Retinopati ved for tidlig fødsel

Præmatur retinopati, eller vasoproliferativ retinopati (tidligere kaldet retrolental fibroplasi), er en sygdom i nethinden hos meget præmature babyer, hvor nethindens vaskulære netværk (vaskularisering) ikke er fuldt udviklet på fødselstidspunktet.

Normal nethindevaskularisering begynder i den 4. graviditetsmåned og slutter i den 9. måned.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symptomer på retinopati hos præmature børn

Præmatur retinopati opstår enten som reaktion på langvarig eksponering for høje koncentrationer af ilt, der anvendes til amning af præmature spædbørn, eller som følge af ekstrem præmaturitet med lav kropsvægt. Forskellige former for neovaskularisering observeres. Patologisk præretinal neovaskularisering kan gå i tilbagegang, hvis der sker normal retinal vaskulær udvikling i nethinden, eller den kan progrediere og føre til traktioner, ekssudativ eller rhegmatogen nethindeløsning. Sygdommen begynder normalt i de første 3-6 uger af livet, men ikke senere end den 10. uge. Ardannelsesstadierne er fuldt udviklede i den 3.-5. måned.

Aktiv retinopati hos præmature

Aktiv retinopati hos præmature børn bestemmes af: placering, størrelse, stadium og tilstedeværelsen af "plussygdom"

Lokalisering bestemmes af tre zoner, hvis centrum er den optiske nerveskive:

• Zone 1 er begrænset af en imaginær ring, hvis radius er to afstande fra synsnervehovedet til makula;
• Zone 2 strækker sig koncentrisk fra kanten af zone 1 til den nasale side af serrata-orben og tidsmæssigt til ækvator;
• Zone 3 består af en resterende halvmåneformet temporal region foran zone 2.

Dimensionerne af den patologiske nethinde bestemmes med uret, svarende til timerne på urskiven.

Stadier

• Stadie 1 (afgrænsningslinje). Det første patognomoniske tegn på retinopati hos præmature er fremkomsten af en tynd, ujævn, gråhvid linje parallelt med serrata ora, der adskiller den avaskulære, underudviklede perifere nethinde fra det vaskulariserede posteriore segment. Denne linje stikker mere tidsmæssigt ud mod periferien, og unormale kar kan strække sig fra den;
• Stadie 2 (val). Hvis retinopati hos præmature børn progredierer, går demarkationslinjen over i prominensvalen, repræsenteret af en mesenkymal shunt, der forbinder arterioler og vener. Kar nærmer sig valen, bag hvilken små isolerede områder med neovaskularisering kan bestemmes;
• Stadie 3 (skaft med ekstraretinal fibrovaskulær proliferation). Efterhånden som sygdommen skrider frem, får skaftet et lyserødt skær på grund af fibrovaskulær proliferation, som vokser langs nethindens overflade og ind i glaslegemet. Det ledsages af udvidelse og snoning af nethindens kar bag ækvator. Nethindeblødninger forekommer ofte, nogle gange i glaslegemet. Dette stadie er hovedsageligt karakteristisk for den 35. uge af den generelle gestationsalder;
• Stadie 4 (subtotal nethindeløsning) skyldes progressionen af fibrovaskulær proliferation. Løsningen begynder fra den yderste periferi og spreder sig mere neutralt. Typisk for den 10. uge af den nyfødte;
• stadium 5 - total nethindeløsning.

Selvom kliniske symptomer på præmatur retinopati udvikler sig over flere uger, går sygdommen sjældent fra stadie 1 til stadie 4 på få dage. Spontan regression af sygdommen forekommer hos 80% af patienter med præmatur retinopati, nogle gange uden resterende virkninger på nethinden. Spontan regression er mulig selv hos patienter med ufuldstændig nethindeløsning.

