Papillær pigmentdystrofi i huden (sort akantose)

Acanthosis nigricans (papillært pigmenteret huddystrofi) er karakteriseret ved hyperkeratose, hyperpigmentering og papillomatose i huden, armhulerne og andre store folder.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsager sort akantose

Arvelige faktorer, endokrine sygdomme, fedme og ondartede neoplasmer spiller en rolle i udviklingen af acanthosis nigricans.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenese

Histologisk viser epidermis udtalt papillomatose, hyperkeratose, let akaptose og pigmentophobning i alle hudens lag; i dermis - udtalt papillomatose, vaskulær dilatation; i papillærlaget - moderat perivaskulær lymfoid infiltrat.

Symptomer sort akantose

Der er følgende kliniske former for sygdommen: godartet (juvenil); ikke forbundet med endokrine, arvelige sygdomme og tumorprocesser; forbundet med endokrine og arvelige sygdomme; ondartet (paraneoplastisk), forekommer hos personer med tumorer i indre organer, og pseudoakantose.

Dermatose manifesterer sig i barndommen, og de første kliniske tegn er fælles for alle typer af sygdommen. Dermatose er karakteriseret ved forekomsten af hyperpigmenterede områder, hyperkeratose af huden, hovedsageligt i armhulerne, lyske-femorale og intergluteale folder, knæ- og albuefolder, samt på halsens laterale overflader, omkring navlen osv. Huden er tør, brunlig i farven, bliver derefter sort, dens mønster intensiveres, relieffet bliver ruere, øget foldning og papillomatøse udvækster opstår. Keratose på håndflader og fodsåler, flere fibromer, pigmentpletter som fregner kan observeres. Hår og negle er ofte dystrofiske. Subjektive fornemmelser er kløe, stramhed i huden.

Den godartede (juvenile) form forekommer i den tidlige barndom eller ungdomsårene og varer ved hele livet. Det kliniske billede af hudlæsioner ligner det, der er beskrevet ovenfor.

Acanthosis nigricans kan være forbundet med endokrine lidelser (hypothyroidisme, insulinresistent diabetes mellitus, Addisons sygdom, Cushings sygdom).

Den paraneoplastiske form udvikler sig hos voksne og er karakteriseret ved udtalte hudforandringer med særlig intens gråsort hyperpigmentering, ruhed af hudtekstur og udtalte papillomatøse vækster. Behandlingsprocessen involverer slimhinden i mave-tarmkanalen og vagina. Skader på hænder og fødders dorsale overflader er bemærket, men i henhold til typen af Hopf akrokeratose.

I 15-20% af tilfældene opstår hudmanifestationer flere år før de kliniske manifestationer af kræft; i 60-65% optræder de samtidig med kræftsymptomer, og i 20-25% efter påvisning af en ondartet neoplasme.

Pseudoakantose udvikler sig hos overvægtige kvinder på baggrund af dysfunktion i det endokrine system, især æggestokkene, og også under påvirkning af et varmt klima. Papillomatøse vækster er svagt udtrykte eller fraværende.

Diagnosticering sort akantose

Differentialdiagnose stilles mellem de enkelte former for acanthosis nigricans. Diagnosen er ikke vanskelig og er baseret på det kliniske og histologiske billede.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Behandling sort akantose

Behandling af papillær-pigmenteret huddystrofi (acanthosis nigricans) er symptomatisk. I den godartede form ordineres vitaminbehandling og generelle tonika. I alvorlige tilfælde hjælper aromatiske retinoider, cytostatika osv.

Ved den paraneoplastiske form er fjernelse af tumoren indiceret, hvorefter hudprocessen aftager. 1-2% salicylsalve og blødgørende cremer påføres eksternt.