Vedvarende galactorrhea-amenorrhea syndrom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Syndrom af vedvarende galaktoré-amenoré (synonymer: Chiari syndrom - Frommelya, Ahumada syndrom - Argonsa - del Castillo - på vegne af de sponsorer, der først er beskrevet syndromet i det første tilfælde fra fødslen, og den anden - i barnløse kvinder). Galactorrhea hos mænd er undertiden omtalt som O'Connell syndrom. Det vigtigste kliniske symptom er galactorrhea, som kan ses både på baggrund af hyperprolactinæmi og med normoprolaktinæmi. Normoprolaktinæmisk galaktorrhea opstår sædvanligvis uden samtidig amenorré. Hyperprolaktinæmisk galactorea kombineret med to andre kliniske manifestationer af sygdommen - en krænkelse af menstruationscyklus og infertilitet.

Årsagerne til syndromet af vedvarende galactorrhea-amenoré

En af hovedårsagerne til syndromet af vedvarende galactorrhea-amenoré er adenomer i hypofysen - mikro- og makrochloraktinomer. Tumorer af parasellær og hypotalamisk lokalisering kan fremkalde et syndrom af vedvarende galactorrhea-amenoré. Der er også traumatisk genese af sygdommen (ruptur af hypofysen) og inflammatorisk-infiltrativ genese (sarcoidose, histiocytose-X).

Hyperprolactinæmisk hypogonadisme kan observeres ved intrakraniel hypertension og med syndromet i den "tomme" tyrkiske sadel.

Kendskab til disse ætiologiske faktorer bestemme den indledende lægens taktik med den obligatoriske neurologiske undersøgelse af patienter (røntgen af kraniet fundus, synsfelt, computertomografi). Endvidere ganske hyppig årsag syndrom vedvarende galaktorré, amenoré er langvarig anvendelse ændrende hjerne neurochemistry farmakologiske midler - syntese inhibitorer monoaminer (tx-methyldopa), betyder at reducere lagre monoaminer (reserpin), antagonister af dopaminreceptorer (phenothiaziner, butyrofenoner, thioxanthener) hæmmere omvendt neuronal monoaminneurotransmitter capture (tricykliske antidepressiva), østrogener (orale kontraceptiva) stoffer.

En af de almindelige årsager til syndromet af vedvarende galaktorré-amenorrhea er konstitutionel biokemisk dekompensation hypothalamus defekt med udviklingen af insufficiens af dopaminerge systemer inden tuberoinfundibular. I disse tilfælde benyttes udtrykkene "idiopatisk hyperprolactinæmi", "funktionel hypotalamisk hyperprolactinæmi" undertiden.

Reduktion af CNS hæmmende virkning på sekretionen af prolaktin fra de skadelige virkninger af exogent (følelsesmæssig stress - akut eller kronisk, svækkende lang motion) kan føre til dannelsen af hyperprolaktinæmi SPGAU syndrom.

Patogenese af syndromet af vedvarende galactorrhea-amenoré

Sygdommen er baseret på hyperprolactinæmi, som er resultatet af en krænkelse af hypotalamus-hypofyse dopaminerge mekanismer. Dopamin er en fysiologisk hæmmer af prolactinsekretion. Manglen på dopaminerge systemer i den tuberoinfundibulære region af hypothalamus fører til hyperprolactinæmi; det kan også skyldes tilstedeværelsen af en prolactinsekretorisk tumor i hypofysen. Ved dannelsen af makro- og hypofyse mikroadenomer lægger stor vægt hypothalamiske lidelser catecholaminsekretion kontrol prolactinsekretion, der kan forårsage hypofysen tsrolaktaforov overdreven proliferation med eventuel yderligere danner en prolaktinom.

Symptomer på vedvarende galactorrhea-amenorrhea syndrom

Galactorrhea bør betragtes som en anden grad af udskillelse af mælklignende udskillelse fra brystkirtlerne, som varer mere end 2 år efter den sidste graviditet eller forekommer uanset det. Galactorrés ekspressionsgrad kan variere signifikant - fra enkeltdråber af udskillelse med stærkt tryk på brystkirtlerne i brystvorten regionen før spontan udledning af mælk. Overtrædelser af menstruationscyklussen manifesteres i form af sekundær amenoré eller oligomenorré, sjældent kan primær amenoré overholdes. Oftest udvikler galactorrhea og amenoré samtidig. Patienter har som regel atrofi i livmoderen og appendages, monotont rektal temperatur. Det skal tages i betragtning, at i de første år af sygdommen kan atrofiske ændringer i de indre kønsorganer være fraværende.

