Langsomt progressiv eller subakut synsvanskeligheder

Langsomt progressiv eller subakut synsvanskeligheder

I. Til et øje

1. 1. Neuropati af den optiske nerve eller retrobulbarneuritis
2. 2. Iskæmisk neuropati
3. 3. "Alkohol-tobak" (B12-mangel) optisk neuropati.
4. 4. Tumor af anterior kranial fossa og kredsløb, pseudotumor af kredsløb.
5. 5. Sygdomme i øjet (uveitis, central serøs retinopati, glaukom, etc.)

II. På begge øjne

1. Oftalmiske årsager (grå stær, nogle retinopatier).
2. Arvelig optisk neuropati Leber og Wolfram syndrom (Wolfram).
3. Uremisk optisk neuropati.
4. Mitokondriale sygdomme, især Kirns-Seyrs syndrom (oftere - pigmentretinopati, sjældent - neuropati af optisk nerve).
5. Distiroid orbitopati (optisk neuropati på grund af kompression af optisk nerve med ekspanderede rectus muskler ved omkredsens toppunkt).
6. Nutritional neuropati.
7. Recklinghausen neurofibromatosis type I.
8. Degenerative sygdomme i nervesystemet, der involverer involvering af de optiske nerver og nethinden.
9. Kronisk forøgelse af intrakranielt tryk.
10. Jatrogenon (levo-micecin, amiodaron, steptomycin, isoniazid, penicillamin, digoxin).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

I. Langsom progressiv eller subakut forringelse af synet i et øje

Neuropati i den optiske nerve eller retrobulbarneuritis. Subakut monokulær synlighedsforstyrrelse hos unge uden hovedpine og et normalt ultralydsbillede tyder på udviklingen af den optiske nerve-neuropati.

En tumor kan mistænkes, hvis den optiske nerve-skive stikker ud. Med ødem på optisk disken forværres synet også gradvist. I tilfælde retrobulbær neuritis inflammatorisk proces finder sted i den retroorbitale del af nerven. Derfor i den akutte fase under oftalmoskopi intet er opdaget. Ledning af visuelle fremkaldte potentialer afslører funktionelle forstyrrelser i optisk nerve. Mere end 30% af optisk neuritis - den første manifestation, manifestationen af dissemineret sklerose, men det kan forekomme på senere stadier af sygdommen. Hvis det vides at patienten har multipel sklerose, opstår der ikke diagnostiske problemer. Hvis ikke, skal patienten omhyggeligt udspurgt om de typiske symptomer og tegn på sygdommen, og fuldt ud at udforske de kliniske og parakliniske metoder. Hvis optisk neuritis vises i de tidlige stadier af multipel sklerose, kan de kliniske søgninger andre fokale symptomer være forgæves. I dette tilfælde et komplet program elektrofysiologisk undersøgelse, herunder bilaterale visuelle fremkaldte potentialer (II par kranienerver), blink refleks (V og VII kranienerver), somatosensoriske evoked potentials med stimulering af median og peroneal nerver og Neuroimaging undersøgelse skal udføres.

Iskæmisk retinopati. Hos ældre kan iskæmisk skade på den optiske nerve være årsagen til den langsomme udvikling af lignende symptomer. Fluorescerende angiografi er påkrævet for at påvise forstyrret arteriel perfusion. Ofte afslørede aterosklerotisk indsnævring af den indre halspulsårer.

"Alkohol-Tobak" optisk neuropati (vitamin B12-mangel) kan begynde med en forringelse af synet i det ene øje, skønt begge øjne er muligt. Tidsplanen for udvikling er temmelig usikker. Årsagen til sygdommen er sandsynligvis ikke den toksiske virkning af tobak eller alkohol, men mangel på vitamin B12. Tilstedeværelsen af vitamin B12-mangel ses ofte med alkoholmisbrug. Insufficiens B12, som forårsager subakut kombineret degenerering af rygmarven, fører også til scotomer og optisk atrofi.

Koncentrationen af alkohol i blodet undersøges, en generel og neurologisk undersøgelse udføres. Ofte viser et fald i følsomheden af typen "handsker og sokker", fraværet af reflekser på fødderne, og elektrofysiologiske beviser på demyeliniserende proces, hovedsagelig i rygmarven. Dette påvises ved en vis forstyrrelse af SSVP (somatosensoriske fremkaldte potentialer) med normal eller næsten normal ledning af de perifere nerver, der bevares. Manglende absorption af vitamin B12 påvises ved hjælp af blodanalyse og urinalyse.

