Lepra i næsen

Spedalskhed er en generaliseret, lavsmitsom infektionssygdom, der er karakteriseret ved læsioner i huden, synlige slimhinder, det perifere nervesystem og de indre organer.

Der er ingen arvelig transmission eller medfødte sygdomme. Den eneste smittekilde er en syg person, især en person, der lider af den lepromatøse type spedalskhed.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologi af nasal spedalskhed

Spedalskhed er en af de ældste sygdomme, menneskeheden kender. Den spredte sig over hele verden fra Indien, Persien, Abessinien til Egypten, hvor den blev udbredt i 1300 f.Kr. Spedalskhed spredte sig til Europa under korstogene, til Amerika, primært til Mellem- og Sydamerika, den blev bragt af spanske og portugisiske sømænd i slutningen af det 15. - begyndelsen af det 16. århundrede, og derefter steg antallet af sygdomme på grund af masseimporten af sorte slaver fra Afrika. Spedalskhed blev bragt til Australien og Oceanien af immigranter fra Kina og Indien. Sygdommen trængte ind i Rusland på flere måder: til kysten af Sortehavet og Azovhavet - fra Grækenland, Det Kaspiske Hav og Aralhavet - fra Centralasien, til Kaukasus og Transkaukasien - fra Iran og Tyrkiet, til de baltiske lande - fra Tyskland og Skandinavien, til Fjernøsten og Sibirien - fra Kina.

Spedalskhed har været kendt siden oldtiden. I Indien var spedalskhed således allerede kendt i det 7. århundrede f.Kr. ifølge teksterne i Rigveda ("Hymnernes Bog" - en samling af primært religiøse hymner, der opstod blandt de ariske stammer under deres migration til Indien). Den første omtale af spedalskhed i Japan stammer fra det 8. århundrede f.Kr. Ifølge N.A. Torsuev (1952) var "zaraath" (spedalskhed), der er nævnt i Bibelen, en samlebetegnelse for fysisk og moralsk "urenhed". Spedalskhed optræder i værker af Straboius, Plutarch, Halsne, Celsus, Plinius og andre under forskellige navne (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris osv.).

I tidligere århundreder blev spedalskhed betragtet som en civil død: patienter blev udstødt af samfundet, frataget retten til at arve og ofte dræbt. På grund af fremskridt i studiet af spedalskhed og udviklingen af et civiliseret samfund begyndte patienter derefter at blive anbragt i bestemte bosættelser (leprosarios), hvor de fik lægehjælp og passende pleje.

Ifølge WHO (1960) er det samlede antal spedalske på verdensplan cirka 10-12 millioner. Tilsyneladende var dette tal ikke faldet væsentligt i år 2000.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Årsag til nasal spedalskhed

Det forårsagende agens for spedalskhed er den syrefaste mykobakterie (M. leprae) - en grampositiv stav, meget lig MBT, en obligat intracellulær parasit, opdaget i 1871-1873 af den norske videnskabsmand G. Hansen og undersøgt mere detaljeret i 1879 af A. Neisser (1855-1916) - en fremtrædende tysk dermatolog og venerolog, en af grundlæggerne af teorien om gonoré, spedalskhed og syfilis. Størrelsen på stavene varierer fra 1 til 8 µm i længden og fra 0,2 til 0,5 µm i tykkelsen.

Inokulering og infektion forekommer ved langvarig og tæt kontakt med en patient med spedalskhed. Børn er mest modtagelige for spedalskhed. Immuniteten er relativ. Ved hyppigt gentagen massiv superinfektion - yderligere (gentagen) infektion af patienten under en ufuldstændig infektionsproces - kan sygdommen opstå på baggrund af eksisterende naturlig og erhvervet immunitet. Efter opdagelsen af det forårsagende agens for spedalskhed var den største præstation i moderne leprologi opdagelsen i 1916 af den japanske leprolog K. Mitsuda af et stof indeholdt i mikroben, kaldet lepromin. Dette stof, der er udvundet ved ekstraktion fra knust lepromatøst væv og neutraliseret, injiceret intradermalt i raske voksne, forårsager en positiv lepromatøs reaktion i 80% af tilfældene, mens denne reaktion ikke forekommer hos langt de fleste inficerede personer.

