Schwartz-Barter syndrom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Schwartz-Bartter syndrom er et syndrom med uhensigtsmæssig sekretion af antidiuretisk hormon. Kliniske symptomer afhænger af graden af vandforgiftning og graden af hyponatriæmi. De vigtigste tegn på denne sygdom er hyponatriæmi, et fald i det osmotiske tryk i blodplasma og andre kropsvæsker med en samtidig stigning i det osmotiske tryk i urinen. På trods af at vandindholdet i kroppen stiger, er symptomer som ødem og hypertension fraværende (tilstedeværelsen af ødemsyndrom er kun mulig med en betydelig stigning i vandforbruget ved samtidig nyresygdom med nedsat natriumsekretion eller hjertesvigt).

Årsager til Schwartz-Barter syndrom

Schwartz-Bartter syndrom forekommer oftest subklinisk, er ret sjældent, men diagnosticeres endnu sjældnere og kan ledsage adskillige sygdomme i centralnervesystemet (både diffuse og lokale). Laboratorietest af natriumniveauer i blodet muliggør en korrekt diagnose og de nødvendige foranstaltninger. Forskellige årsager, der fører til syndromet med uhensigtsmæssig sekretion af antidiuretisk hormon, forklares ved, at den overvejende hæmmende effekt af antidiuretisk hormonsekretion udføres af suprahypothalamiske formationer. Ved sygdomme i centralnervesystemet af forskellig art og lokalisering kan der således forekomme en slags "denervation", hyperaktivering af hypothalamus-hypofysestrukturerne med efterfølgende hypersekretion af antidiuretisk hormon. I nogle tilfælde kan årsagerne til sygdommen ikke fastslås, og i så fald diagnosticeres idiopatisk syndrom med uhensigtsmæssig sekretion af antidiuretisk hormon.

Patogenesen af Schwartz-Bartters syndrom

Som følge af hypersekretion af antidiuretisk hormon forekommer væskeophobning og et progressivt fald i koncentrationen af stoffer opløst i kroppen.

Med en stigning i vandvolumen på 10% øges natriumudskillelsen med urin. Natriurese reducerer hypervolæmi noget, men øger hyponatriæmi, mens faldet i osmotisk tryk i kropsvæsker fortsætter yderligere. Hypersekretion af antidiuretisk hormon er forbundet med hyperaktivering af de supraoptiske kerner i hypothalamus og neurohypofysen, som som regel udvikler sig som følge af en overtrædelse af ekstrahypothalamiske hæmmende mekanismer i forhold til antidiuretisk hormon.

Afhængigt af sværhedsgraden skelnes der mellem mild eller kronisk form, moderat og svær afhængigt af sværhedsgraden af hyponatriæmi. For den milde eller kroniske form er klager over nedsat appetit, træthed og kvalme karakteristiske. Oftest er denne form subklinisk. I alvorlige tilfælde, med et fald i natriumkoncentrationen til 120 mEq/l, forekommer opkastning, døsighed og forvirring. Med et yderligere fald i natriumkoncentrationen til 100 mEq/l og derunder kan parese, kramper og koma observeres. Disse cerebrale fænomener skyldes udviklingen af hyperhydrering og symptomer på cerebralt ødem. Det skal understreges, at sygdommens kliniske manifestationer er direkte afhængige af mængden af indtaget væske.

Differentialdiagnose. Bør udføres ved ektopisk lokaliserede tumorer, der udskiller antidiuretisk hormon (bronkogen kræft, thymom, bugspytkirtelkræft, ureterkræft, duodenalkræft, Ewings sarkom), ved ikke-neoplastiske lungesygdomme (pneumoni, svampesygdomme, tuberkulose), lægemiddelforgiftninger (vasopressin, oxytocin, vincristin, chlorpropamid, chlorothiazid, tegretol, nikotin, phenothiaziner, cyclophosphamid), endokrinopatier (myxødem, Addisons sygdom, hypofyse), somatiske sygdomme (hjertesvigt, levercirrose).

Behandling af Schwartz-Barter syndrom

Den primære behandlingstaktik består i streng begrænsning af væskeindtaget. Det samlede forbrug bør ikke overstige 0,5 l/dag. I nødstilfælde med cerebrale symptomer anvendes infusion af hypertonisk natriumchloridopløsning (3-5%), som administreres med en hastighed på 3 ml/kg i timen med samtidig intravenøs administration af furosemid. I moderate og milde former anvendes furosemid ikke på grund af udtalt natriuri. Lægemidler, der hæmmer vasopressins virkning på nyrerne, såsom demeclocyclin (declomycin), er ret effektive. Det ordineres til den kroniske form af syndromet i en dosis på 1,2 g/dag. Når det anvendes, er det muligt at inducere en reversibel form for nefrogen diabetes insipidus. Brugen af lithiumcarbonat til samme formål er næppe berettiget, da det er meget giftigt og har udtalte bivirkninger.