Tumor. Tumorer i den forreste kraniale fossa og kredsløb kan manifestere en stadigt stigende forværring af synet i et øje. Hos unge patienter er det normalt et spørgsmål om gliom af optisk nerve (kompression optisk nerve neuropati). Foruden tab af syn er det vanskeligt at skelne andre symptomer i starten. Derefter manifesteres kompressionen af den optiske nerve eller chiasma af linsen på den optiske nerveskive, ofte ved forskellige defekter i begge øjnes synsfelter, hovedpine. Sygdommen skrider frem over flere måneder eller år. Årsager komprimering omfatter hævelse (meningeom, gliom optiske børn, dermoid tumorer), halspulsåren aneurisme (der fører til forstyrrelse af øjenbevægelser), osv carotis forkalkning.

Ofte klager børn ikke engang om hovedpine. Planlagt røntgenundersøgelse kan afsløre udvidelsen af den optiske kanal. Neuroimaging (CT, MR) gør det muligt at identificere en tumor.

Hos voksne patienter kan overalt i den forreste kraniale fossa forekomme tumorer, som i sidste ende kan medføre kompression optisk neuropati (meningiom, metastatisk tumor osv.).

Ofte føjes en personlighedsændring til nedsat syn. Patienter bliver uopmærksom over for deres arbejde og familie, følger ikke deres udseende, interessesfærden ændrer sig. Andre bemærker et fald i initiativet. Graden af disse ændringer er tolerabel. Patienterne søger sjældent selv lægehjælp om dette.

Ved udførelse af en neurologisk undersøgelse detekteres palpation af den optiske nerve disk og et fald i den direkte og venlige reaktion af eleverne til lys. Andre "finder den forreste kranie fossa" kan omfatte ensidig anosmi, som ikke ændrer lugten og smagen af en patient bliver detekteret, men særlige forskningsmetoder, undertiden - stagnerende nippel synsnerve på den anden side (Foster-Kennedy syndrom).

Langsom udvikling af kompressionsneuropati observeres med aneurysm, arteriovenøs misdannelse, kraniopharyngomi, hypofyse adenom, pseudotumor cerebri.

Okular (orbital) psevdotumor grund til at øge én eller flere af musklerne i øjenhulen, ledsaget af en forstyrrelse af øjenbevægelser, let exophthalmos og konjunktival injektion, men fald i synsstyrke er sjældent. Dette syndrom er ensidig, men nogle gange er et andet øje involveret. Ultralyd afslører ekspansion (stigning i volumen) af kredsløbets muskler, som i syndromet af distyroid-orbitopati.

Nogle oftalmiske sygdomme (uveitis, central serøs retinopati, glaukom, etc.) kan føre til langsom forringelse af synet i et øje.

II. Langsom progressiv eller subakut forringelse af synet i begge øjne

Oftalmiske årsager (katarakter, nogle retinopatier, herunder paraneoplastiske, giftige, næringsrige) fører til et meget langsomt fald i synsstyrken i begge øjne; de er let genkendelige af økologen. Diabetisk retinopati er en af de almindelige årsager til dette fald i synet. Retinopati kan forekomme med systemisk (systemisk lupus erythematosus), hæmatologisk (polycytæmi, makroglobulinæmi) sygdomme sarkaidoze, Behcets sygdom, syfilis. Ældre mennesker udvikler nogle gange såkaldt senil macular degeneration. Pigmenteret degeneration af nethinden ledsager mange akkumulationssygdomme hos børn. Glaukom med utilstrækkelig behandling kan føre til et stigende syn i synet. Volumetriske og inflammatoriske sygdomme i bane kan ledsages ikke kun af nedsat syn, men også af smerte.

Arvelig optisk neuropati Leber og Wolfram syndrom (Wolfram). Arvelig neuropati af de optiske nerver i Leber er en multi-system mitokondriel sygdom forårsaget af en eller flere mutationer af mitokondrie DNA. Mindre end halvdelen af disse patienter har en familiehistorie af en lignende sygdom. Sygdommens indtræden er normalt mellem 18 og 23 år med et fald i synet pr. Øje. Det andet øje er uundgåeligt involveret i et par dage eller uger, det vil sige subakut (sjældent - om få år). Når man undersøger synsfeltet, afsløres et centralt scotom. På fundus er der et billede af karakteristisk mikroangiopati med kapillære telangiectasier. Dette billede er undertiden ledsaget af dystoni, spastisk paraplegi og ataxi. I nogle familier kan disse neurologiske syndrom forekomme uden optisk atrofi; i andre familier - optisk atrofi uden samtidig neurologiske syndromer.

