Mikroskopisk polyangiitis

Mikroskopisk polyangiitis - nekrotiserende vaskulitis med minimale immune indskud eller uden at ramme de små fartøjer (arterioler, kapillærer, venuler), mindst medium kaliber arterier, med overvægt i det kliniske billede af nekrotiserende glomerulonephritis og pulmonal kapillyarita.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

På nuværende tidspunkt er mikroskopisk polyangiitis registreret næsten 10 gange oftere end nodular polyarteritis. Incidensen af mikroskopisk polyangiitis er 0,36 pr. 100 000 population. Sygdomsmikroskopisk polyangiitis udvikler sig ofte i en alder af 50-60 år, næsten den samme frekvens hos mænd og kvinder.

[6], [7], [8], [9], [10]

Årsager mikroskopisk polyangiitis

Sygdom mikroskopisk polyangiitis beskrevet og J. Davson soavg. 1948 til D. Som en særskilt udførelsesform polyarteritis nodosa, hvorved hypertension er sjælden, men der er fokal nekrotiserende glomerulonephritis, hvilket indikerer læsionsarealerne små fartøjer. Form af nyreskader (maloimmunny segmental nekrotiserende glomerulonephritis) kombinering mikroskopisk polyangiitis, Wegeners granulomatose og hurtigt progredierende glomerulonephritis uden extrarenale funktioner vaskulitis bekræfter lovlighed fordeling mikroskopisk polyangiitis i uafhængige nosologiske form end polyarteritis nodosa. Påvisning af blod hos patienter med mikroskopisk polyangiitis ANCA muligt at udføre denne form for systemisk vasculitis gruppe ANCA-associeret vasculitis, glomerulonephritis og vasculitis i denne form - til maloimmunnomu hurtigt progredierende glomerulonephritis forbundet med tilstedeværelsen af ANCA (type III ingen R. Glassock, 1997).

De grundlæggende ideer om ANCA's rolle i patogenesen af systemisk vaskulitis er blevet beskrevet i beskrivelsen af Wegeners granulomatose. I modsætning til sidstnævnte påvises hos de fleste patienter mikroskopisk polyangiitis i blodet ved hjælp af pANCA mod myeloperoxidase.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Patogenese

Et karakteristisk træk ved mikroskopisk polyangiitis er segmental nekrotiserende vaskulitis af små fartøjer uden tegn på granulomatøs inflammation. Ud over vaskulitis i beholderne i mikrocirkulationslejet kan nekrotiserende arteritis, der histologisk svarer til den af nodular polyarteritis, udvikles  . De mest almindelige er små skibe i nyrerne, lungerne og huden.

• Huden er karakteriseret ved udviklingen af dermal leukocytoklastisk venuleum.
• I lungerne udvikler nekrotiserende alveolitis med septal capillaritis massiv neutrofilt infiltration. I tilfælde af død af en patient fra lungeblødning under obduktion detekteres lungernes hemosiderose.
• I nyrerne afsløres et morfologisk billede af fokal-segmentet nekrotiserende glomerulonefritis med semilunale identiske med glomerulonefritis i Wegeners granulomatose. I modsætning til sidstnævnte er nyreskader på mikroskopisk polyangiitis ikke karakteriseret ved interstitielle granulomer og nekrotiserende vaskulitis af efferent  vasa recta  og peritubulære kapillærer.

[17], [18], [19]

Symptomer mikroskopisk polyangiitis

Symptomer på mikroskopisk polyangiitis begynder med feber, migrerende artralgi og  myalgi, hæmoragisk purpura, vægttab. Omkring en tredjedel af patienterne i debut af sygdommen lider af ulcerativ nekrotisk rhinitis. I modsætning til Wegeners granulomatose er ændringerne i det øvre luftveje reversible, ikke ledsaget af ødelæggelse af væv og fører derfor ikke til deformation af næse.

Når en biopsi af næseslimhinden ikke påvises granulom, og noter kun uspecifik inflammation. Betydningen af læsioner af indre organer med mikroskopisk polyangiitis og Wegeners granulomatose er ens.

Prognosen bestemmer nederlag i lunger og nyrer.

• Lunger er involveret i den patologiske proces hos 50% af patienterne. Klinisk,  hemoptysis, dyspnø, hoste,  smerter i brystet. Det farligste symptom er lungeblødning, som bliver hovedårsagen til døden hos patienter med mikroskopisk polyangiitis i den akutte periode. Røntgen afslører massive infiltrater i begge lunger, tegn på hæmoragisk alveolitis.
• Nyreskader opdages hos 90-100% af patienterne med mikroskopisk polyangiitis. Det manifesteres i de fleste tilfælde ved symptomatologien af hurtigt progressiv glomerulonefritis med stigende nyresvigt, vedvarende hæmaturi og mild proteinuri, som normalt ikke når nefrotisk niveau. Arteriel hypertension udtrykkes moderat, og i modsætning til Wegeners granulomatose udvikler den sig ikke ofte.