Der er mangel på orgasme og vanskeligheder med samleje på grund af en betydelig reduktion i vaginale sekretioner. Der kan både være et fald og en stigning i kropsvægt. Hirsutisme er som regel moderat. Bleg hud, pastøsitet i ansigtet, nedre ekstremiteter, tilbøjelighed til en bradykardi er markeret. Syndrom vedholdende amenorrhoea-galaktorré kan kombineres med andre neyroobmenno-endokrine syndromer - cerebral fedme, diabetes insipidus, idiopatisk ødem.

I den følelsesmæssige-personlige sfære råder ubestemte angst-depressive lidelser. Som regel starter sygdommen i en alder af 20 til 48 år. Spontane remissioner er mulige.

Differential diagnose

Det er nødvendigt at udelukke patologi perifere endokrine kirtler, hvilket kan føre til sekundære symptomer og hyperprolactinæmi, syndrom karakteristisk vedholdende amenorrhoea-galaktorré. Dette henviser til sygdomme, såsom primær hypothyroidisme, tumorer, som producerer østrogen syndrom Stein - Leventhal (polycystisk ovariesyndrom), medfødt adrenal hyperplasi. Kronisk nyresvigt bør også udelukkes. Det er kendt, at 60-70% af mennesker med denne sygdom har prolactinniveauer. Dens stigning er også observeret med levercirrhose, især i hepatisk encefalopati. Det er nødvendigt at udelukke tumorer af nonendokrine væv med ektopisk produktion af prolactin (lunger, nyrer). Rygmarvslæsion og brystvæggen (brandsår, snitsår, helvedesild), hvis processen involverede IV-VI interkostale nerver kan udvikle galaktorré.

Behandling af syndromet af vedvarende galactorrhea-amenoré

Terapeutisk taktik afhænger af årsagerne til hyperprolactinæmi. Når tumoren er verificeret, anvendes kirurgisk indgreb, eller strålebehandling udføres. I fravær af tumor eller inflammatorisk-infiltrerende CNS inflammatorisk anvendelse, absorberbare, dehydrerende terapi eller radioterapi er ikke vist. De primære lægemidler til behandling af syndromet vedholdende amenorrhoea-galaktorré er derivater af ergotalkaloider: Parlodelum (bromocriptin) lisenil (lisurid), metergolin og L-dopa, clomiphen.

Parlodel er en semisyntetisk ergotalkaloid, som er en specifik dopaminreceptoragonist. I forbindelse med den stimulerende virkning på hypotalamus dopaminreceptorer har parlodel en retarderende effekt på udskillelsen af prolaktin. Tildel sædvanligvis i en dosis på 2,5 til 10 mg / dag. Anvend dagligt i 3-6 måneder. Lisenil er ordineret i en dosis på op til 16 mg / dag. Andre ergotalkaloider anvendes også: ergometrin, metisergid, metergolin, men terapeutisk taktik for deres anvendelse er under udvikling.

Den terapeutiske virkning af L-DOPA er baseret på princippet om at øge indholdet af dopamin i centralnervesystemet. L-DOPA anvendes i en daglig dosis på 1,5 til 2 g, behandlingsforløbet er normalt 2-3 måneder. Der er tegn på effektiviteten af lægemidlet i den normoprolaktinæmiske galaktorré. Det menes at dette lægemiddel direkte kan påvirke brystets udskillende celler og reducere lactorrhea. I mangel af effekt i de første 2-3 måneder. Anvendelse af yderligere terapi er upraktisk.

Clomiphen (clomid, klostilbegit) ordineres i en dosis på 50-150 mg / dag. Fra den femte til den 14. Dag i menstruationscyklussen induceret af den tidligere administration af infecondin. Tilbring 3-4 behandlingsforløb. Lægemidlet er mindre effektivt end parlodel.

For at behandle syndromet af vedvarende galactorrhea-amenoré, anvendes en serotoninreceptorbloker, peritol (cicroheptadin, deseril). Effektiviteten af lægemidlet er kontroversielt: det hjælper ikke alle patienter, der er ingen klare kriterier for dets anvendelse. Foretrukne behandling taktik med parlodel eller lisenil.