Laryngeal neuromuskulær dysfunktion: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Larynx er det funktionelle center i de øvre luftveje, som reagerer subtilt på mindre forstyrrelser i dets innervation, endokrine dysfunktioner, forskellige typer af psykogene faktorer og professionelle og hjemlige farer.

I denne artikel vil vi fokusere på de patologiske tilstande i strubehovedet, hvor visse neuromuskulære lidelser manifesterer sig tydeligst.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Sensoriske dysfunktioner i larynx

Disse dysfunktioner omfatter hyperæstesi, paræstesi og hypoæstesi i slimhinden, som kan forekomme af forskellige årsager - lokale inflammatoriske og neoplastiske processer, endokrine dysfunktioner, sekundære komplikationer af en række almindelige infektionssygdomme, neuroser og hysteri.

Hyperæstesi og paræstesi i larynx forekommer i langt de fleste tilfælde ved inflammatoriske sygdomme i slimhinden og dens lymfoide apparat, såvel som ved ondartede og godartede tumorer og kriser i tabes dorsalis. Som regel ledsages sådanne ændringer i følsomheden af larynxslimhinden af lignende symptomer fra laryngopharynx og luftrør. Et tegn på larynx-hyperæstesi er en øget følsomhed af de specificerede anatomiske formationer over for en række faktorer, der normalt ikke forårsager ubehagelige fornemmelser. Disse tegn omfatter smerter, kløe og ondt i halsen forårsaget af faktorer, der kommer både udefra (med indåndingsluft, drikkevarer, mad) og indefra, når disse faktorer trænger ind gennem slimhinden i de øvre luftveje og mave-tarmkanalen. Eksterne faktorer kan omfatte tør eller fugtig, varm eller kold luft, et ubetydeligt indhold af røgpartikler eller dampe af forskellige flygtige stoffer, en række aromatiske forbindelser osv. osv. Irritation fra disse stoffer fremkalder en smertefuld tør hoste. Endogene faktorer, sammen med stoffer opløst i lymfe og blod, omfatter også slim udskilt af slimkirtlerne i de øvre luftveje og indeholdende antigenlignende stoffer, der er kommet ind i det fra blod og lymfe, hvilket er særligt karakteristisk for anfald af bronkial astma.

Larynxparæstesi

Larynxparæstesi er karakteriseret ved forekomsten af atypiske fornemmelser i strubehovedet, der adskiller sig fra smerte eller kløe, og som ikke kun og ikke så meget opstår som følge af virkningen af stoffer, men oftere "ægte", spontant i form af en klump i halsen, en fornemmelse af stenose eller tværtimod et "frit rør", dvs. "en fornemmelse, hvor der ikke er nogen fornemmelse" af luft, der passerer gennem de øvre luftveje. Oftest forekommer sådan paræstesi ved hysteriske personligheder eller ved visse psykiske sygdomme. Ubehag, en følelse af stivhed og objektive vanskeligheder med fonation, såvel som den ovennævnte paræstesi, ses ved sekundær amyloidose i strubehovedet, som opstår som en komplikation af lungetuberkulose, bronkiektasi og andre kroniske purulente og specifikke processer i kroppen.

Hypoæstesi og anæstesi af larynx er sjældne og er forbundet med afbrydelse eller utilstrækkelig ledning af nervus laryngeus superior, for eksempel når den trykkes af en tumor eller når den er beskadiget. Oftere opstår disse sensoriske forstyrrelser, når kernen i denne nerve eller dens supranukleære ledningsbaner og de tilsvarende sensoriske kortikale zoner er beskadiget.

Laryngeal lammelse og parese

Larynxparese og lammelse er neuromuskulære sygdomme i dette organ. De kan opstå som følge af organiske læsioner i de motoriske nerver, der innerverer larynxens indre muskler, eller være funktionelle i forbindelse med forskellige neuropsykiatriske lidelser.

Larynxparese og -lammelse er opdelt i myogen, neurogen og psykogen. Myogen eller myopatisk larynxparese, som udelukkende afhænger af patologiske forandringer i musklerne, observeres meget sjældent og kan være forårsaget af visse helminthiaser (trichinellose), infektionssygdomme (tuberkulose, tyfus), såvel som banal kronisk inflammation, medfødt myopati, træthed som følge af stemmebelastning osv.

