Otoskleroz

Otosklerose (otospongiose) er en sygdom i høreorganet forårsaget af en fokal patologisk proces i den knoglede labyrint, der ofte fører til fiksering af stigbøjlebunden i det vestibulære vindue, manifesteret ved progressivt, normalt bilateralt, høretab og tinnitus. Dette er en fokal forandring i det enkondrale lag af den knoglede kapsel i ørelabyrinten.

ICD-10-kode

• H80 Otosklerose.
  • H80.0 Otosklerose, der involverer det ovale vindue, ikke-oblitererende.
  • H80.1 Otosklerose, der involverer det ovale vindue, udslettende.
  • H80.2 Cochlear otosklerose.
  • H80.8 Andre former for otosklerose.
  • H80.9 Otosklerose, uspecificeret.

Epidemiologi af otosklerose

Prævalensen af otosklerose i befolkningen er cirka 1%. Sygdommen forekommer i alle aldersgrupper, kliniske manifestationer opdages oftest i alderen 20-50 år. Kvinder dominerer i forholdet 2 til 1. Lav prævalens hos personer af afrikansk afstamning (0,5% af befolkningen).

Klassificering af otosklerose

Afhængigt af den audiometriske kurves natur skelnes der mellem tromme- (fenestrale), cochleare (retrofenestrale, intracochleare, labyrinthine) og blandede (tympanokochleare, fenestroretrofenestrale) former for otosklerose. Den første er karakteriseret ved normale værdier for auditiv følsomhed med benledning. Den anden audiologiske kurve adskiller sig ikke fra sensorineuralt høretab. Den tredje kombinerer karakteristikaene fra den første og den anden.

Årsager til otosklerose

Årsagen til otosklerose er ikke blevet fastslået. Blandt de mange teorier om sygdommens oprindelse fremhæves indflydelsen af inflammation og infektiøse virkninger.

Nyere undersøgelser har afsløret mæslingevirussens provokerende rolle hos patienter med en genetisk prædisposition for otosklerose. Forhøjede niveauer af IgG, specifikke for mæslingevirusantigener, er blevet observeret i patienternes perilymfe. Disse antigener er også blevet isoleret ved immunhistokemiske metoder fra en aktiv otosklerotisk læsion, men virussens faktiske betydning i sygdommens udvikling er ikke blevet fastslået.

Otosklerose - Årsager og patogenese

Symptomer på otosklerose

Symptomer på otosklerose omfatter høretab og tinnitus, der udvikler sig i varierende hastighed. Perioder med stabilisering veksler med perioder med betydeligt høretab, men høretab, ligesom døvhed, går aldrig tilbage. Sygdommen udvikler sig sjældent hurtigt, og er karakteristisk for den såkaldte juvenile form, hvor alvorligt høretab udvikler sig over en kort periode. Ifølge nogle forfattere forekommer 70-80% af tilfældene af den første manifestation af otosklerose mellem 20 og 40 år. Høretab ved otosklerose er normalt bilateralt, og der kan gå flere måneder til år mellem dets forekomst på den ene og den anden side. Et karakteristisk tegn på otosklerose er en relativt bedre taleopfattelse i støjende forhold end i stilhed - paracusis willisii (Willis-symptom, Willis-fænomen, paracusia).

Otosklerose - Symptomer

Diagnose af otosklerose

Otoskopiske tegn på otosklerose er ekstremt sjældne. Karakteristiske symptomer findes kun hos 10-21% af patienterne. Disse omfatter Lemperts symptom (udtynding af trommehinden med en ændring i dens farve på grund af atrofi af det fibrøse lag) og Schwartzes symptom (gennemskinnelighed af den lyserøde hyperæmiske slimhinde i forbjergområdet gennem den udtyndede trommehinde: et tegn på det aktive stadie af otosklerose). Karakteristisk er fravær eller fald i mængden af svovl (Tounbees symptom), atrofi og tørhed af huden i den ydre øregang. Ved otosklerose observeres også et fald i hudens følsomhed i den ydre øregang og trommehinden, et fald i svedkirtelsekretionen og en bred ydre øregang (Virchowsky-Tillots symptom).

Otosklerose - Diagnose

Behandling af otosklerose

Høretab på grund af otosklerose korrigeres godt ved hjælp af høreapparater, derfor bør den indledende samtale med patienten afsluttes med en forklaring af muligheden for at vælge en behandlingsmetode - kirurgisk (med en vis sandsynlighed for komplikationer) eller elektroakustisk (uden denne ulempe).

Otosklerose - Behandling

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]