Andre manifestationer af retinopati hos præmature

"Plus"-sygdom indikerer en tendens til progression og er karakteriseret ved følgende:

• Pupilrigiditet forbundet med betydelig vaskularisering af iris.
• Udvikling af glaslegemets uklarhed.
• Uklarheder i glaslegemet.
• En stigning i antallet af blødninger i nethinden og glaslegemet.

Hvis disse ændringer er til stede, placeres et plustegn ud for sygdomsstadiet.

"Tærskel"-sygdom defineres ved ekstraretinal neovaskularisering af 5 på hinanden følgende eller 8 i alt ikke-på hinanden følgende meridianer (stadium 3) i zone I eller 2, kombineret med "plus"-sygdom og er en indikator for behandlingsstart.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Ardannelse i retinopati hos præmature børn

Hos cirka 20 % af patienterne udvikler aktiv retinopati hos præmature børn sig til ardannelsen, som kan manifestere sig i varierende grad – fra ubetydelig til udtalt. Grundlæggende set gælder det, at jo mere udtalt den proliferative sygdom er på tidspunktet for involutionen, desto værre er konsekvenserne af ardannelseskomplikationer.

• Stadie 1: Myopi forbundet med fin perifer nethindepigmentering og uklarheder ved glaslegemets bund.
• Stadie 2: Vitreoretinal fibrose på den temporale side med makulaspænding, hvilket kan føre til pseudoexotropi på grund af udvidelse af kappavinklen.
• Stadie 3: Mere udtalt perifer fibrose med nethindefolder.
• Trin 4. Retrolentalt fibrovaskulært væv i form af en halvcirkel med ufuldstændig nethindeløsning.
• Stadie 5: Retrolentalt fibrovaskulært væv i en ring med total nethindeløsning - et fænomen tidligere kendt som "retrolental fibroplasi".

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnose af retinopati hos præmature

Ændringer i øjets fundus i denne patologi begynder med vaskulær proliferation, derefter dannes fibrovaskulære membraner, blødninger, ekssudater og nethindeløsning opstår. I de tidlige stadier af retinopati hos præmature børn er spontan regression af sygdommen og ophør af processen på ethvert tidspunkt mulig.

Synsskarpheden er signifikant reduceret (i forhold til lysopfattelse), elektroretinogram mangler ved afløsning. Diagnosen stilles på baggrund af anamnesedata, oftalmoskopiresultater, ultralydsundersøgelse, elektroretinografi og registrering af visuelle evokerede potentialer.

Differentialdiagnostik afhængigt af kliniske symptomer omfatter retinoblastom, neonatale blødninger, intrakraniel hypertension, medfødte anomalier i nethindens udvikling, især familiær ekssudativ vitreoretinopati (Criswick-Schapens sygdom), karakteriseret ved nedsat nethindevaskularisering, fibrøse forandringer i glaslegemet og hyppig udvikling af nethindeløsning. Genet, der er ansvarligt for udviklingen af familiær ekssudativ vitreoretinopati, er lokaliseret i kromosom 11 i ql3-23-regionen.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Behandling af retinopati hos præmature

Behandling af retinopati hos præmature børn i de tidlige stadier er normalt ikke nødvendig. I senere stadier anvendes antioxidanter, angioprotektorer og kortikosteroider afhængigt af de kliniske manifestationer. Behandling af aktiv retinal neovaskularisering omfatter lokal kryoterapi eller laser og fotokoagulation. I øjne med nethindeløsning er effekten af kryoterapi, laser og fotokoagulation kortvarig. Valget af kirurgisk behandling for nethindeløsning afhænger af typen og omfanget af løsning (vitrektomi eller dens kombination med sklerotoksiske operationer).

1. Ablation af avaskulær underudviklet nethinde ved kryo- eller laserkoagulation anbefales til behandling af "tærskel"-retinopati hos præmature børn. Resultatet er gunstigt i 85% af tilfældene; i resten udvikles nethindeløsning på trods af behandling.
2. Vitreoretinal kirurgi for traktionel nethindeløsning er ofte ineffektiv.