Myopatisk parese af larynx

Myopatisk parese er normalt bilateral og påvirker kun de muskler, der adducerer stemmelæberne. Denne læsion kan kombineres med svaghed i andre muskler, såsom respirationsmusklerne (diafragma, interkostale muskler). Blandt myopatiske læsioner i larynxmusklerne er parese af mm. vocales den mest almindelige. Ved denne parese dannes et ovalt mellemrum mellem stemmelæberne under fonation. Denne form for mellemrum opstår, fordi adduktormusklerne, der bringer stemmeudløbene i arytenoidbrusken sammen under fonation, bevarer deres funktion, hvilket resulterer i, at de bageste ender af stemmelæberne kommer sammen, mens stemmemusklerne ikke deltager i denne proces på grund af deres slappehed.

Myopatisk parese af stemmemusklerne manifesterer sig som hæshed og svaghed i stemmen med tab af dens individuelle klangfarve. Når man forsøger at forstørre stemmen, opstår fænomenet med at "puste" strubehovedet, hvilket består i overdreven udmattelse af lufttilførslen i lungerne til fonation. Når patienterne taler, er de tvunget til at afbryde deres tale oftere end normalt for at tage et nyt åndedrag.

Ved isoleret bilateral lammelse af de laterale cricoarytenoidmuskler har glottis form af en uregelmæssig rombe. Normalt lukker disse muskler stemmebåndene langs midterlinjen langs hele deres længde og blokerer derved larynxens lumen. Ved deres lammelse forbliver glottis åben, når man forsøger at fonere, hvilket er grunden til, at symptomet på at "puste" larynx bliver særligt udtalt, stemmen mister sin klang, og patienterne er tvunget til at skifte til hvisken på grund af det betydelige forbrug af pulmonal luft.

Ved lammelse af den eneste uparrede muskel - den tværgående arytenoidmuskel - bevares der under fonation i den bageste del af glottis et lumen i form af en lille ligebenet trekant på niveau med de vokale processer i arytenoidbrusken, mens de resterende dele af stemmelæberne er helt lukkede. Denne form for lammelse er den mest gunstige for både larynx' vokale og respiratoriske funktioner.

Når stemmemusklerne og den tværgående arytenoidmuskel er lammede, producerer fonation et billede, der vagt ligner et timeglas og er en kombination af varianter.

Når individuelle fibre i de posteriore cricoarytenoidmuskler, som giver spænding til stemmelæberne under fonation, lammes, opstår deres manglende lukning og flydende frie kanter, stemmen bliver raslende, mister sin klangfarve og evnen til at intonere høje lyde. Dette fænomen kan let bestemmes ved stroboskopi.

Ved ensidig lammelse af den posteriore cricoarytenoidmuskel, som er den eneste parrede muskel, der udvider glottis, indtager den tilsvarende stemmefold ved indånding en median position på grund af adduktormusklernes træk; ved bilateral lammelse af denne muskel opstår obstruktion af glottis som følge af, at begge stemmefolder indtager en median position.

Når alle adduktorer i strubehovedet er lammede, indtager stemmelæberne, under påvirkning af trækkraften fra de posteriore cricoarytenoidmuskler, en position af ekstrem abduktion, og fonation er praktisk talt umulig, og respiratoriske udsving i stemmelæberne er fraværende.

Neurogen lammelse af larynxens indre muskler

Neurogen lammelse af larynxens indre muskler er opdelt i perifer, forårsaget af skade på de tilsvarende motoriske nerver, og central, der stammer fra skade på disse nervers bulbærkerner, højere ledende baner og centre.

Perifer neurogen lammelse af larynxens indre muskler skyldes skade på vagusnerven, især dens grene - de tilbagevendende nerver. Sidstnævnte innerverer, som bekendt, alle larynxens indre muskler med undtagelse af de forreste cricoarytenoidmuskler, som strækker glottis og abducerer stemmelæberne. Den betydelige længde af de tilbagevendende nerver, deres direkte kontakt med mange anatomiske strukturer, der kan påvirkes af forskellige patologiske tilstande og kirurgiske indgreb, deres omvendte forløb fra brysthulen til larynx - alt dette påvirker deres beskyttelse negativt, hvilket øger risikoen for deres skade. Årsagerne til disse skader kan være: for den venstre tilbagevendende nerve - en aneurisme i aortabuen, som denne nerve bøjer sig omkring, pleurale adhæsioner ved toppen af den højre lunge (for den højre nerve), ekssudative og ardannelser i perikardiet og pleura, tumorer og hyperplasi af lymfeknuder i mediastinum, tumorer i spiserøret, struma, skjoldbruskkirtelkræft, tumorer og lymfadenitis i de cervikale lymfeknuder (for begge nerver).

