Øreudviklingsforstyrrelser: symptomer

De mest almindelige medfødte misdannelser af høreapparatet observeres i syndromerne Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

I Konigsmarks syndrom bemærkes mikrotia, atresi af den eksterne auditive kanal, ledende høretab. Det yderste øre er repræsenteret ved den vertikalt beregnende hudbruskulin uden en ekstern auditiv meatus, ansigtet er symmetrisk, der er ingen misdannelser af andre organer.

Med audiometri afsløres ledende høretab på III-IV-graden. Konigsmark syndromets arv forekommer i en autosomal recessiv type.

Syndromet Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya dysplasi, gemifastsialnaya mikrotimiya) observerede mikrotom, makrostomiyu, udviklingsforstyrrelse underkæben anomali ryghvirvler i hals- og bryst rygsøjlen (oktsipitatsiya atlas, kileformet ryghvirvlerne, halsen synostose, overtallige ryghvirvler). Blandt andre anomalier bemærkes zpibulbarny dermoid, lipodermoid, ørespytkirtlen, medfødt hjertesygdom (45%), medfødt læbe-ganespalte (7%), de fleste tilfælde anses sporadisk imidlertid fundet en autosomal dominant, autosomale recessive og multifaktorielle typer af arv. Manifestationer af medfødte misdannelser i øret varierer fra moderat til fuld aplasia øremuslingen deformation ektopisk fremad og nedad. Øreringe er placeret fra tragus til hjørne af munden. Med audiometri afsløres ledende høretab på III-IV-graden. I 40-50% af tilfældene observeres hypoplasi af kanalen i ansigtsnerven.

Med syndromet af Tricer-Collins (mandibularfacial dysostose) observeres et antimonogoloidt snit af øjets huller, mikrognathia, macroglossia og mikrotia. Andre manifestationer af vice er hypoplasia af tommelfingrene og håndledene, coloboma i det nedre øjenlåg. Dystopi af kanalen i ansigtsnerven registreres oftere end med andre syndromer. Arvstype er autosomal recessiv. Audiologisk, med udpræget manifestationer af syndromet, er IV grad af ledende høretab diagnosticeret hyppigere.

Klassificering af øreanomalier

De eksisterende klassifikationer af medfødte misdannelser af høreapparatet er opbygget i henhold til kliniske, etiologiske og patogenetiske træk.

SN Lapchenko identificerede lokale vices, hypogenese af høreapparatet (lys, mellemlang, alvorlig sværhedsgrad), dysgenese af høreapparatet (lys, medium, svær) og blandede former.

Klassifikationen af R. Tanser inkluderer fem grader af vices.

• Jeg grad - anotia.
• II grad - komplet hypoplasi (mikrotia):
  • A - med en atresia af den eksterne auditive kanal
  • B - uden atresi af den eksterne audiokanal.
• III grad - hypoplasi af midterdelen af auricleen.
• IV grad - hypoplasi af øvre øvre del af urinen;
  • A - et sammenbrudt øre
  • В - indgroet øre;
  • C - fuldføre hypoplasi af den øvre tredjedel af auricleen.
• V grad - lårør.

NR Schuknecht i sin klassifikation af auditiv atresi opdeles i typer.

• Type A - atresi i ørekanalen i brusk (vist kødplastik for at forhindre udviklingen af cholesteatom).
• Type B - atresi, både i den bruskbeinede og i knogledelen af ørekanalen, registrerer et fald i hørelsen af II-III-graden (kirurgisk rehabilitering er ikke altid vellykket).
• Type C - alle tilfælde af fuldstændig atresi.
• Type D - komplet atresia meatus svag pneumatization temporalis, ledsaget af unormal kanal placering af facialisnerven og labyrint kapsel (kontraindiceret hørelse præstationsforbedring af transaktioner).

På trods af de forskellige klassifikationer, der præsenteres, foretrækker de fleste otorhinolaryngologer klassificeringen af Marx, hvorefter fire grader af deformation af yder- og mellemøret udmærker sig.

• I grad - en hypoplasi af en urinstof (separate elementer af en urinstof er uigenkendelige).
• II grad - deformationer af auricle af forskellig grad (nogle af elementerne i auricleen adskiller sig ikke).
• III grad - ører i form af et lille rudiment.
• IV grad - fravær af urinstof.

Begyndende med anden grad ledsages mikrotia af en uregelmæssig udvikling af den eksterne audiokanal.

[1], [2], [3], [4]