Ondartet arteriel hypertension

Malign hypertension - svær hypertension med ødem af synsnerven papilla eller omfattende ekssudater (ofte blødninger) i fundus, tidligt og hurtigt progressiv nyresygdom, hjerte, hjerne. Arterielt tryk overstiger normalt stabilt 220/130 mm Hg.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Ondartet arteriel hypertension, som en form for hypertension, observeres ikke ofte (op til 1% af patienterne). Primært malign hypertensive sygdom er nu yderst sjælden (0,15-0,20% blandt alle personer med hypertensive sygdomme). De fleste mandlige patienter er syge i op til 40 år, efter 60 år er forekomsten reduceret kraftigt, og i 70-årsalderen registreres sygdommen sjældent.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Årsager malign hypertension

Arteriel hypertension af enhver art (hypertension eller symptomatisk hypertension) kan erhverve træk ved malignitet i udviklingsprocessen. De mest almindelige årsager til ondartet hypertension er:

• parenchymale sygdomme hos nyrerne (hurtig-progressiv glomerulonefritis);
• terminal nyresvigt
• stenose af nyrearterien;
• arteriel hypertension hos rygere.

I nogle tilfælde kan malign hypertension udvikle sig i det endokrine patologi (fæokromocytom, Conn syndrom, tumor reninsekretiruyuschie), kvinder i slutningen af graviditeten og / eller i den tidlige periode efter fødslen. En sådan udvikling observeres hovedsageligt hos ubehandlede eller utilstrækkeligt behandlede patienter.

I modsætning til andre former for hypertension, hvor der er en gradvis omlejringsformer elastofibroplasticheskaya arterioler, medføre udvikling af malign hypertension rager akutte renale arteriolære ændringer med udviklingen af fibrinoid nekrose. Ved ondartet arteriel hypertension bliver nyrene arterioler ofte fuldstændigt udslettet som følge af intimal proliferation, glat muskelhyperplasi og fibrinaflejring i den nekrotiske vaskulære væg. Disse ændringer fører til en overtrædelse af lokal autoregulation af blodgennemstrømningen og udviklingen af total iskæmi. Til gengæld fører nyrerekæmi til udvikling af nyresvigt.

Som en faktor, der er ansvarlig for akutte ændringer i blodkar i malign arteriel hypertension, betragtes hormonel stress, hvilket fører til en ukontrolleret syntese af vasokonstrictorhormoner og manifesteret:

• en kraftig stigning i blod vasokonstriktive hormon (hormon i renin-angiotensin-aldosteronsystemet endotel pressor hormon, vasopressin, catecholaminer, prostaglandiner og pressor fraktioner så videre);
• vandelektrolytforstyrrelser med udvikling af hyponatremi, hypovolemi og ofte hypokalæmi;
• udvikling af mikroangiopatier.

Ofte ledsages ondartet hypertension af skade på erythrocytter ved fibrinstrenger med udviklingen af mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi. Samtidig er morfologiske ændringer i blodkar med malign arteriel hypertension med tilstrækkelig og permanent antihypertensive behandling potentielt reversibel.

[12], [13], [14], [15], [16],

Symptomer malign hypertension

Ondartet arteriel hypertension er karakteriseret ved en pludselig opstart og hurtig fremgang af alle symptomer på sygdommen. Udseendet af patienter er karakteristisk: huden er bleg, med et jordet skær. Ofte er der symptomer på ondartet hypertension, såsom dyspeptiske klager, hurtigt vægttab lige op til  cachexia. Arterialt tryk opretholdes vedholdende på et meget højt niveau (200-300 / 120-140 mm Hg). Tendens til at øge puls tryk den cirkadiske rytme af arterielt trykændringer (perioder med nattedannelse i arterielt tryk forsvinder). Udvikler ofte hypertonisk encefalopati, forbigående sygdomme i cerebral kredsløb med den tilsvarende klinik.

Hjertet i hjertet fortsætter sædvanligvis efter typen af venstre ventrikulær svigt, med hyppig udvikling af lungeødem. Når ekkokardiografisk forskning afslører tegn på hypertrofi og dilatation af venstre ventrikel.

Et vigtigt klinisk og diagnostisk kriterium for malign hypertension anses for at være ændringer i fundus, der manifesteres af blødninger, ekssudater, ødem i den optiske nerve disk. Et pludseligt synssvigt ses i et eller begge øjne, der udvikler sig som følge af blødninger eller andre ændringer i nethinden.

Forms

På det nuværende stadium af malign hypertension betragtes som en form for hypertensiv sygdom eller symptomatisk hypertension, uafhængige former af sygdommen, først beskrevet af Volhard og Farom i 1914 og undersøgt i detaljer EM Tareev i midten af XX århundrede.