Neuritis i den tilbagevendende nerve kan udvikle sig som følge af forgiftning ved en række infektionssygdomme (difteri, tyfus) og forgiftning med alkohol, nikotin, arsen, bly osv. Nogle gange beskadiges den tilbagevendende nerve under strumektomi.

Når den tilbagevendende nerve lammes, ophører de posteriore cricoarytenoidmuskler, som abducerer stemmebåndene og udvider glottis (risiko for akut respiratorisk obstruktion af strubehovedet og kvælning), først med at fungere, derefter immobiliseres andre indre muskler i strubehovedet efter et stykke tid, og først derefter indtager stemmebåndene (i tilfælde af ensidig nerveskade - én fold) en kadaverposition - mellemliggende mellem fuldstændig adduktion og ekstrem abduktion.

Denne sekvens af afbrydelse af de indre muskler i strubehovedet, observeret ved skade på en eller begge tilbagevendende nerver og kendt som Rosenbach-Semons lov, er af stor klinisk betydning, da den første adduktion af stemmebåndene ved samtidig skade på begge tilbagevendende nerver fører til en skarp forringelse af vejrtrækningen, hvilket ofte kræver akut trakeotomi. Ved ensidig lammelse af tilbagevendende nerve indtager stemmebåndet i starten en median position og forbliver ubevægelig. Under fonation støder en sund fold op til den, og stemmen lyder relativt tilfredsstillende. Vejrtrækningen forbliver fri i hvile og med lille fysisk anstrengelse. Med spredningen af den patologiske proces til adduktormusklerne bevæger stemmebåndet sig væk fra midterlinjen, en konkavitet opstår på den, og derefter indtager den en kadaverlignende position. Hæshed i stemmen opstår. Først senere, efter flere måneder, når kompenserende hyperadduktion af den sunde fold opstår, og den begynder at sidde tæt mod den faste fold under fonation, får stemmen en normal lyd, men stemmefunktionen er praktisk talt umulig.

Symptomer på akut bilateral lammelse af de tilbagevendende nerver er typiske: patienten sidder ubevægelig på sengen med hænderne lænet mod kanten, hans ansigt viser et udtryk af ekstrem frygt, vejrtrækningen er sjælden og stridorøs, den supraclavikulære fossa og den epigastriske region synker ind ved indånding og buler ud ved udånding, læberne er cyanotiske, og pulsen er hurtig. Den mindste fysiske anstrengelse fører til en kraftig forværring af patientens tilstand. Først senere, når stemmebåndene indtager en kadaverlignende position, og dette sker tidligst efter 2-3 dage, og der dannes et mellemrum på højst 3 mm mellem dem, forbedres åndedrætsfunktionen noget, men fysisk anstrengelse forårsager stadig fænomener med generel hypoxi.

Central larynxparese

Central larynxparese er forårsaget af bulære nukleære og supranukleære ledningslæsioner og kan forekomme ved en række forskellige sygdomme og læsioner i hjernen.

Bulbær lammelse af strubehovedet forekommer ved progressiv muskelatrofi, multipel sklerose af hjernekarrene, syringomyeli, tabes dorsalis, progressiv bulbær lammelse, blødninger, tumorer og tandkød i medulla oblongata og andre sygdomme forbundet med skader på hjernestammens kerneformationer, såvel som de kortikale centre i det pyramideformede system og somatotopisk organiserede kortikobulbære nervebaner. I sidstnævnte tilfælde er den organiske kortikale lammelse af vagusnerven bilateral på grund af ufuldstændig krydsning af disse nervebaner, før de kommer ind i kernerne i de tilsvarende motoriske nerver. Den nævnte kortikale lammelse er forårsaget af blødninger, infarktblødgøringer, tumorer, der opstår i de kortikobulbære nervebaner og de tilsvarende motoriske zoner i hjernebarken, hvilket giver frivillige bevægelser af larynxens indre muskler.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Syndromisk larynxparese

Syndromisk larynxparese forekommer normalt med forskellige myopatiske syndromer, med medfødt hypoplasi af neuromuskulære synapser, McArdle syndrom, spastisk lammelse, med nogle former for myotoni osv.

