Ondartet arteriel hypertension

Malign arteriel hypertension er svær arteriel hypertension med ødem i papillerne i synsnerven eller omfattende ekssudater (ofte blødninger) på fundus, tidlig og hurtigt stigende skade på nyrer, hjerte og hjerne. Blodtrykket overstiger normalt vedvarende 220/130 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Malign arteriel hypertension, som en form for arteriel hypertension, observeres ikke ofte (op til 1% af patienterne). Primær malign hypertension er i øjeblikket ekstremt sjælden (0,15-0,20% af alle personer med hypertension). Det er primært mænd under 40 år, der rammes, efter 60 år falder incidensen kraftigt, og ved 70-årsalderen er sygdommen ekstremt sjælden.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Årsager Malign arteriel hypertension

Arteriel hypertension af enhver art (hypertension eller symptomatisk hypertension) kan udvikle maligne træk under udviklingsprocessen. De mest almindelige årsager til malign arteriel hypertension er:

• parenkymale nyresygdomme (hurtigt progressiv glomerulonefritis);
• terminal nyresvigt;
• nyrearteriestenose;
• arteriel hypertension hos rygere.

I nogle tilfælde kan malign arteriel hypertension udvikle sig i forbindelse med endokrin patologi (fæokromocytom, Conns syndrom, reninsekreterende tumorer) hos kvinder i slutningen af graviditeten og/eller i den tidlige postpartumperiode. En sådan udvikling observeres hovedsageligt hos ubehandlede eller utilstrækkeligt behandlede patienter.

I modsætning til andre former for arteriel hypertension, hvor der forekommer gradvis elastofibroplastisk omstrukturering af arterioler, er årsagen til malign arteriel hypertension akutte ændringer i nyrearteriolerne med udvikling af fibrinoidnekrose. Ved malign arteriel hypertension er nyrearteriolerne ofte fuldstændigt udslettet som følge af intimal proliferation, hyperplasi af glat muskulatur og fibrinaflejring i den nekrotiske karvæg. Disse ændringer fører til forstyrrelse af den lokale autoregulering af blodgennemstrømningen og udvikling af total iskæmi. Nyreiskæmi fører igen til udvikling af nyresvigt.

Hormonel stress anses for at være en faktor, der er ansvarlig for akutte vaskulære ændringer ved malign arteriel hypertension, hvilket fører til ukontrolleret syntese af vasokonstriktorhormoner og manifesterer sig ved:

• en kraftig stigning i vasokonstriktorhormoner i blodet (hormoner i renin-angiotensin-aldosteronsystemet, endotel-pressorhormoner, vasopressin, katekolaminer, pressorfraktioner af prostaglandiner osv.);
• vand-elektrolytforstyrrelser med udvikling af hyponatriæmi, hypovolæmi og ofte hypokaliæmi;
• udvikling af mikroangiopatier.

Ofte ledsages malign arteriel hypertension af skader på erytrocytter forårsaget af fibrintråde med udvikling af mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi. Samtidig er morfologiske ændringer i karrene ved malign arteriel hypertension potentielt reversible med tilstrækkelig og konstant antihypertensiv behandling.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Symptomer Malign arteriel hypertension

Malign arteriel hypertension er karakteriseret ved en pludselig indsættende og hurtig progression af alle sygdommens symptomer. Patienternes udseende er karakteristisk: bleg hud med et jordagtigt skær. Symptomer på malign arteriel hypertension såsom dyspepsi, hurtigt vægttab op til kakeksi forekommer ofte. Blodtrykket opretholdes vedvarende på et meget højt niveau (200-300/120-140 mm Hg). Der er en tendens til en stigning i pulstrykket; blodtrykkets døgnrytme ændrer sig (perioder med natligt blodtryksfald forsvinder). Hypertensiv encefalopati, forbigående cerebrovaskulære hændelser med tilsvarende kliniske symptomer udvikler sig ofte.

Hjertesvigt opstår normalt som venstre ventrikel svigt, med hyppig udvikling af lungeødem. Ekkokardiografisk undersøgelse afslører tegn på venstre ventrikel hypertrofi og dilatation.

Et vigtigt klinisk og diagnostisk kriterium for malign arteriel hypertension er ændringer i øjets fundus, manifesteret ved blødninger, ekssudater og ødem i synsnerven. Karakteristisk er pludseligt synstab på et eller begge øjne, der udvikler sig som følge af blødninger eller andre ændringer i nethinden.