[ 12 ], [ 13 ]

Patogenese af nasal spedalskhed

Indgangspunkterne for infektionen er huden og i sjældne tilfælde slimhinden i de øvre luftveje og mave-tarmkanalen. Kliniske observationer har vist, at allergier og immunsuppressive tilstande bidrager til spedalskhedsinfektion. Mykobakterier, der kommer ind i kroppen, efter at have passeret hud- og slimhinderne, trænger ind i nerveenderne, derefter lymfe- og blodkarillærerne og spredes langsomt, normalt uden at forårsage nogen reaktioner på introduktionsstedet. Med god resistens fra makroorganismen dør de introducerede baciller i de fleste tilfælde uden at forårsage sygdom. I andre tilfælde udvikles en latent form for spedalskhed, som, afhængigt af kroppens resistens, kan forblive i denne tilstand gennem hele den inficerede persons liv. Med mindre resistens opstår en abortiv form for spedalskhed, der manifesterer sig i form af begrænsede udslæt, der kan forsvinde efter et stykke tid. Hvis kroppens resistens er utilstrækkelig, udvikles der, afhængigt af dens grad, enten en relativt godartet tuberkuloid spedalskhed, eller sygdommen får en alvorlig ondartet karakter med dannelsen af lepromatøse granulomer, der indeholder utallige mykobakterier (lepromatøs spedalskhed). En mellemliggende position mellem de to typer spedalskhed indtages af udifferentieret spedalskhed, som udvikler sig hos personer med ustabil infektionsresistens, manifesteret ved normal lymfocytisk infiltration. Denne type spedalskhed eksisterer i 4-5 år, hvorefter den, afhængigt af kroppens generelle tilstand, kan udvikle sig til en alvorlig lepromatøs form eller regredere til en tuberkuloid type.

Patologisk anatomi af nasal spedalskhed

Ved spedalskhed er der tre hovedtyper af histologiske forandringer: lepromatøs, tuberkuloid og udifferentieret. Ved den tuberkuloide type udvikler den patologiske proces sig i huden og de perifere nerver, mens ved den lepromatøse type også forskellige indre organer, øjne, slimhinder i de øvre luftveje osv. påvirkes. Granulomet ved tuberkuloid spedalskhed er typisk, men ikke specifikt. Det dannes af foci af epithelioide celler med en blanding af kæmpeceller, omgivet af en lymfocytisk ryg. Ved den lepromatøse type forekommer et specifikt granulom, som er karakteriseret ved tilstedeværelsen af store "spedalskhedsceller" (Virchows celler) med vakuoliseret protoplasma og en masse intracellulære kompakte klynger af stave. Ved den udifferentierede type spedalskhed består de berørte områder af lymfocytter med en lille blanding af histiocytter og fibroblaster, og lejlighedsvis findes enkelte plasma- og mastceller. Infiltratet er overvejende placeret perineuralt; Nervegrene undergår opadgående degenerative og destruktive forandringer, hvilket fører til atrofi og ødelæggelse af det væv, de innerverer.

Symptomer og klinisk forløb af nasal spedalskhed

Der er tre perioder: initial, top og terminal.

I den indledende periode oplever patienten periodisk en følelse af tilstoppet næse og nedsat lugtesans. Næseslimhinden er bleg, tør, dækket af tæt sammenvoksede gulbrune skorper med en ubehagelig lugt, men forskellig fra ozenøs og sklerotisk. Når de fjernes, begynder næseslimhinden at bløde. Den resulterende løbende næse er resistent over for enhver behandling og kan være ledsaget af spedalskhedslæsioner i andre områder af kroppen. Lepromatøse knuder optræder på de anatomiske strukturer i næsehulen, som smelter sammen, danner sår og bliver dækket af blodige gulbrune skorper.

I spidsbelastningsperioden udvikles udtalt atrofi af næseslimhinden og andre anatomiske strukturer i næsehulen, forårsaget af skader på de trofiske nerver. Næsehulerne udvider sig og bliver dækket af skorper, der er vanskelige at adskille. Lepromatøse udslæt udvikler sig mod ardannelse, hvilket resulterer i, at næsepassagerne og næseborene bliver stenotiske. Samtidig opstår nye lepromatøse udslæt, hvilket fører til et broget billede af læsioner på forskellige udviklingsstadier. De forreste paranasale bihuler forbliver intakte, og nogle gange kan der observeres en vis nodulær fortykkelse af næsepyramiden.

I den terminale fase af udviklingen af den lepromatøse proces, i mangel af passende behandling, opstår der hudlæsioner i næseområdet og tilstødende områder af ansigtet med fuldstændig samtidig ødelæggelse af næsehulens indre strukturer og dens vansiring. Samtidig opstår der tegn på skade på det perifere nervesystem: af alle typer følsomhed bevares kun taktil følsomhed; neurotrofiske læsioner forårsager atrofi af hud, muskler og skeletsystem i det resterende stadium af ansigtsspedalskhed.