Myastheniske syndromer ligner den klassiske form for myasteni. De er forårsaget af en patologisk tilstand i den neuromuskulære synapse, dvs. en forstyrrelse af excitationstransmissionen fra nervefibrene til musklens kolinerge strukturer. Denne tilstand skal skelnes fra myastheniske tilstande, der ikke er forbundet med en forstyrrelse af synaptisk transmission af nerveexcitation og er forårsaget af organiske læsioner i hjernen, endokrine kirtler og en forstyrrelse af kulhydrat- og mineralmetabolismen. På trods af at der i sidstnævnte tilfælde undertiden observeres en positiv effekt ved indførelsen af antikolinesteraselægemidler (proserin, galantamin, fysostigmin osv.), indikerer denne kendsgerning ikke ægte myasteni, hvor indførelsen af disse lægemidler giver en betydelig, omend midlertidig, positiv effekt.

Lambert-Eatons myastheniske syndrom forekommer ved bronkogen karcinom og skade på skjoldbruskkirtlen og er karakteriseret ved en betydelig forstyrrelse af frigivelsen af acetylcholin fra vesikler i den præsynaptiske sektion, selvom mængden af denne mediator i adskillige vesikler er endda for stor. Syndromet er mere almindeligt hos mænd efter 40 år og kan gå forud for udviklingen af den underliggende sygdom. Tegn på dette syndrom er muskelsvaghed og muskelatrofi, nedsatte eller tabte dybe reflekser, patologisk træthed, primært i benene, sjældnere i armene. Muskelgrupper, der er innerveret af kranienerver, lider sjældnere, men når de er involveret i den patologiske proces, kan der observeres en vis parese og lammelse, herunder ekstraokulære og intralaryngeale muskler. I sidstnævnte tilfælde bliver talen stille og sløret på grund af svaghed i det artikulatoriske apparat. I forbifarten skal det bemærkes, at mange "uforklarlige" tilfælde af hyperakusis opstår netop på grund af myasthenisk skade på musklerne i trommehulen.

Medfødt aplasi af den neuromuskulære synapse, manifesteret ved myasthenisk syndrom, afsløres tydeligt ved elektronmikroskopisk undersøgelse: synapser ligner i sådanne tilfælde synapser i embryonale muskler. Klinisk ses udtalt muskelhypotoni, ofte et fald eller tab af senereflekser. Sygdommen observeres oftere hos kvinder. Brug af proserin eller galantamin giver en positiv effekt. Sådanne patienters stemme er normalt svækket, høj tale eller skrig er ikke mulig eller er kun mulig i kort tid.

McArdle syndrom forekommer ved arvelig glykogenose (Gierkes sygdom) - en sygdom, der er defineret af en specifik forstyrrelse i kulhydratmetabolismen, hvilket fører til en forstyrrelse af de reversible processer glykogenolyse og glykogenese med en samtidig forstyrrelse af protein- og lipidmetabolismen. Sygdommen er medfødt og ekstremt sjælden. Kliniske manifestationer begynder i barndommen og udtrykkes i, at der efter mindre fysisk anstrengelse er smerter i musklerne, deres hurtige træthed og svaghed, myoglobinuri, sen muskeldystrofi, hjertesvigt og ofte svaghed i de glatte muskler. Syndromet er forårsaget af en mangel på fosforylase i muskelvævet, hvilket resulterer i en forsinket nedbrydning af glykogen, som akkumuleres i overskud i musklerne.

Myotoni

Denne type motoriske sygdom er karakteriseret ved en krænkelse af musklernes kontraktile funktion, udtrykt i en særlig tilstand, hvor den kontraherede muskel med vanskelighed vender tilbage til en afslappende tilstand. Dette fænomen observeres oftere i tværstribede muskler, men kan forekomme i glatte muskler. Et eksempel på et sådant fænomen er symptomet på en tonisk pupil, som er en del af Eddie-syndromet, forårsaget af selektiv degeneration af ganglierne i rygmarvens bageste rødder og ciliærganglionet. Sygdommen manifesterer sig i alderen 20-30 år ved en træg reaktion af pupillen på lys og mørke, et fald eller fuldstændigt fravær af senereflekser, moderat hyperkotropisme. Symptomet på en tonisk pupil er karakteriseret ved, at dens udvidelse eller indsnævring efter en ændring i belysning varer usædvanligt længe.