[17], [18], [19], [20]

Diagnosticering malign hypertension

Laboratoriediagnose af ondartet hypertension

Nyreskade er karakteriseret ved udviklingen af proteinuri (nefrotisk syndrom forekommer sjældent), et fald i den relative massefylde af urin, ændringer i urinsedimentet (ofte erytrocyturi). Med et fald i blodtrykket falder sværhedsgraden af urinsyndromet. Oliguri, stigende azotæmi, anæmi afspejler den tidlige og hurtige udvikling af terminalt nyresvigt, selv om rynkningen af nyrerne kun påvises hos nogle patienter. Ofte udvikler malign hypertoni akut nyresvigt.

Diagnose af ondartet hypertension involverer påvisning af  anæmi, ofte med elementer af hæmolyse, erythrocytfragmentation og reticulocytose; koagulopati ved typen af dissemineret vaskulær koagulation med udviklingen af thrombocytopeni, udseendet af fibrin nedbrydningsprodukter i blodet og urinen; ESR er ofte øget. De fleste patienter har en høj plasma reninaktivitet og et forhøjet aldosteronindhold.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Behandling malign hypertension

Malign hypertoni betragtes som en nødsituation. Indledende behandling af malign hypertension - sænke blodtrykket inden for 2 dage til 1/3 af det oprindelige niveau, bør det systoliske blodtryk ikke falde under 170 mm Hg og det diastoliske blodtryk - under 95-110 mm Hg Til dette formål anvendes hurtigtvirkende antihypertensive midler administreret intravenøst i flere dage. Yderligere blodtryksfald bør ske langsomt (i løbet af de næste par uger) og omhyggeligt for at undgå hypoperfusion af organer og yderligere forringelse af deres funktioner.

Behandling af ondartet hypertension: lægemidler til intravenøs administration

Til intravenøs administration kan flere lægemidler anvendes.

Natrium nitroprussid indgives i lang tid (3-6 dage) med en dosis på 0,2-8 μg / kg pr. Minut med titrering af dosis hvert 5. Minut. Det er nødvendigt at konstant og omhyggeligt overvåge blodtrykket og hastigheden af administrationen af lægemidlet.

Nitroglycerin (indført ved en hastighed på 5-200 g / min) - et lægemiddel til behandling af hypertension hos et myokardieinfarkt, ustabil angina, koronar og i alvorlig dysfunktion af venstre ventrikel.

Diazoxid administreres 50-150 mg intravenøst struino, den samlede dosis må ikke overstige 600 mg / dag. Forberedelse handling varer 4-12 timer. Bør ikke anvendes Lægemidlet hvis malign hypertension kompliceret af myokardieinfarkt eller dissekering aortaaneurisme.

Mulig intravenøs brug af en ACE-hæmmende enalapril i en dosis på 0,625-1,25 mg hver 6. Time. Dosis halveres, når lægemidlet kombineres med et diuretikum eller med svær nyreinsufficiens. Lægemidlet er indiceret i tilfælde af alvorligt hjertesvigt; Det kan ikke anvendes til patienter med bilateral stenose af nyrene.

Labetolol, som har både alfa- og beta-adrenerge blokeringsaktivitet, administreres som en bolus 20-40 mg hver 20-30 minutter i 2-6 timer. Den totale dosis skal være 200-300 mg / dag. Under introduktionen kan bronchospasme eller ortostatisk hypotension udvikles.

Sommetider er verapamil effektivt med intravenøs stråleindsprøjtning i en dosis på 5-10 mg. Fosemid inde eller intravenøst anvendes som natriuretisk. Derudover kan plasmaferes og ultrafiltrering anvendes.

Behandling af ondartet hypertension: lægemidler til oral administration

Hvis denne intensive behandling af malign hypertension udført i 3-4 dage, nå det ønskede resultat, er det muligt at forsøge at gå til behandling med oral medicin, sædvanligvis under anvendelse af mindst tre forskellige grupper af antihypertensiva, vælge doser til yderligere langsomme fald i blodtrykket.

Ved tildeling antihypertensive lægemidler bør klart identificere årsagen til udviklingen af malign hypertension (renoparenhimatoznaya, renovaskulær, ondartet hypertension som følge af endokrine lidelser, iskæmisk nyresygdom og så videre), tilstanden af nyrefunktionen, følgesygdomme til regnskab fordele og ulemper ved hver gruppe af antihypertensiva og bestemme mulighederne for deres anvendelse kombination.

Vejrudsigt

Det bør tages i betragtning, at effektiv antihypertensiv behandling af ondartet hypertension bestemmer prognosen hos patienter med ondartet hypertension. Overlevelsesgraden hos ubehandlede patienter inden for 1 år er kun 20%, mens den 5-årige overlevelsesrate overstiger 90% i tilfælde af tilstrækkelig behandling.

[27], [28]