Wolfram syndrom angår også en mitochondrial sygdom og en kombination manifesteret diabetes og diabetes insipidus, bilateral optisk atrofi og sensorineuralt høretab (på engelsk. Forkortelse DID-MOAM syndrom). Diabetes mellitus udvikler sig i det første årti af livet. Reduktion af fremskridt i det andet årti, men fører ikke til total blindhed. Diabetes betragtes ikke som årsag til optisk atrofi. Sensorineuralt høretab også skrider langsomt og sjældent fører til alvorlig døvhed. I hjertet sygdom er en progressiv neurodegenerativ proces Nogle patienter beskriver relaterede neurologiske syndromer, som omfatter: anosmi, autonom dysfunktion, ptose, ekstern oftalmoplegi, tremor, ataksi, nystagmus, kramper, diabetes insipidus af central oprindelse, endokrinopati. Ofte er der forskellige psykiske lidelser. Diagnosen etableres klinisk og ved DNA-diagnostiske metoder.

Uremisk optisk neuropati - bilateral hævelse af disken og nedsat synsstyrke, undertiden reversibel med dialyse og kortikosteroider.

Kearns-Seyrs syndrom (en variant af mitokondriell cytopati) skyldes deletionen af mitokondrie-DNA. Sygdommen begynder i op til 20 år og manifesteres af progressiv ekstern oftalmoplegi og pigmenteret degenerering af nethinden. Desuden skal diagnosen være mindst en af de følgende tre manifestationer:

1. krænkelse af intraventrikulær ledning eller fuldstændig atrioventrikulær blok,
2. stigning i protein i væske,
3. cerebellar dysfunktion.

Dysthyoidoid orbitopati fører sjældent til optisk neuropati som følge af kompression af den optiske nerve med ekspanderede rektus muskler ved omkredsen af bane. Ikke desto mindre forekommer sådanne tilfælde i neurologisk praksis. For diagnosen udvej til ultralyd af kredsløb.

Nutritive neuropati i den optiske nerve er kendt for alkoholisme, B12-mangel. Litteraturen beskriver en lignende såkaldt Jamaica-neuropati og den cubanske epidemiske neuropati.

Neurofibromatosis Recklinghausen type I - flere brune pletter på hudens farve "kaffe med mælk", iris iris, flere neurofibromer i huden. Dette billede kan være forbundet med optisk gliom, rygmarv og perifere nerve neurofibromer, makrocephali, neurologiske eller kognitive mangler, skoliose og andre knogleabnormiteter).

Degenerative sygdomme i nervesystemet, forekomme med inddragelse af synsnerven og nethinden (mucopolysaccharidoses, abetalipoproteinæmi, ceroid lipofuscinose, Niemann-Picks sygdom, Refsums sygdom, syndrom, Bardet-Beedle et al.) I disse sygdomme langsomt fremadskridende synsnedsættelse observeret i forbindelse med faste polysystemic neurologiske symptomer , som bestemmer den kliniske diagnose.

Kronisk forøgelse af intrakranielt tryk, uanset årsag, kan føre til et langsomt progressivt synssyndrum, selv i mangel af lokal effekt på de visuelle veje. Disse sygdomme ledsages af hovedpine, ødem i den optiske nerveplade, en stigning i størrelsen på den blinde plet. Fokale neurologiske symptomer, der ledsager tab af synet, afhængigt af lokaliseringen af den patologiske proces iprichiny (tumor i occipital eller tindingelappen, andre volumetriske lokaliseringsprocesser, pseudotumor cerebri).

Iatrogen optisk neuropati kan razvivatsyapri langvarig brug af visse lægemidler (chloramphenicol, Cordarone, streptomycin, isoniazid, penicillamin, digoxin).

Her er sådanne sjældne årsager til akut og (eller) kronisk progressiv synnedgang som Behçets sygdom ikke beskrevet; strålingsskader på optisk nerve; sinus trombose, svampe læsioner, sarcoidose.

Diagnostik

Afklaring af årsagerne til langsom progressiv synsnedsættelse kræver måling af visuel skarphed, undersøgelse øjenlæge at udelukke sygdomme i øjet, forfining af karakter begrænsninger af de synsfelter, Neuroimaging undersøgelser, studiet af cerebrospinalvæske, fremkaldte potentialer af forskellige modaliteter, fysisk undersøgelse.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]