Symptomatiske anæmier

Anæmi kan udvikle sig under en række patologiske tilstande, der synes at være uafhængige af det hæmatopoietiske system. Diagnostiske vanskeligheder opstår som regel ikke, hvis den underliggende sygdom er kendt, og det anæmiske syndrom ikke er fremherskende i det kliniske billede. Betydningen af symptomatiske (sekundære) anæmier forklares af deres relative hyppighed i pædiatri og mulig resistens over for behandling. Symptomatiske anæmier observeres oftest ved kroniske infektioner, systemiske bindevævssygdomme, leversygdomme, endokrin patologi, kronisk nyresvigt og tumorer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Anæmi i kroniske inflammatoriske processer, infektioner

Oftest forekommer det ved purulent-inflammatoriske processer, protozoinfektioner og HIV-infektion. Det er blevet fastslået, at der ved enhver kronisk infektion, der varer mere end 1 måned, observeres et fald i hæmoglobin til 110-90 g/l.

Flere faktorer spiller en rolle i oprindelsen af anæmi:

1. Blokering af jernoverførsel fra retikuloendotelceller til knoglemarvserytroblaster;
2. Øget jernforbrug til syntese af jernholdige enzymer og dermed et fald i mængden af jern, der anvendes til syntese af hæmoglobin;
3. Forkortelse af levetiden for røde blodlegemer på grund af øget aktivitet af celler i det retikuloendoteliale system;
4. Nedsat erythropoietinsekretion som reaktion på anæmi under kronisk inflammation og som følge heraf nedsat erythropoiese;
5. Nedsat jernoptagelse under feber.

Afhængigt af varigheden af kronisk inflammation påvises normokrom normocytisk anæmi, sjældnere hypokrom normocytisk anæmi og, hvis sygdommen har varet i meget lang tid, hypokrom mikrocytisk anæmi. Morfologiske tegn på anæmi er uspecifikke. Anisocytose påvises i blodudstrygning. Biokemisk påvises et fald i serumjern og serums jernbindingsevne med et normalt eller forhøjet jernindhold i knoglemarven og det retikuloendoteliale system. Ferritinniveauet hjælper med differentialdiagnostik fra ægte jernmangelanæmier: ved sekundære hypokromiske anæmier er ferritinniveauet normalt eller forhøjet (ferritin er et akutfaseprotein i inflammation), mens ferritinniveauet er lavt ved ægte jernmangel.

Behandlingen sigter mod at stoppe den underliggende sygdom. Jernpræparater ordineres til patienter med lave serumjernniveauer. Vitaminer (især gruppe B) anvendes til behandling. Hos AIDS-patienter med lave erythropoietinniveauer kan administration af disse præparater i store doser korrigere anæmi.

Akutte infektioner, især virale, kan forårsage selektiv, forbigående erytroblastopeni eller forbigående knoglemarvsaplasi. Parvovirus B19 er årsag til regenerative kriser hos patienter med hæmolytisk anæmi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Anæmi i systemiske bindevævssygdomme

Ifølge litteraturdata observeres anæmi hos cirka 40% af patienter med systemisk lupus erythematosus og leddegigt. Hovedårsagen til anæmi anses for at være en utilstrækkelig kompensatorisk respons i knoglemarven, forårsaget af nedsat sekretion af erythropoietin. Yderligere faktorer for anæmi er udviklingen af jernmangel forårsaget af konstant skjult blødning gennem tarmene på baggrund af indtagelse af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og udtømning af folatreserver (behovet for folsyre øges på grund af celleproliferation). Derudover kan patienter med systemisk lupus erythematosus have autoimmun hæmolytisk anæmi og anæmi på grund af nyresvigt.

Anæmi er oftest normokrom normocytisk, undertiden hypokrom mikrocytisk. Der er en sammenhæng mellem koncentrationen af hæmoglobin og ESR - jo højere ESR, desto lavere er hæmoglobinniveauet. Jernniveauet i serum er lavt, og jernbindingsevnen er også lav.

Jernbehandling i den aktive fase kan være effektiv hos børn under 3 år, da de ofte har præeksisterende jernmangel, og hos patienter med ekstremt lavt serumjern og lav transferrinmætning. Reduktion i sygdomsaktivitet under påvirkning af patogenetisk behandling fører til en hurtig stigning i serumjern og øget jerntransport til knoglemarven. Patienter kan få ordineret erythropoietinbehandling, men patienterne kræver høje doser erythropoietin, og selv ved høje doser er der et variabelt respons. Det er blevet fastslået, at jo højere niveauet af basal erythropoietin, der cirkulerer i patientens plasma, er, desto mindre effektiv er erythropoietinbehandlingen.

Sekundær autoimmun hæmolytisk anæmi hos patienter med systemiske bindevævssygdomme stoppes ofte ved behandling af den underliggende sygdom. Den første behandlingsfase er kortikosteroidbehandling og om nødvendigt splenektomi. Hvis hæmolyse er resistent, tilføjes cyklostatika (cyclophosphamid, azathioprin), cyclosporin A og store doser immunoglobulin til intravenøs administration til ovenstående behandlingsmetoder. Plasmaferese kan anvendes til hurtigt at reducere antistoftiteren.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Anæmi ved leversygdomme

Hos patienter med levercirrose og portal hypertensionsyndrom udvikles anæmi på grund af jernmangel på grund af periodisk blodtab fra åreknuder i spiserøret og maven samt hypersplenisme. Cirrose kan ledsages af "sporcelleanæmi" med fragmentering af røde blodlegemer. Hypoproteinæmi forværrer anæmi på grund af en stigning i plasmavolumen.

Ved Wilson-Konovalovs sygdom er kronisk hæmolytisk anæmi mulig på grund af ophobning af kobber i røde blodlegemer.

