Retinopati af prematuritet

Retinopati hos præmature, eller vasoproliferative retinopati (tidligere kendt som præmatur retinopati) - sygdom i nethinden meget præmature børn, der på tidspunktet for fødslen ikke er fuldt udviklet vaskulære netværk (vaskularisering) af nethinden.

Normal retinal vaskularisering begynder den 4. Måned i svangerskabsperioden og slutter med den 9. Måned.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Symptomer på retinopati af prematuritet

Retinopati af prematuritet forekommer enten som et svar på længerevarende eksponering for store koncentrationer af ilt, der anvendes til ammende præmier, eller som følge af dyb for tidlighed ved lav kropsvægt. Forskellige former for neovaskularisering observeres. Patologiske preretinale neoplasmer kan regressere, hvis retinale blodkar udvikler sig normalt i nethinden, og kan udvikle sig, hvilket fører til trækkraft, eksudativ eller reumatogen retinal afløb. Sygdommen begynder normalt i de første 3-6 uger af livet, men ikke senere end den 10. Uge. Cicatricial-stadierne udvikler sig fuldt ud den 3.-5. Måned.

Aktiv retinopati af prematuritet

Aktiv retinopati af prematuritet bestemmes af: lokalisering, størrelse, stadium, "plus-sygdommen"

Lokalisering bestemmes af tre zoner, hvis centrum er disken af den optiske nerve:

• Zone 1 er begrænset til en imaginær ring, hvis radius er to afstande fra den optiske nerve til makulaen;
• zone 2 strækker sig koncentrisk fra kanten af zone 1 til nasekanten af og serrata og tidsmæssigt til ækvator;
• zone 3 består af en residual tidsregion i form af en halvmåne foran til zone 2.

Dimensioner af det patologiske nethinden bestemmes med uret, afhængigt af uret.

Stadier af

• Trin 1 (afgrænsningslinjen). Origin patognomoniske tegn på præmatur retinopati - udseende af en bøde, ujævn, grålig hvid linje parallelt med ora serrata, separering underudviklet avaskulære perifere retina fra vaskulariseret posteriore segment. Denne linje dominerer mere temporært i periferien, fra det kan unormale fartøjer afvige;
• Trin 2 (aksel). Hvis retinopati af prematuritet skrider frem, går afgrænsningslinjen ind i prominensakslen, repræsenteret ved en mesenkymal shunt, der forbinder arteriolerne og venerne. Fartøjer nærmer sig akslen, bag det kan identificeres små isolerede områder af neovaskularisering;
• Trin 3 (aksel med extrorefinal fibrovaskulær proliferation). Med sygdommens fremgang erhverver akslen en lyserød skygge på grund af fibrovaskulær proliferation, som vokser over overfladen af nethinden og ind i glaslegemet. Det ledsages af ekspansionen og tortuositeten af nethanken bagud til ækvator. Ofte er der blødninger af nethinden, nogle gange i glaslegemet. Denne fase er hovedsagelig karakteristisk for den 35. Uge i den generelle svangerskabsalder;
• Trin 4 (subtotal retinal detachment) skyldes progressionen af fibrovaskulær proliferation. Afgørelsen starter fra den ekstreme periferi og spredes mere neutral. Typisk for den nyfødte 10. Uge
• fase 5 - total losning af nethinden.

Selvom de kliniske symptomer på retinopati af præmatur udvikles inden for et par uger. Sommetider udvikler sygdommen sig fra trin 1 til stadium 4 om nogle få dage. Hos 80% af patienter med retinopati af prematuritet finder spontan regression af sygdommen sted, undertiden uden resterende fænomener på nethinden. Spontan regression er mulig, selv hos patienter med ufuldstændig retinal detachment.

