Symptomatisk anæmi

Udviklingen af anæmi er mulig med en række patologiske tilstande, tilsyneladende ikke relateret til det hæmatopoietiske system. Diagnostiske vanskeligheder forekommer som regel ikke, hvis den underliggende sygdom er kendt, og det anemiske syndrom ikke er til stede i det kliniske billede. Betydningen af symptomatisk (sekundær) anæmi forklares af deres relative frekvens i pædiatri og den mulige modstandsdygtighed over for terapi. Den mest almindelige symptomatiske anæmi ses i kroniske infektioner, systemiske bindevævssygdomme, leversygdomme, endokrine patologi, kronisk nyresvigt, tumorer.

[1], [2], [3], [4], [5],

Anæmi ved kroniske inflammatoriske processer, infektioner

De mest almindelige er med purulent-inflammatoriske processer, protozoale infektioner, HIV-infektion. Det blev konstateret, at med nogen kronisk infektion, der varede mere end 1 måned, faldt hæmoglobin til 110-90 g / l.

I anemiens oprindelse er flere faktorer vigtige:

1. Blockering af jernovergang fra reticuloendotelceller til knoglemarv erythroblaster;
2. En stigning i omkostningerne ved jern til syntesen af jernholdige enzymer og tilsvarende et fald i mængden af jern, der går til hæmoglobinsyntese;
3. Forkortelse af levetiden for erythrocytter forårsaget af øget aktivitet af celler i det reticuloendoteliale system;
4. Overtrædelse af erythropoietinfrigivelse som reaktion på anæmi ved kronisk inflammation og som følge heraf reduktion af erytropoiesis;
5. Reduktion af jernabsorption under feber.

Afhængig af varigheden af kronisk inflammation opdaget normochromic normocytisk anæmi, sjældent hypokrom normocytisk anæmi og meget høj varighed af sygdommen - hypokrom microcytic anæmi. Morfologiske tegn på anæmi er uspecifikke. Anisocytose findes i blodsprøjtningen. Biokemisk observeres et fald i serum jern og jernbindende kapacitet af serum ved normale eller forhøjede jernniveauer i knoglemarven og reticuloendothelialsystemet. Differentialdiagnosen af jernmangelanæmi sand gør ferritinniveauer: de sekundære hypochrome anæmier ferritinniveauer normale eller forhøjede (ferritin - akut fase inflammatorisk protein), med dens sande jernmangel ferritin lav.

Behandling er rettet mod at arrestere den underliggende sygdom. Jernpræparater er ordineret til patienter med lavt serum jern. Til behandling af brug af vitaminer (især gruppe B). Hos patienter med aids, der har et cirrhotisk niveau af erythropoietin, kan dets administration i store doser korrigere anæmi.

Akutte infektioner, især virale infektioner, kan forårsage selektiv forbigående erythroblastopnea eller forbigående aplasi i knoglemarven. Parvovirus B19 er årsagen til istoregenerative kriser hos patienter med hæmolytisk anæmi.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Anæmi i systemiske bindevævssygdomme

Ifølge litteraturen observeres anæmi hos ca. 40% af patienterne med systemisk lupus erythematosus og reumatoid arthritis. Hovedårsagen til udviklingen af anæmi betragtes som utilstrækkeligt kompenserende respons på knoglemarv på grund af nedsat sekretion af erythropoietin. Yderligere faktorer er anemizatsii udvikling af jernmangel forårsaget af latent permanent blødning gennem tarmen samtidig tage steroide antiinflammatoriske lægemidler og folat udtømning af reserver (Behov for folsyre øges som følge af celleproliferation). Hos patienter med systemisk lupus erythematosus kan der endvidere være autoimmun hæmolytisk anæmi og anæmi som følge af nyresvigt.

Anæmi er normalt normokromisk normocytisk, nogle gange hypokrom mikrocytisk. Der er en sammenhæng mellem koncentrationen af hæmoglobin og ESR - jo højere er ESR, jo lavere er hæmoglobinniveauet. Niveauet af jern i serum er lavt, jernbindingsevnen er også lav.

Jerntilskud i aktiv fase kan være effektivt hos børn yngre end 3 år, da de ofte har allerede eksisterende jernmangel, samt hos patienter med meget lavt serum jern og en lav koefficient på transferrin mætning med jern. Reduktion af sygdommens aktivitet under indflydelse af patogenetisk behandling fører til en hurtig stigning i serumjern og en stigning i transporten af jern til knoglemarven. Patienter kan være ordineret terapi med erythropoietin, men patienter kræver store doser erytropoietin, og selv en høj dosis viser en anden grad af respons. Det blev konstateret, at jo højere niveauet af basal erythropoietin cirkulerer i patientens plasma, desto mindre effektivitet af erytropoietinbehandling.

Sekundær autoimmun hæmolytisk anæmi hos patienter med systemiske bindevævssygdomme standses ofte i behandlingen af den underliggende sygdom. Det første behandlingsstadium er kortikosteroidbehandling og om nødvendigt splenektomi. Med hæmolyse resistens tilsættes cytostatika (cyclophosphamid, azathioprin), cyclosporin A, store doser immunoglobulin til intravenøs administration til disse terapier. For hurtigt at reducere titer af antistoffer kan plasmaferes anvendes.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Anæmi i leversygdomme

Ved levercirrose patienter med portal hypertension anæmi som følge af jernmangel som følge af periodisk blodtab fra esophagusvaricer og gastriske og hypersplenisme. Cirrose kan ledsages af en "sarcoidosisanæmi" med fragmenteringen af erythrocytter. Hypoproteinæmi forværrer anæmi som følge af forhøjet plasmavolumen.

Med Wilson-Konovalov sygdom er kronisk hæmolytisk anæmi mulig på grund af akkumulering af kobber i erytrocytter.

