Ovarieinsufficiens (hypergonadotrop amenoré)

Ovariesvigt - en form for endokrine infertilitet, kendetegnet ved en primær læsion af æggestokkene, er fraværet af follikulært enhed, eller krænkelse af dets evne til at reagere på gonadotropin stimulation.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemiologi

Syndromet for for tidlig udsletting af ovarie og ovarie resistens syndrom forekommer hos 10% af kvinderne med amenoré. Gonadal dysgenese forekommer i 1 tilfælde for 10-12.000 nyfødte.

[9], [10], [11], [12],

Symptomer på hypergonadotrop amenoré

For patienter med gonadal dysgenese er lav vækst karakteristisk, forekomsten af stigma er den bueformede himmel, pterygopale folder på nakken og en bred thorax.

Karakteriseret ved klager over varme blinker, menstruelle uregelmæssigheder i typen af oligo- og amenoré. Amenoré kan enten være primær (med gonadal dysgenese) eller sekundær.

Klassifikation

Der er følgende former for ovariesvigt:

• syndrom for underernæring af ovarier
• syndrom af resistente æggestokke;
• dysgenesia goad.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Diagnose af hypergonadotrop amenoré

Diagnose af ovariesvigt er fastlagt på baggrund af resultaterne af hormonforskning. Et højt niveau af gonadotrope hormoner, især FSH (> 20 IE / L), hypoestrogeni (<100 pmol / l) er karakteristisk.

Ved ovarieinsufficiens er testen med gestagener negativ, den cykliske hormontest er positiv.

Progesteron test: dydrogesteron indgives oralt ved 20 mg / dag i 14 dage. Prøven anses for positiv, hvis menstruationsblødning forekommer efter afskaffelsen af lægemidlet.

Prøven er østrogen-progestogen i en cyklisk tilstand: tildeling indad østradiolvalerat 2 mg 2 gange om dagen (før de når endometrial 8-10 tykkelse ultralyddata mm) tilsættes derefter inde dydrogesteron 20 mg / dag i 14 dage. Med en positiv prøve opstår menstruationsblødning, efter at lægemidlet er ophørt.

• Pelvic ultralyd (mærket hypoplasi af livmoderen, endometrium er tynd, med gonadale dysgenese ovarier som tråde, med udmattelse af æggestokkene - Ovarie hypoplasi, fravær af follikulært apparat, i resistente ovariefollikulær apparat er lagret).
• Cytogenetisk undersøgelse (med formodet gonadal dysgenese).
• Lipidogram.
• Undersøgelse af knoglemineraltæthed (til rettidig forebyggelse af systemiske sygdomme forbundet med østrogenmangel).

[19]

Behandling af ovariefejl

I nærvær af Y-kromosom i karyotype er laparoskopisk fjernelse af gonader nødvendig.

Stimulering af ægløsning med det formål at behandle infertilitet er ikke angivet. Den eneste måde at opnå graviditet på er at overføre et befrugtet donoræg til livmoderen (donation).

Donation består af 2 faser:

• forberedende fase, hvis mål er at øge livmoderens størrelse, væksten af endometrium, dannelsen af receptorapparatet i livmoderen;
• donationscyklus.

På forberedelsesstadiet vises cyklisk hormonudskiftningsterapi:

• Estradiol inden for 2 mg 1-2 gange om dagen, kursus 15 dage eller
• Estradiolvalerat inden for 2 mg 1-2 gange om dagen, kursus 15 dage eller
• EE indeni med 50 mcg 1-2 gange om dagen, kursus 15 dage, så
• dydrogesteron oralt 10 mg 1-2 gange om dagen, 10 dages kursus eller
• progesteron inde i 100 mg 2-3 gange om dagen eller i vagina 100 mg 2-3 gange om dagen eller / m 250 mg en gang om dagen, et kursus på 10 dage eller
• norethisteron oralt 5 mg 1-2 gange om dagen, et kursus på 10 dage.

Indtagelsen af østrogener begynder med en 3-5-dages menstruationslignende reaktion.

Fortrinsvis anvendelsen af naturlige østrogener (østradiol, østradiolvalerat) og gestagen (dydrogesteron, progesteron). Varigheden af forberedende behandling afhænger af sværhedsgraden af hypogonadisme og er 3-6 måneder.

Donationscyklus:

• Estradiol inden for 2 mg en gang dagligt fra 1. Til 5. Dag i menstruationscyklussen eller
• Estradiolvalerat inden for 2 mg en gang dagligt fra 1. Til 5. Dag i menstruationscyklussen, så
• Estradiol inden for 2 mg to gange om dagen fra den 6. Til den 10. Dag i menstruationscyklussen eller
• Estradiolvalerat inden for 2 mg 2 gange dagligt fra den 6. Til den 10. Dag i menstruationscyklussen, så
• Estradiol inden for 2 mg 3 gange dagligt fra den 11. Til den 15. Dag i menstruationscyklussen (under ultralyd vejledning) eller
• Estradiolvalerat inden for 2 mg 3 gange dagligt fra den 11. Til den 15. Dag i menstruationscyklussen (under overvågning af ultralyd).

Når tykkelsen af endometrium er 10-12 mm fra dagen for administration af menotropinerne til donoren:

• Estradiol inde 2 mg 3 gange om dagen;
• Estradiolvalerat inden for 2 mg 3 gange om dagen +
• progesteron inde i 100 mg en gang dagligt.

Fra dagen for modtagelsen af donorocyter:

• Estradiol inde i 2 mg 3-4 gange om dagen
• Estradiol inden for 2 mg 3-4 gange om dagen +
• progesteron inde i 100 mg 2 gange om dagen.

Siden dagen for embryo overføres til livmoderen:

• Estradiol inden for 2 mg 3-4 gange om dagen i løbet af 12-14 dage;
• estradiolvalerat inden for 2 mg 3-4 gange om dagen i løbet af 12-14 dage +
• progesteron inde i 200 mg 2-3 gange om dagen og 250-500 mg IM i løbet af 12-14 dage.

Superovulation stimulation ordning fra en donor ligner dem, der anvendes i cyklusser på ovulationsinduktion i polycystisk ovariesyndrom - net ordning menopausale og rekombinante gonadotropiner, GnRH-analoger ordning. Behandlingsordninger vælges individuelt. Med en positiv graviditetstest fortsætter østrogen og gestagen erstatningsterapi indtil 12-15 ugers svangerskab. Doser af østrogen og gestagen administrering svarer til dem, der anvendes efter embryooverførsel under kontrol af østradiol og progesteronniveauer i blodet.

Outlook

Effektiviteten af overførsel af donorembryoner når 25-30% pr. Forsøg. Effekt afhænger ikke af årsagen til ovariesvigt, men bestemmes af kvindens alder, kvaliteten af donorocyter og tilstrækkeligheden af fremstillingen af endometrium til implantation.

[20], [21], [22], [23], [24]