Forms

På nuværende tidspunkt betragtes malign arteriel hypertension som en form for hypertension eller symptomatisk arteriel hypertension, en uafhængig nosologisk form af sygdommen, først beskrevet af Volhard og Far i 1914 og undersøgt detaljeret af EM Tareev i midten af det 20. århundrede.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnosticering Malign arteriel hypertension

Laboratoriediagnostik af malign arteriel hypertension

Nyreskade er karakteriseret ved udvikling af proteinuri (nefrotisk syndrom forekommer sjældent), et fald i urinens relative tæthed og ændringer i urinsediment (ofte erytrocyturi). Med et fald i arterielt tryk falder sværhedsgraden af urinsyndromet. Oliguri, stigende azotæmi og anæmi afspejler den tidlige og hurtige udvikling af terminal nyresvigt, selvom nyresvind kun påvises hos nogle patienter. Akut nyresvigt udvikles ofte med malign arteriel hypertension.

Diagnose af malign arteriel hypertension involverer påvisning af anæmi, ofte med elementer af hæmolyse, fragmentering af erytrocytter og reticulocytose; koagulopati af den disseminerede vaskulære koagulationstype med udvikling af trombocytopeni, forekomst af fibrin-nedbrydningsprodukter i blod og urin; ESR er ofte forhøjet. De fleste patienter har høj plasma-reninaktivitet og forhøjede aldosteronniveauer.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Behandling Malign arteriel hypertension

Malign hypertension betragtes som en nødtilstand. Den indledende behandling af malign hypertension er at reducere blodtrykket med 1/3 af det oprindelige niveau inden for 2 dage, hvor det systoliske blodtryk ikke sænkes til under 170 mm Hg, og det diastoliske blodtryk ikke sænkes til under 95-110 mm Hg. Til dette formål anvendes intravenøse hurtigtvirkende antihypertensive midler i flere dage. Yderligere reduktion af blodtrykket bør ske langsomt (over de næste par uger) og forsigtigt for at undgå organhypoperfusion og yderligere forringelse af deres funktioner.

Behandling af malign arteriel hypertension: lægemidler til intravenøs administration

Flere lægemidler kan anvendes til intravenøs administration.

Natriumnitroprussid administreres i lang tid (3-6 dage) via drop med en hastighed på 0,2-8 mcg/kg pr. minut med titrering af dosis hvert 5. minut. Konstant og omhyggelig overvågning af blodtryk og lægemidlets administrationshastighed er nødvendig.

Nitroglycerin (administreret med en hastighed på 5-200 mcg/min) er det foretrukne lægemiddel til behandling af arteriel hypertension i forbindelse med myokardieinfarkt, ustabil angina og alvorlig koronar og venstre ventrikel svigt.

Diazoxid administreres intravenøst med 50-150 mg via jetstrøm. Den samlede dosis bør ikke overstige 600 mg/dag. Virkningen af lægemidlet varer i 4-12 timer. Lægemidlet bør ikke anvendes, hvis malign arteriel hypertension er kompliceret af myokardieinfarkt eller dissekerende aortaaneurisme.

ACE-hæmmeren enalapril kan anvendes intravenøst i en dosis på 0,625-1,25 mg hver 6. time. Dosis halveres, når lægemidlet kombineres med et diuretikum eller ved svær nyresvigt. Lægemidlet er indiceret til svær hjertesvigt; det kan ikke anvendes til patienter med bilateral nyrearteriestenose.

Labetolol, som har både alfa- og beta-adrenerg blokerende aktivitet, administreres som en bolus på 20-40 mg hvert 20.-30. minut i 2-6 timer. Den samlede dosis af lægemidlet bør være 200-300 mg/dag. Bronkospasme eller ortostatisk hypotension kan udvikles under administration.

Nogle gange er verapamil effektivt, når det administreres intravenøst via en jetstrøm i en dosis på 5-10 mg. Furosemid anvendes oralt eller intravenøst som et natriuretikum. Derudover kan plasmaferese og ultrafiltrering anvendes.

Behandling af ondartet arteriel hypertension: lægemidler til oral administration

Hvis ovennævnte intensive behandling af malign arteriel hypertension, udført i 3-4 dage, opnår det ønskede resultat, kan det forsøges at skifte til behandling med orale lægemidler, normalt med mindst tre antihypertensive lægemidler fra forskellige grupper, og doserne justeres med det formål at sænke blodtrykket yderligere langsomt.

Ved ordination af antihypertensive lægemidler er det nødvendigt at fastslå årsagen til udviklingen af malign arteriel hypertension (renoparenkymal, renovaskulær, malign arteriel hypertension forårsaget af endokrin patologi, iskæmisk nyresygdom osv.), nyrefunktionens tilstand, samtidige sygdomme, for at tage hensyn til fordele og ulemper ved hver gruppe af antihypertensive lægemidler og bestemme muligheden for deres kombinerede anvendelse.

Vejrudsigt

Det er nødvendigt at tage højde for, at effektiv antihypertensiv behandling af malign arteriel hypertension bestemmer prognosen for patienter med malign arteriel hypertension. Overlevelsesraten for ubehandlede patienter inden for 1 år er kun 20%, mens 5-års overlevelsesraten med tilstrækkelig behandling overstiger 90%.

[ 27 ], [ 28 ]