Andre manifestationer af retinopati af prematuritet

"Plus" - en sygdom indikerer en tendens til at udvikle sig og er karakteriseret ved følgende:

• Stivhed af pupillen i forbindelse med en signifikant vaskularisering af iris.
• Udvikling af opacitet af glaslegemet.
• Opacificering i glaslegemet.
• Forøgelse af antallet af blødninger i nethinden og glaslegemet.

Med disse ændringer er et plustegn placeret ved siden af sygdomsstadiet.

"Threshold" -sygdom bestemmes ved extraretinal neovaskularisering af 5 sammenhængende eller 8 total inkonsekvente meridianer (trin 3) i zone I eller 2 kombineret med "plus" -sygdom og er en indikator for initiering af behandling.

[10], [11], [12], [13], [14]

Cicatricial retinopati af prematuritet

Ca. 20% af patienterne går den aktive retinopati af prematuritet ind i det cikatriske stadium, som kan manifestere sig i varierende grad - fra ubetydelig til svær. Generelt er jo mere udtalt den proliferative sygdom på tidspunktet for involutionen, jo værre følgerne af ardannelseskomplikationer.

• Trin 1. Myopi associeret med delikat perifer pigmentering af nethinden og opacitet ved bunden af glaspladen.
• Trin 2. Vitreoretinal fibrose fra den tidsmæssige side med en stamme af makulaen, som kan føre til pseudo-eksotropi på grund af udvidelsen af kappa-vinklen.
• Trin 3. Mere udtalt perifer fibrose med retinale folder.
• Trin 4. Retrolental fibrovaskulært væv i form af en halvring med ufuldstændig retinal afløb.
• Trin 5. Retrolental fibrovaskulært væv i form af en ring med total retinal løsrivelse er et fænomen, der tidligere er kendt som "retrolental fibroplasi".

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Diagnose af retinopati af prematuritet

Ændringer i fundus i denne patologi begynder med udbredelsen af blodkar, så dannes fibrovaskulære membraner, blødninger, exsudater, retinal losning. I de tidlige stadier af retinopati af prematuritet er spontan regression af sygdommen og standsning af processen på et hvilket som helst tidspunkt muligt.

Visuel skarphed er signifikant reduceret (før lysfølsomhed), der er ikke noget electroretinogram i nærvær af frigørelse. Diagnosen er baseret på historien, resultaterne af ophthalmoskopi, ultralydundersøgelse, electroretinografi og registrering af visuelle fremkaldte potentialer.

Differential diagnose baseret på kliniske symptomer udføres med retinoblastom, blødning nyfødte, intrakraniel hypertension, medfødte misdannelser af retinal udvikling, især med en familie exudativ vitreoretinopati (sygdom Krisvika-Skepensa), kendetegnet ved svækket retinal vaskularisering, fibrotiske forandringer i glaslegemet og den hyppige udvikling af nethindeløsning. Genet ansvarligt for udviklingen af familiær exudative vitreoretinopati, lokaliseret til kromosom 11 på ql3-23 site.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Behandling af retinopati af prematuritet

Behandling af retinopati af prematuritet i de tidlige stadier er som regel ikke nødvendig. I senere stadier anvendes afhængig af de kliniske manifestationer, antioxidanter, angioprotektorer, kortikosteroider. Behandling for aktiv neovaskularisering af nethinden omfatter lokal kryoterapi eller laser og fotokoagulering. I øjnene med udskæring af nethinden er virkningen af kryoterapi, laser og fotokoagulering kortvarig. Valget af metoden til kirurgisk behandling af retinal detachment afhænger af typen og forekomsten af detachment (vitrektomi eller dens kombination med sklerotoksiske operationer).

1. Ablation af det avaskulære underudviklede nethinden ved cryo- eller laserkoagulering anbefales til retablering af præmaturets "tærskel" retinopati. Resultatet er gunstigt i 85% af tilfældene; resten, på trods af behandling, udvikler retinal detachment.
2. Vitreoretinal kirurgi med træthedsledning af nethinden er ofte ineffektiv.