Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Læsioner af ØNH-organerne ved Wegeners granulomatose
Sidst revideret: 12.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Wegeners granulomatose er en alvorlig generel sygdom fra gruppen af systemisk vaskulitis, som er karakteriseret ved granulomatøse læsioner, primært i de øvre luftveje, lunger og nyrer.
Synonymer
Nekrotiserende respiratorisk granulomatose med vaskulitis, respiratorisk-renal form af nodulær periarteritis, Wegeners sygdom, nekrotiserende granulom i de øvre luftveje med nefritis.
ICD-10-kode
M31.3 Wegeners granulomatose.
Epidemiologi
Epidemiologien af Wegeners granulomatose er ikke undersøgt, da det er en relativt sjælden sygdom, der kan forekomme i alle aldre (i gennemsnit ved 40 år). Omkring 15% af patienterne er under 19 år, børn bliver sjældent syge. Mænd bliver syge noget oftere.
[ Årsager til Wegeners granulomatose
Til dato er ætiologien for Wegeners granulomatose fortsat uklar, men de fleste forfattere hælder til at tro, at det er en autoimmun sygdom. Viruss (cytomegalovirus, herpesvirus) og genetiske træk ved immunitet antages at spille en rolle i sygdommens udvikling. Faktorer, der fremkalder udviklingen af Wegeners granulomatose, indikerer primært eksogen sensibilisering af kroppen; de er ikke ætiologiske, da de konstant kan påvirke store grupper af mennesker, men kun i isolerede tilfælde fører til udviklingen af Wegeners granulomatose. Det er således muligt at antage eksistensen af en vis genetisk prædisposition. Dette fremgår af en signifikant stigning i indholdet af HLA-A8-antigenet i blodet hos patienter med Wegeners granulomatose, som er ansvarlig for den genetiske prædisposition for autoimmune sygdomme.
Patogenese af Wegeners granulomatose
I patogenesen af Wegeners granulomatose tillægges immunologiske lidelser hovedbetydningen, især aflejringer af immunkomplekser i blodkarvæggene og lidelser i cellulær immunitet. Det morfologiske billede er karakteriseret ved nekrotisk vaskulitis i arterier af mellem og lille kaliber og dannelsen af polymorfe cellegranulomer indeholdende kæmpeceller.
Symptomer på Wegeners granulomatose
Patienter konsulterer normalt en øre-næse-hals-læge i sygdommens indledende fase, når det rhino- og faryngoskopiske billede vurderes som en banal inflammatorisk proces (atrofisk, katarrhal rhinitis, faryngitis), hvorved værdifuld tid til behandlingens start går tabt. Det er vigtigt at genkende de karakteristiske tegn på skade på næse og bihuler ved Wegeners granulomatose hurtigt.
De første klager fra patienter, der konsulterer en øre-næse-læge, koger normalt ned til tilstoppet næse (normalt ensidig), tørhed, sparsom slimudflåd, som snart bliver purulent og derefter blodig-purulent. Nogle patienter klager over blødning forårsaget af udvikling af granulation i næsehulen eller ødelæggelse af næseskillevæggen. Næseblod er dog ikke et patognomonisk symptom, da det forekommer relativt sjældent. Et mere konstant symptom på skade på næseslimhinden, som forekommer i de tidligste stadier af Wegeners granulomatose, er dannelsen af purulent-blodige skorper.
Klassifikation
Der skelnes mellem lokaliserede og generaliserede former for Wegeners granulomatose. I den lokaliserede form udvikles ulcerøse-nekrotiske læsioner i ØNH-organerne, orbital granulomatose eller en kombination af disse processer. I den generaliserede form udvikler alle patienter glomerulonefritis sammen med granulomatose i de øvre luftveje eller øjne, og involvering af det kardiovaskulære system, lunger og hud er også mulig.
Wegeners granulomatose kan være akut, subakut og kronisk, og den primære lokalisering af processen bestemmer ikke sygdommens videre forløb. I den akutte variant er sygdommen malign, i den subakutte variant - relativt malign, og den kroniske variant er karakteriseret ved langsom udvikling og et langt sygdomsforløb.
Screening
I 2/3 af tilfældene begynder sygdommen med skader på de øvre luftveje. Senere er de indre organer involveret i processen. I denne henseende er kendskab til kliniske symptomer (purulent eller blodig udflåd fra næsen, sår i mundhulen) ekstremt vigtigt for tidlig diagnose og forlængelse af patientens liv. I sygdommens indledende fase kan ulcerøse-nekrotiske forandringer kun observeres i ét organ, derefter spreder læsionen sig til det omgivende væv, og over tid er lunger og nyrer involveret i den patologiske proces. Sygdommen er baseret på generaliseret vaskulær skade og nekrotiserende granulomatose. Den anden variant af sygdommens debut er mindre almindelig, den er forbundet med skader på de nedre luftveje (luftrør, bronkier, lunger) og kaldes "dekapiteret Wegeners granulomatose".
Diagnose af Wegeners granulomatose
Ved diagnosen Wegeners granulomatose, især i sygdommens tidlige stadier, er en tilstrækkelig vurdering af forandringer i de øvre luftveje, især næsen og bihulerne, yderst vigtig. Dette bestemmer øre-næse-hals-lægens ledende rolle i den tidlige diagnose af sygdommen. De øvre luftveje er tilgængelige for undersøgelse og biopsi, hvilket kan bekræfte eller afkræfte diagnosen Wegeners granulomatose.
En biopsi af slimhinden skal tages præcist og dække både epicentret og læsionens randzone. Grundlaget for processens morfologiske træk er den granulomatøse natur af den produktive inflammatoriske reaktion med tilstedeværelsen af kæmpe multinukleære celler af Pirogov-Langhans-typen eller kæmpe multinukleære celler af fremmedlegemer. Cellerne er koncentreret omkring kar, der ikke har en specifik orientering.
Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Hvilke tests er nødvendige?
Behandling af Wegeners granulomatose
Målet med terapien er at opnå remission under en forværring af sygdommen og derefter opretholde den. Hovedprincipperne for behandlingstaktikker er den tidligste og mest rettidige start af behandlingen, individuelt valg af lægemiddel, doser og behandlingsvarighed under en forværring, samt langvarig behandling under hensyntagen til sygdommens progressive karakter.
Behandlingsgrundlaget er brugen af glukokortikoider i kombination med cytostatika. Som regel er den initiale suppressive dosis af glukokortikoider 6080 mg prednisolon oralt dagligt (1-1,5 mg/kg kropsvægt pr. dag). Hvis effektiviteten ikke er tilstrækkelig, øges dosis til 100-120 mg. Hvis det i dette tilfælde ikke er muligt at opnå kontrol over sygdommen, anvendes såkaldt pulsbehandling - 1000 mg methylprednisodon ordineres i 3 dage i træk, lægemidlet administreres intravenøst ved injektion i en 0,9% natriumchloridopløsning.