Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Natteblindhed: årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 07.07.2025

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Medfødt stationær natteblindhed, eller nyctalopi (mangel på nattesyn), er en ikke-progressiv sygdom forårsaget af dysfunktion i stavsystemet. Histologisk undersøgelse afslører ikke strukturelle ændringer i fotoreceptorerne. Resultaterne af elektrofysiologiske undersøgelser bekræfter tilstedeværelsen af en primær defekt i det ydre plexiforme (synaptiske) lag, da det normale stavsignal ikke når de bipolære celler. Der findes forskellige typer stationær natteblindhed, som adskiller sig ved ERG.
Medfødt stationær natteblindhed med normal fundus er karakteriseret ved forskellige typer arv: autosomal dominant, autosomal recessiv og X-bundet.
Normal fundus
- Autosomal dominant medfødt nyktalopi (Nugare-typen): mindre abnormalitet i kegle-elektroretinogram og subnormt stav-elektroretinogram.
- Autosomal dominant stationær nyktalopi uden myopi (Riggs-type): normalt kegle-elektroretinogram.
- Autosomal recessiv eller X-bundet nyktalopi med myopi (Schubert-Bornschein-type).
Medfødt stationær natteblindhed med fundusforandringer. Denne form for sygdommen omfatter Ogushi-sygdom, en sygdom med en autosomal recessiv arvemåde, som adskiller sig fra stationær medfødt natteblindhed ved ændringer i fundus, manifesteret af en gullig metallisk glans, mere udtalt i den bageste pol. Det makulære område og karrene ser fremtrædende ud på denne baggrund. Efter 3 timers mørketilpasning bliver fundus normal (Mitsuo-fænomen). Efter lystilpasning genvinder fundus langsomt sin metalliske glans. Når man studerer mørketilpasning, afsløres en mærkbar forlængelse af stavtærsklen med normal kegletilpasning. Koncentrationen og kinetikken af rhodopsin er normal.
Med ændringer i fundus
- Ogushi-sygdom er en autosomal recessiv lidelse, der er karakteriseret ved en forlængelse af mørketilpasningsperioden til 2-12 timer for at opnå normale stavtærskler. Fundusfarven ændrer sig fra gyldenbrun under lystilpasning til normal i tempotilpasningstilstanden (Mizuo-fænomen).
- "Hvidprikket" fundus er en autosomal recessiv lidelse karakteriseret ved flere små hvidgule prikker ved den posteriore pol med intakt fovea og perifer ekstension. Blodkar, synsnerve, perifere felter og synsstyrke forbliver normale, elektroretinogram og elektrookulogram kan være unormale under rutinemæssig undersøgelse og normale under forlænget tempotilpasning.
Fundus albi punctatus sammenlignes med stjernehimlen om natten, da utallige hvidlige små, fine pletter regelmæssigt er placeret i fundus' midterste periferi og i makulaområdet. Sygdommen har en autosomal recessiv arvemåde. FAG afslører fokale områder med hyperfluorescens, der ikke er forbundet med hvide pletter, og som ikke er synlige på angiogrammer.
I modsætning til andre former for stationær natteblindhed ses en afmatning i regenereringen af synspigment i både stave og tappe i den hvidprikkede fundus. Amplituden af de fotopiske og skotopiske a- og b-bølger i ERG reduceres under standard optagelsesforhold. Efter flere timers mørketilpasning vender den skotopiske ERG-respons langsomt tilbage til normalen.
Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?