Når viral hepatitis kan udvikle aplastisk anæmi.

Hos nogle patienter er folinsyremangel mulig. Niveauet for vitamin B ₁₂ til alvorlige leversygdomme øget patologisk siden vitamin "blade" af hepatocyt.

Behandling af anæmi er symptomatisk og afhænger af den vigtigste mekanisme af dens udvikling - jernmangel, folat osv .; operativ behandling i syndromet af portalhypertension.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Anæmi i endokrin patologi

Anæmi er ofte diagnosticeret med hypothyroidisme (medfødt og erhvervet) på grund af et fald i produktionen af erythropoietin. Mest anæmi normochromic normocytisk kan være hypokrom skyldes jernmangel som følge af et brud på sin sugning hypothyreoidisme eller hyperchromic makrocytisk grund af mangel på vitamin B ₁₂, som udvikler sig på grund den skadelige virkning af antistoffer rettet mod celler ikke kun skjoldbruskkirtel, men parietalcellerne mave, hvilket fører til mangel på vitamin B ₁₂. Thyroxin substitutionsterapi fører til forbedring og gradvis normalisering af hæmatologiske parametre, på vidnesbyrd ordinere jern- og vitaminpræparater i ₁₂

Udviklingen af anæmi er mulig med thyrotoksicose, kronisk insufficiens af binyrebarken, hypopituitar-tarizm.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Anæmi ved kronisk nyresvigt

Kronisk nyresvigt (CRF) er et syndrom forårsaget af nefrons irreversible død på grund af primær eller sekundær nyresygdom.

Med tab af fungerende nephronmassen opstår et progressivt tab af nyrefunktion, herunder nedsat produktion af erythropoietin. Anæmi hos patienter med kronisk nyresvigt forårsaget af fald fortrinsvis erythropoietin syntese. Det konstateres, at reducere nyrerne evne til at udvikle erythropoietin falder sammen generelt med fremkomsten azotæmi anæmi udvikler på niveauet for kreatinin 0,18-0,45 mmol / l og sværhedsgraden korrelerer med sværhedsgraden af azotæmi. Med udviklingen af nyresvigt og uræmi komplikation forbundet software hæmodialyse (blodtab, hæmolyse, nedsat balance jern, calcium, phosphor, uræmisk toksiner effekt og så videre.), Hvilket komplicerer og individualiserer patogenesen af anæmi ved kronisk nyresvigt og forværrer dens sværhedsgrad.

Anæmi er normalt normokromisk normocytisk; niveauet af hæmoglobin kan reduceres til 50-80 g / l; når der er en mangel på jern - hypokrom mikrocirkulatorisk.

Behandlingen udføres med rekombinant human eritropoetnnom (Epokrin, Recormon), som foreskriver tilstedeværelsen af anæmi som patient, men med behov for dialyse, og sene stadier af kronisk nyresvigt. Om nødvendigt udpege jernpræparater, folinsyre, ascorbinsyre, vitamin B-kompleks (B ₁, B ₆, B ₁₂ ), anabolske steroider. Blodtransfusioner udføres hovedsageligt til nødkorrektion af progressiv alvorlig anæmi (fald i hæmoglobinniveau under 60 g / l), for eksempel med massiv blødning. Effekten af blodtransfusion er kun midlertidig, og der kræves yderligere konservativ terapi. 

[33], [34], [35], [36], [37]

Anæmi med kræft

Følgende årsager til anæmi udvikler sig i ondartede sygdomme:

1. Hæmoragisk status
2. Mangel betingelser
3. Dyserothyrotytisk anæmi
   • anæmi svarende til det, der blev observeret ved kronisk inflammation;
   • sideroblastisk anæmi
   • erythroid hypoplasi
4. Gemodnlyutsiya
5. hæmolyse
6. Leukoerythroblast anæmi og knoglemarv infiltration
7. Behandling med cytostatika.

Hos patienter med lymfom eller lymfogranulomatose beskrives ildfast hypokromisk anæmi karakteriseret ved biokemiske og morfologiske tegn på jernmangel, men som ikke kan behandles med jernpræparater. Det er blevet fastslået, at jern ikke overføres til plasmaet fra det reticuloendoteliale system involveret i den patologiske proces.

Metastase af tumorer i knoglemarven - ofte metastaserer til knoglemarven neuroblastom, retinoblastom og mindre rhabdomyosarkom, lymphosarcoma. Hos 5% af patienter med lymfogranulomatose detekteres infiltration i knoglemarven. Knoglemarvsinfiltration kan antage på leykoeritroblastnoy anæmi, som er karakteriseret ved tilstedeværelsen mielotsitovi kerneholdige erythroidceller reticulocytose og senere - trombocytopeni og neutropeni, pancytopeni ie. Leykoeritroblastnaya blodbilledet skyldes, at knoglemarvsinfiltration forekommer ekstramedullær erythropoiese, hvilket resulterer i perifert blod skubbet tidligt myeloide og erythroide celler. På trods af at anæmi normalt er til stede, kan det være fraværende i de tidlige stadier.

Behandling af anæmi ud over den midlertidige virkning af transfusion er ikke særlig vellykket, hvis hovedprocessen ikke kan stoppes. Det er muligt at anvende erythropoietin.

Premature spædbørn med anæmi i perioden med kliniske og hæmatologiske ændringer bør iagttages af lægen mindst en gang om ugen med kontrol af den kliniske blodprøve hver 10-14 dage mod baggrunden for jernterapi. Hvis terapi er ineffektivt, og i tilfælde af alvorlig anæmi, indlægges hospitalsindlæggelse for at afklare ildfastheden af jernpræparater og behandling.

[38], [39], [40], [41]