Viral hepatitis kan forårsage aplastisk anæmi.

Nogle patienter kan have folsyremangel. Niveauet af vitamin B12 _er patologisk forhøjet ved alvorlige leversygdomme, da vitaminet "forlader" hepatocytterne.

Behandling af anæmi er symptomatisk og afhænger af den underliggende mekanisme for dens udvikling - genopfyldning af jernmangel, folater osv.; kirurgisk behandling af portal hypertensionsyndrom.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Anæmi i endokrin patologi

Anæmi diagnosticeres ofte ved hypothyroidisme (medfødt og erhvervet), forårsaget af et fald i produktionen af erythropoietin. Oftest er anæmi normokrom normocytisk, den kan være hypokrom på grund af jernmangel forårsaget af nedsat absorption ved hypothyroidisme eller hyperkrom makrocytisk på grund af vitamin B12- _mangel, som udvikler sig som følge af den skadelige virkning af antistoffer rettet mod celler ikke kun i skjoldbruskkirtlen, men også i mavens parietalceller, hvilket fører til vitamin B12- _mangel. Thyroxin-erstatningsterapi fører til forbedring og gradvis normalisering af hæmatologiske parametre, jernpræparater og vitamin B12 _{ordineres i henhold til indikationer.}

Udvikling af anæmi er mulig med tyreotoksikose, kronisk binyrebarkinsufficiens og hypofyse.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Anæmi ved kronisk nyresvigt

Kronisk nyresvigt (CRF) er et syndrom forårsaget af irreversibel død af nefroner på grund af primær eller sekundær nyresygdom.

Med tabet af massen af fungerende nefroner sker der et progressivt tab af nyrefunktion, herunder et fald i erythropoietinproduktionen. Udviklingen af anæmi hos patienter med kronisk nyresvigt skyldes hovedsageligt et fald i syntesen af erythropoietin. Det er blevet fastslået, at et fald i nyrernes evne til at producere erythropoietin normalt falder sammen med forekomsten af azotæmi: anæmi udvikler sig ved et kreatininniveau på 0,18-0,45 mmol/l, og dens sværhedsgrad korrelerer med sværhedsgraden af azotæmi. Med progressionen af nyresvigt tilføjes komplikationer af uræmi og programhæmodialyse (blodtab, hæmolyse, ubalance af jern, calcium, fosfor, virkningen af uræmiske toksiner osv.), hvilket komplicerer og individualiserer patogenesen af anæmi ved kronisk nyresvigt og forværrer dens sværhedsgrad.

Anæmi er normalt normokrom normocytisk; hæmoglobinniveauet kan reduceres til 50-80 g/l; hvis der opstår jernmangel, hypokrom mikrocytisk.

Behandlingen udføres med rekombinant humant erythropoietin (epocrin, recormon), som ordineres i tilfælde af anæmi, både til patienter, der endnu ikke har brug for hæmodialyse, og i de sene stadier af kronisk nyresvigt. Om nødvendigt ordineres jernpræparater, folsyre, ascorbinsyre, B-vitaminer (B1 _, B6 _, B12 ₎ og anabolske steroider. Blodtransfusioner udføres primært til akut korrektion af progressiv svær anæmi (fald i hæmoglobinniveauet til under 60 g/l), for eksempel i tilfælde af massiv blødning. Effekten af blodtransfusion er kun midlertidig, konservativ behandling er nødvendig i fremtiden.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Anæmi ved kræft

Følgende årsager til udvikling af anæmi i ondartede sygdomme er identificeret:

1. Hæmoragisk status
2. Mangeltilstande
3. Dyserytropoietiske anæmier
   • anæmi svarende til den, der observeres ved kronisk inflammation;
   • sideroblastisk anæmi
   • erythroid hypoplasi
4. Hæmomodulation
5. Hæmolyse
6. Leukoerytroblastisk anæmi og knoglemarvsinfiltration
7. Behandling med cytostatika.

Refraktær hypokrom anæmi er blevet beskrevet hos patienter med lymfom eller lymfogranulomatose, karakteriseret ved biokemiske og morfologiske tegn på jernmangel, men ikke egnet til behandling med jernpræparater. Det er blevet fastslået, at jern ikke overføres fra det retikuloendoteliale system, der er involveret i den patologiske proces, til plasmaet.

Metastaser af tumorer til knoglemarven - oftest metastaserer neuroblastom til knoglemarven, sjældnere retinoblastom og rhabdomyosarkom, lymfosarkom. Hos 5% af patienter med lymfogranulomatose påvises infiltration i knoglemarven. Knoglemarvsinfiltration kan antages ved leukoerytroblastisk anæmi, som er karakteriseret ved tilstedeværelsen af myelocytter og nukleerede erytroide celler, reticulocytose, og i det sene stadie - trombocytopeni og neutropeni, dvs. pancytopeni. Det leukoerytroblastiske blodbillede forklares ved, at der under knoglemarvsinfiltration forekommer ekstramedullær erytropoiese, hvorved tidlige myeloide og erytroide celler frigives til det perifere blod. På trods af at anæmi normalt er til stede, kan den være fraværende i det tidlige stadie.

Behandling af anæmi, bortset fra den midlertidige effekt af transfusion, er ikke særlig vellykket, hvis den underliggende proces ikke kan stoppes. Erythropoietin kan anvendes.

For tidligt fødte børn med anæmi i perioden med kliniske og hæmatologiske forandringer bør observeres af en læge mindst én gang om ugen med klinisk blodprøvekontrol hver 10.-14. dag under behandling med jernpræparater. Hvis behandlingen er ineffektiv, og i tilfælde af alvorlig anæmi, er indlæggelse indiceret for at bestemme modstandsdygtighed over for jernpræparater og behandling.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]