Ca. 20% af patienterne, som Wegeners granulomatose, har givet udtryk for nyresvigt på diagnosetidspunktet og har brug for hæmodialyse, som senere kan stoppes i de fleste af dem.

Sammen med nyrerne og lungerne med mikroskopisk polyangiitis påvirker mave-tarmkanalen og det perifere nervesystem. Arten af deres læsion er den samme som i Wegeners granulomatose.

Diagnosticering mikroskopisk polyangiitis

Hos patienter med mikroskopisk polyangiitis udviser forøget ESR, moderat hypokrom anæmi, der vokser i tilfælde af pulmonal blødning, neutrofil leukocytose, forøget C-reaktivt protein.

I modsætning til nodular polyarteritis er HBV markører fraværende hos de fleste patienter. Næsten 80% af patienterne i blodet har ANCA, hovedsagelig til myeloperoxidase (p-ANCA), men 30% har c-ANCA.

[20], [21], [22], [23], [24]

Differential diagnose

Mikroskopisk polyangiitis diagnosticeres på baggrund af et klinisk billede, morfologiske og laboratoriedata. Imidlertid har næsten 20% af patienterne ikke ANCA i deres blod, og en nyrebiopsi er ikke altid mulig. I disse tilfælde tillader kombinationen af hurtigt fremskyndende glomerulonefritis med andre symptomer på vaskulitis hos små kar, at man mistænker nekrotiserende vaskulitis.

Da behandling af mikroskopisk polyangiitis og Wegeners granulomatose er den samme i nærvær af svære viscerider, der bestemmer prognosen, er der ikke behov for en klar afgrænsning af disse former for systemisk vaskulitis.

Differential diagnose af mikroskopisk polyangiitis gennemføres med nodulær polyarteritis. Vdannom tilfælde lægen bør være styret af kliniske og laboratoriemæssige funktioner i begge sygdomme. Til polyarteritis nodosa karakteriseret ved abdominalsmerter og polyneuropati, alvorlig, undertiden malign, hypertension, som praktisk talt ikke forekommer i patienter med mikroskopisk polyangiitis, magert urinsyre syndrom, vaskulær stenose eller aneurisme ved angiografi, hyppig infektion af HBV. Ved mikroskopisk polyangiitis ofte kombinerer hæmoragisk alveolitis med hurtigt fremadskridende glomerulonephritis, ANCA i serum.

Ved nyre- og lungesyndrom behøver patienter med mikroskopisk polyangiitis differentieret diagnose med en række sygdomme præget af lignende kliniske symptomer.

Behandling mikroskopisk polyangiitis

Behandling af mikroskopisk polyangiitis som en form for ANCA-associeret vaskulitis er kombinationen af glucocorticoider med cytostatika. Principper og regimer for immunosuppressiv behandling svarer til dem, der anvendes til behandling af Wegeners granulomatose.

Ved behandling maloimmunnogo hurtigt fremadskridende glomerulonephritis under mikroskopisk polyangiitis muligt at anvende et kort forløb med cyclophosphamid til remissionsinduktion, efterfulgt af overførsel til azathioprin terapi som understøttende terapi, selv om, er dette regime ikke anvendes tilstedeværelsen af hæmoragisk alveolitis, kombineret med hurtigt progredierende glomerulonephritis. Tung pulmonal vasculitis i forbindelse med mikroskopisk polyangiitis er en indikation for gentagne behandlinger med plasmaferese og intravenøs immunoglobulin. En anden indikation for immunoglobulin overveje resistens over for aktiv immunosuppressiv terapi, som henviser til ingen effekt (fortsat progression vasculitis) efter 6 uger eller flere anvendelser af glucocorticoider og cytostatiske lægemidler.

Vejrudsigt

Prognosen for mikroskopisk polyangiitis, såvel som Wegeners granulomatose, bestemmes af skader på lunger og nyrer. Prognostisk ugunstig faktor i forhold til patientens overordnede overlevelse er hæmoptyse. Niveauet af kreatinin i blodet, før behandling overstiger 150 μmol / l, er en risikofaktor for udvikling af kronisk nyresvigt. Under hensyntagen til forekomsten af massiv pulmonær blødning, som er den væsentligste dødsårsag for patienter med mikroskopisk polyangiitis, selv med den kombinerede anvendelse af glucocorticoider og cytostatika 5-års overlevelse er 65%. Sammen med lungeblødning i en akut periode kommer det dødelige udfald ofte fra infektiøse komplikationer.

[25], [26]