Central retinal dystrofi

Involutionel makuladystrofi i nethinden (synonymer: aldersrelateret, senil, central korioretinal dystrofi, makuladystrofi forbundet med alderen; engelsk aldersrelateret makuladystrofi - AMD) er hovedårsagen til synstab hos personer over 50 år. Dette er en genetisk bestemt sygdom med primær lokalisering af den patologiske proces i nethindens pigmentepitel, Bruchs membran og koriokapillærerne i makularegionen.

Oftalmoskopisk skelnes følgende tegn: drusen (nodulær fortykkelse af basalmembranen i nethindens pigmentepitel), pigment (geografisk) epitelatrofi eller hyperpigmentering, pigmentepitelafløsning, subretinale ekssudater (gul ekssudativ afløsning), blødninger, fibrovaskulære ar, choroidal neovaskulær membran, blødninger i glaslegemet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomer på central retinal dystrofi

Ifølge patoanatomiske tegn skelnes der mellem tre hovedformer for dystrofi: dominerende drusen af Bruchs membran, ikke-ekssudative og ekssudative former.

Kliniske symptomer omfatter gradvist tab af centralt syn, metamorfopsi og centralt skotom. Drusen er en tidlig klinisk manifestation af sygdommen. Synsnedsættelse opstår med udviklingen af makuladystrofi. Synsskarphed korrelerer med ændringer i lokal ERG, mens generel ERG forbliver normal. Den mest almindelige er den tørre eller atrofiske form, som er karakteriseret ved atrofi af pigmentepitelet. Mindre almindelig er den ekssudative, "våde" form, som er karakteriseret ved hurtig forringelse af synsskarpheden forbundet med udviklingen af neovaskulære membraner, fibrovaskulære ar og blødninger i nethinden og glaslegemet. Løsning af pigmentepitelet er ofte kombineret med en neovaskulær membran og er et tegn på den ekssudative form af aldersrelateret central retinaldystrofi.

Dominante drusener i Bruchs membran er en bilateral sygdom med en autosomal dominant type undersøgelse, som er asymptomatisk. Drusener er placeret i den makularegion peripapillær, sjældent - i periferien af fundus. De har forskellige former, størrelser og farver (fra gul til hvid) og kan være omgivet af pigment.

Typiske multiple fokale områder med begrænset finpunkts sen hyperfluorescens ses på FAG. Spørgsmålet om, hvorvidt drusen altid går forud for aldersrelateret makuladegeneration eller kan være en uafhængig sygdom, forbliver uklart.

I den ikke-ekssudative form af central retinal dystrofi findes drusener i makularegionen og forskellige manifestationer af patologi i retinal pigmentepitelet.

Geografisk atrofi af pigmentepitelet er repræsenteret af separate store depigmenterede zoner, hvorigennem store koroidale kar er synlige, der danner en hesteskoformet ring omkring foveaområdet, hvor xantofylt pigment bevares indtil det sidste stadie. Risikoen for dannelse af neovaskulære membraner er lav. Geografisk atrofi kan udvikle sig på baggrund af mellemstore og store drusener med uklare grænser, forsvindende, desintegrerende eller eksfolieret retinalt pigmentepitel; mineralisering af drusener observeres, som i dette tilfælde ligner skinnende klare gule indeslutninger.

Ikke-geografisk atrofi har ingen klare grænser og viser sig som finpunktshypopigmentering kombineret med hyperpigmentering af pigmentepitelet.

Fokal hyperpigmentering kan være en uafhængig patologi eller kombineres med drusen eller tilstødende områder med pigmentepitelatrofi og dets løsning under neovaskularisering af årehinden (dannelse af en neovaskulær membran). Brisninger i pigmentepitelet er en komplikation af nethindeløsning og er forårsaget af den resulterende vævsspænding.

Den ekssudative form for aldersrelateret makuladegeneration manifesterer sig ved ekssudativ afløsning af den sensoriske nethinde med subretinale blødninger og lipidekssudation, snavset gråt eller gult makulaødem (cystoid makulaødem), koroidale folder, pigmentepitelafløsning og subretinal fibrose. Subretinalt ekssudat er normalt uigennemsigtigt på grund af den høje koncentration af proteiner, lipider, blodprodukter og tilstedeværelsen af fibrin. Fortykkelse og serøs afløsning af det retinale pigmentepitel forekommer på grund af dannelsen af neovaskularisering under pigmentepitelet.

Choroidal neovaskularisering er væksten af blodkar gennem Bruchs membran ind i pigmentepitelet. Blod, lipider og plasma lækker ind under neuro- og pigmentepitelet. De stimulerer fibrose, som ødelægger pigmentepitelet og de ydre lag af nethinden. Lipidperoxidation i pigmentepitelet menes at inducere intraokulær neovaskularisering ved at frigive cytokiner og andre vækstfaktorer. FAG er nyttig til at diagnosticere choroidal neovaskularisering.

Behandling af central retinal dystrofi

Behandlingen sigter mod at bremse den patologiske proces. Antioxidanter anvendes primært til dette formål. Kliniske observationer viser, at brugen af α- og β-caroten, kryptoxanthin, selen og andre lægemidler med antioxidante egenskaber bremser forløbet af central chorioretinal dystrofi. Effekten af E- og C-vitamin er ens. Da zink, der er involveret i mange enzymatiske processer i protein- og nukleinsyremetabolismen, findes i store mængder i retinal pigmentepitel-choroid-komplekset, antages det, at indtagelse af zinkholdige lægemidler også bør bremse udviklingen af makuladystrofi. En kost rig på frugt og grøntsager anbefales.

For at forhindre destruktive processer i nethinden er det nødvendigt at anvende optiske og farmakologiske midler til beskyttelse og forebyggelse, derfor anbefales det til patienter med aldersrelateret makuladystrofi at ordinere, udover antioxidanter, vaskulære lægemidler og lipotrope midler, samt at bære lysbeskyttende briller.

I den ekssudative form af sygdommen udføres laserfotokoagulation baseret på resultaterne af FAG-diagnostik.

Koroidale neovaskulære membraner og subretinale blødninger fjernes kirurgisk. I øjeblikket udvikles operationer til transplantation af pigmentepitel og fotoreceptorlag i nethinden. Positive resultater af fotodynamisk terapi er opnået hos patienter med subfoveal koroidal neovaskularisering. Sygdommen er kronisk, udvikler sig langsomt og fører til et fald i synsstyrken.