Udviklingen af spedalskhed afhænger af mange faktorer, og frem for alt af rettidig og korrekt behandling. Perioden fra infektion til forekomsten af hud- eller slimhinder kan vare fra 2 til 8 år. I de fleste tilfælde fortsætter sygdommen uden behandling i 30 til 40 år og forårsager skade på indre organer. Spedalskhedsinfektionstoksiner har en udtalt neurotrop egenskab. De diffunderer langs nervestammerne i retning af nerveknuder og -centre og forårsager alvorlig irreversibel skade på nervesystemet.

Diagnosen stilles på baggrund af den epidemiologiske historie, det ovenfor beskrevne kliniske billede, biopsidata og bakteriologisk undersøgelse. Spedalskhed adskiller sig fra lupus, som er karakteriseret ved fravær af følsomhedsforstyrrelser i de berørte områder, fra tertiær syfilis (positive serologiske reaktioner og kort udviklingsperiode), rhinosklerom (ardannelse, fravær af hud- og neurologiske læsioner), leishmaniasis (nodulært udslæt, fravær af Hensens bacillus), fra atrofisk rhinitis og ozena (fravær af spedalskhed og Hensens bacillus).

Behandling af nasal spedalskhed

Før opdagelsen af sulfonlægemidler og derefter antibiotika blev spedalskhed betragtet som en uhelbredelig sygdom. I 1943 opdagede den amerikanske leprolog G. Faget effektiviteten af sulfonamider i behandlingen af spedalskhed i kombination med thioureaforbindelser. I øjeblikket anvendes sulfonamiderne dapson (sulfonylbis) og sulfamethoxypyridazin samt et antibiotikum fra ansamycingruppen, rifamycin, sammen med solusulfon til behandling af spedalskhed. Derudover anvendes streptomycin, kortison, ACTH, vitamin A, B1, B12 C, D2. Det tilrådes at ordinere en mejeri-grøntsagsdiæt. Kryokirurgiske metoder, vitaminiserede olier, salver indeholdende sulfon og antibiotika anvendes undertiden lokalt. Funktionel og kosmetisk kirurgisk behandling udføres kun få år efter, at lepra-mycobakterien er forsvundet i de berørte områder. Behandlingen udføres over en længere periode på særlige institutioner for patienter med spedalskhed - leprosarier, hvor patienterne midlertidigt er placeret. Der lægges særlig vægt på nyfødte af mødre med spedalskhed. De adskilles straks og anbringes på særlige institutioner, hvor forebyggende behandling og BCG-vaccination udføres i henhold til de relevante instruktioner. Helbredte patienter bliver socialt fuldgyldige borgere.

Forebyggelse af nasal spedalskhed

Forebyggende foranstaltninger mod spedalskhed er fastsat i Sundhedsministeriets relevante bestemmelser og i anvisningerne fra landets sundheds- og antiepidemitjeneste. Der skelnes mellem individuelle og offentlige (sociale) forebyggende foranstaltninger. Individuel forebyggelse består primært i at overholde personlige hygiejneforanstaltninger, især i at overholde de relevante krav til at holde kroppen, linned, tøj og hjemmet rent, og i at forhindre indtagelse af fødevarer af lav kvalitet, inficerede fødevarer og fødevarer, der ikke er tilberedt korrekt. Forsigtighed er påkrævet ved besøg i spedalskhedscentre og ved kommunikation med spedalskhedspatienter. Sundhedspersonale i spedalskhedscentre bør bruge gazemasker og handsker, når de tager biopsier, udfører kirurgiske indgreb og undersøger patienter, især ved undersøgelse af de øvre luftveje og tager skrab fra berørte slimhinder. Offentlig forebyggelse består af følgende:

1. tidlig aktiv identifikation og behandling af patienter;
2. forebyggende behandling af personer i alderen 2 til 60 år, der har haft langvarig kontakt med en patient med spedalskhed (sulfonlægemidler; behandlingsvarighed fra 6 måneder til 3 år);
3. udføre periodiske undersøgelser af befolkningen i områder, der er endemiske for spedalskhed, for at opdage tidlige former af sygdommen;
4. ambulant overvågning af familiemedlemmer til en patient med spedalskhed (om nødvendigt kvartalsvise laboratorietests; observationsvarighed fra 3 til 10 år).