Myotoni i frivillige muskler i sin rene form observeres ved en særlig sygdom kaldet medfødt myotoni eller Thomsens sygdom. Sygdommen er en type arvelig myopati med en autosomal arvemåde. Ved denne sygdom findes der ingen morfologiske ændringer i centralnervesystemet og det perifere nervesystem. I patogenesen af denne type myotoni er følgende vigtige: nedsat permeabilitet af cellemembraner, ændringer i ion- og mediatorudveksling i calcium-troponin-actomyosin-forbindelsen, samt øget vævsfølsomhed over for acetylcholin og kalium. Sygdommen begynder normalt i skolealderen, nogle gange viser de første tegn sig umiddelbart efter fødslen, og efter 4-5 måneder viser tegn på muskelhypertrofi sig. Forløbet er langsomt og fremskrider i de første år med efterfølgende stabilisering; det diagnosticeres ofte først under en militær lægekommission ved indtræden i militærtjeneste.

Hovedsymptomet på fænomenet myotoni er en forstyrrelse af bevægelserne, der består i, at efter en stærk sammentrækning af musklerne er deres efterfølgende afslapning vanskelig, men ved gentagen gentagelse af denne bevægelse bliver den mere og mere fri og til sidst normal. Efter en kort hvileperiode gentages fænomenet myotoni med samme sværhedsgrad. Myotoniske fænomener kan sprede sig til ansigtsmusklerne, hvor i dette tilfælde ethvert udtryk opretholdes i utilstrækkelig lang tid, til tygge- og synkemusklerne og de indre muskler i larynx; i sidstnævnte tilfælde opstår der vanskeligheder med at tygge, synke og fonere. Tyggebevægelserne bliver langsomme, det er vanskeligt at synke, og et pludseligt skarpt skrig fører til en langvarig lukning af glottis, som langsomt åbner sig først efter få sekunder. Tegn på sygdommen intensiveres ved afkøling af kroppen eller dens individuelle dele, ved fysisk anstrengelse og mental stress.

Objektivt set bestemmes muskelhypertrofi; patienterne har en atletisk bygning (Herkules-symptom), men muskelstyrken i forhold til deres volumen er reduceret.

Funktionel lammelse af larynx

Funktionel lammelse af strubehovedet forekommer ved neuropsykiatriske lidelser, hysteri, neurasteni og traumatisk neurose. Hovedsymptomet på funktionel lammelse af strubehovedet er "imaginær" afoni, hvor stemmen forbliver klangfuld, når man latter, hoster, gråder, og samtale kun bliver mulig i hvisken. Funktionel lammelse af strubehovedet observeres oftere hos kvinder og forekommer som en manifestation af et hysterisk anfald eller alvorlig følelsesmæssig stress. Ofte fortsætter afoni, der opstår ved akut laryngitis hos en neurotisk patient, som funktionel afoni i lang tid og efter at alle manifestationer af inflammation er forsvundet, hvilket bør tages i betragtning af praktiserende læger. I disse tilfælde bør patienten henvises til en psykoterapeut. Funktionel afoni, der pludselig er opstået, kan forsvinde lige så pludseligt. Dette sker normalt efter en dyb, langvarig søvn, en stormfuld oplevelse af en glædelig begivenhed eller en pludselig forskrækkelse. Følsomheden af slimhinden i svælget og strubehovedet ved funktionel afoni er normalt reduceret, som det er tilfældet hos de fleste personer med hysterisk mentalitet.

Behandling af neuromuskulære dysfunktioner i larynx

Behandling af neuromuskulære dysfunktioner i larynx bestemmes af deres natur; hver af dem kræver omhyggelig diagnostik, nogle gange på niveau med genetiske forskningsmetoder, komplekse biokemiske metoder, undersøgelser af metaboliske processer osv. Først efter nøjagtig erkendelse af sygdommen, baseret på etablering af dens ætiologi og patogenese, henvises patienten til den relevante specialist eller til en række specialister. Hvad angår dysfunktioner i larynx, er behandlingen symptomatisk.