose og træffe de nødvendige foranstaltninger. Forskellige årsager, der fører til syndromet med utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon, på grund af, at den fremherskende inhiberende virkning af den antidiuretisk hormon udført supragipotalamicheskimi formationer. Således i sygdomme i CNS af forskellig art og lokalisering kan forekomme ejendommelige "denervering" hyperaktivering hypothalamus-hypofyse hypersekretion strukturer efterfulgt antidiuretisk hormon. I nogle tilfælde kan årsagerne til sygdommen ikke etableres, og det idiopatiske syndrom af utilstrækkelig sekretion af antidiuretisk hormon diagnosticeres.

Patogenese af Schwartz-Barter syndrom

Som et resultat af hypersekretion af antidiuretisk hormon forekommer væskeakkumulering og et progressivt fald i koncentrationen af stoffer opløst i kroppen.

Med en stigning i vandmængden med 10% øges udskillelsen af urin natrium. Natursirupen skærer hypervolemien noget, men øger hyponatrimen, mens sænkning af det osmotiske tryk i kroppens flydende medier endog skrider fremad. Antidiuretisk hormon hypersekretion forbundet med hyperaktivering supraoptic kerner i hypothalamus og neurohypophysis, udvikling, sædvanligvis som følge af forstyrrelser vnegipotalamicheskih inhibitoriske mekanismer mod antidiuretisk hormon.

Graden af sværhedsgrad er opdelt i mild eller kronisk, form, moderat og alvorlig afhængig af sværhedsgraden af hyponatremi. For milde eller kroniske former er præget af klager af nedsat appetit, træthed, kvalme. Denne formular er oftest subklinisk. I alvorlige tilfælde med nedsat koncentration af natrium til 120 meq / l opstår opkastning, døsighed, forvirring. Med et yderligere fald i natriumkoncentrationen til 100 meq / l og lavere, parese, konvulsioner og koma kan forekomme. Disse hjernefænomener er forårsaget af udviklingen af hyperhydrering og symptomer på cerebralt ødem. Det skal understreges, at sygdommens kliniske manifestationer direkte afhænger af mængden af væske, der forbruges.

Differential diagnose. Bør udføres med ektopisk anbragte tumorer secernerer antidiuretisk hormon (bronchogent carcinoma, thymom, pancreascancer, cancer i ureter, kræft i tolvfingertarmen, Ewings sarkom), med ikke-neoplastisk lungesygdomme (lungebetændelse, svampesygdomme, tuberkulose), lægemiddelforgiftning (vasopressin, oxytocin , vincristin, chlorpropamid, chlorthiazid, Tegretol, nikotin, phenothiaziner, cyclophosphamid), endokrinopati (myxødem, Addisons sygdom, hypopituitarisme), somatiske sygdomme ( erdechnaya svigt, skrumpelever).

Behandling af Schwartz-Barter syndrom

Den vigtigste terapeutiske taktik er en stiv begrænsning af væskeindtag. Dets samlede forbrug må ikke overstige 0,5 l / dag. I akutte tilfælde med cerebrale symptomer indgives infusion af hypertonisk natriumchloridopløsning (3-5%), som indgives med en hastighed på 3 ml / kg pr. Time med samtidig intravenøs administration af furosemid. Med milde og milde former anvendes furosemid ikke på grund af svær natriuria. Effektive lægemidler er undertrykkende for vasopressin på nyrerne, såsom demeclocyclin (dexlomycin). Det ordineres til en kronisk form af syndromet i en dosis på 1,2 g / dag. Når det anvendes, er det muligt at forårsage en reversibel form for nefrogen diabetes insipidus. Anvendelsen af lithiumcarbonat til samme formål er næppe retfærdiggjort, da den har høj toksicitet og udprægede bivirkninger.