Laryngomalaci: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Laryngomalaci er en udviklingsdefekt i larynx, hvor vævene i vestibulen prolapserer ind i dets lumen under indånding på grund af unormal compliance eller som følge af neuromuskulær insufficiens i larynx.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hvad forårsager laryngomalaci?

Der er to årsager til laryngomalaci - genetisk bestemt laryngomalaci og erhvervet laryngomalaci. Den første årsag, ifølge McKusicks hypotese, skyldes den autosomalt dominante arv, den anden er en konsekvens af påvirkningen af ugunstige faktorer på fosteret i prænatalperioden, forskellige neuromyogene dysfunktioner i maven og spiserøret (gastroøsofageal refluks) osv. Som bemærket af A. Yu. Petrunichev (2004), anser en række forfattere laryngomalaci hos voksne for at være et resultat af en stigning i luftstrømmen, der passerer gennem strubehovedet hos atleter under ekstrem fysisk anstrengelse eller som følge af en krænkelse af innervationen af det tilsvarende muskelapparat i strubehovedet.

Symptomer på laryngomalaci

De mest almindelige symptomer på laryngomalaci er inspiratorisk stridor og alle manifestationer forbundet med den. Andre symptomer på denne sygdom omfatter dyspnø, især under fysisk anstrengelse, hypodynami hos barnet, udviklingsforsinkelser, kvælning, søvnapnø, komplikationer med lunger og hjerte og endda vuggedød. Laryngomalaci kombineres ofte med laryngeal medfødt stridor.

Normalt, på grund af aldersrelateret udvikling af strubehovedet, som følge af hvilket dets bruskagtige skelet komprimeres, styrkes det muskulære, ligamentøse og fibrøse apparat i strubehovedet, og tegnene på laryngomalaci forsvinder inden for barnets 2.-3. leveår. Tidlig diagnose og implementering af passende behandlings- og rehabiliteringsforanstaltninger bidrager til dette. Men i deres fravær kan genoprettelsen af laryngestrukturerne forsinkes i ret lang tid. I dette tilfælde er der en forsinkelse i barnets fysiske udvikling, hyppige forkølelser, der forværrer symptomerne på laryngomalaci, forstyrrelser i den eksterne åndedrætsfunktion og andre anomalier forbundet med denne tilstand, hvilket i sidste ende fører til en "indsnævring" af en persons normale livsstil og får ikke kun medicinsk, men også social betydning.

Ifølge værker af EA Tsvetkov og A.Yu. Petrunichev kan de kliniske og patogenetiske karakteristika ved laryngomalaci bestemmes ud fra følgende postulater:

1. Tegn på laryngomalaci omfatter ikke kun de velkendte larynxsymptomer, men også gastroøsofageal refluks og tragtformet deformation af barnets brystkasse;
2. Makrostrukturelle abnormiteter i strubehovedet ved laryngomalaci kan fortsætte hos ældre børn og endda hos voksne, hvilket forårsager en negativ indvirkning på strubehovedets og kroppens funktioner som helhed;
3. i udviklingen af nogle tilfælde af laryngomacelluær malacia spiller dysplastiske processer i bindevævet en vis rolle;
4. Mindst 25% af tilfældene af laryngomalaci er familiære former, hvilket indikerer sygdommens arvelige natur.

Takket være A. Yu. Petrunichevs forskning, udført under vejledning af E. A. Tsvetkov, har vi mulighed for at præsentere nogle unikke data, som disse forfattere har indsamlet, vedrørende dynamikken i morfofunktionel kompensation af laryngomalaci. Alle undersøgte patienter blev opdelt i 5 grupper.

• Den første gruppe: en forøgelse af den vertikale størrelse af sphenoidbrusken kombineret med udtynding af de aryepiglottiske folder.
• Den anden gruppe: De aryepiglottiske folder er tyndere i de øvre dele og er fastgjort højt til epiglottis. I denne gruppe bemærkes en variant, hvor de aryepiglottiske folder også er tyndere og ligner kopformede "sejl", der er trukket fra midten til svælgets laterale vægge (2).
• Tredje gruppe: epiglottis er foldet og trukket tilbage af korte aryepiglottiske folder.
• Den fjerde gruppe: epiglottis har en normal form, men under fonation bøjer den frit fremad og ligger på tungeroden. Dens stilk stikker betydeligt ud i larynxlumen, og de aryepiglottiske folder er spredt ud langs dens laterale overflader.
• Femte gruppe: overskydende væv i de bageste dele af larynxens vestibulum.

Diagnose af laryngomalaci

Diagnose af laryngomalaci involverer en systematisk tilgang til dette problem, udviklet af A.Yu.Petrunichev (2004). Den metode, som forfatteren foreslår, har universel betydning, da den kan bruges til at diagnosticere ikke kun laryngomalaci, men også andre larynxmisdannelser. Denne metode omfatter:

1. registrering af klager, indsamling af data om barnets sygehistorie og liv, oftest indhentet fra barnets forældre; ved indsamling af sygehistorien tages der også hensyn til den mulige arv af sygdommen;
2. udførelse af endofibrolaryngoskopi af et barn gennem næsen;
3. Røntgenbillede af halsen (larynx) i lateral projektion;
4. udførelse af direkte støttende laryngoskopi under anæstesi (ved særlige indikationer);
5. udføre en generel fysisk undersøgelse af barnet;
6. indsamling af livsanamnese og om nødvendigt fysisk undersøgelse af forældre og andre nære slægtninge til barnet for at fastslå sygdommens arv.

A.Yu.Petrunichev foreslår at formulere diagnosen laryngomalaci i overensstemmelse med den klassificering af kriterier, han udviklede (2004):

1. efter form - mild og svær laryngomalaci;
2. efter klinisk periode (stadium) - kompensation, subkompensation og dekompensation;
3. i henhold til det kliniske forløb - typisk og atypisk (svær, asymptomatisk, langvarig).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Behandling af laryngomalaci

Behandling af laryngomalaci er grundlæggende den samme som for medfødt stridor. I tilfælde af udtalte anatomiske forandringer, der i væsentlig grad forstyrrer larynx' respirations- og stemmedannende funktion, er passende kirurgisk indgreb indiceret, der har til formål at styrke væggene i larynx-vestibulen.

Hvad er prognosen for laryngomalaci?

Laryngomalaci har en gunstig prognose, men i alvorlige former, især i langvarige, kan det være tvivlsomt med hensyn til både alvorlige respiratoriske komplikationer og fuld stemmefunktion.