Lesion af ENT-organer med Wegeners granulomatose

Wegeners granulomatose er en alvorlig generel sygdom fra gruppen af systemiske vaskulitider. Som er karakteriseret ved granulomatøse læsioner, i første omgang øvre luftveje, lunger og nyrer.

Synonymer

Nekrotiserende Respiratory granulomatose vaskulitis, respiratorisk renal formular periarteritis nodosa, Wegeners sygdom, nekrotiserende granulomer i de øvre luftveje med nefritis.

ICD-10 kode

M31.3 Wegeners granulomatose.

Epidemiologi

Wegeners granulomatose epidemiologi er ikke undersøgt, da dette er en relativt sjælden sygdom, der kan forekomme i enhver alder (i gennemsnit 40 år). Ca. 15% af patienterne under 19 år bliver børn sjældent syg. Et par mere syge mænd.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsager til Wegeners granulomatose

Til dato forbliver Wegeners granulomatose etiologi uklart, men de fleste forfattere er tilbøjelige til at tro på, at dette er en autoimmun sygdom. Ved udviklingen af sygdommen antages viiets etiologiske rolle (cytomegalovirus, herpesvirus) samt immunitetens genetiske egenskaber. Faktorer, der fremkalder starten af Wegeners granulomatose, vidner først og fremmest for eksogen sensibilisering af organismen; de er ikke etiologiske, da de hele tiden kan virke på et stort antal mennesker, men kun i enkelt tilfælde fører til udviklingen af Wegeners granulomatose. Således kan vi antage eksistensen af en bestemt genetisk disposition. Til fordel for dette er en signifikant stigning i blodet hos patienter med Wegeners granulomatose, indholdet af HLA-A8 antigen, der er ansvarlig for den genetiske prædisponering for autoimmune sygdomme.

[8], [9], [10]

Patogenese af Wegeners granulomatose

I patogenesen af Wegeners granulomatose er immunologiske lidelser af primær betydning, især aflejring af immunkomplekser i væggene i blodkar og forstyrrelser i cellulær immunitet. Det morfologiske billede er præget af nekrotisk vaskulitis af mellemstore og små arterier og dannelsen af polymorfe cellegranuler indeholdende gigantiske celler.

Symptomer på Wegeners granulomatose

Til otorhinolaryngologi patienter behandles sædvanligvis i den indledende fase af sygdommen, og når rhino- faringoskopicheskaya billede betragtes som triviel inflammation (atrofisk, catarrhal rhinitis, pharyngitis), i forbindelse med hvilken den kostbare savnede tid til start af behandling. Det er vigtigt at genkende de karakteristiske tegn på nasal og paranasal sinus læsioner med Wegeners granulomatose i tide.

Den første klage af patienter, der søger at otorhinolaryngologi, normalt begrænset til tilstoppet næse (som regel ensidig), tørhed, dårlig slim, som snart bliver til purulent, og derefter saniopurulent. Nogle patienter klager over blødninger på grund af udviklingen af granuleringer i næsehulen eller ødelæggelse af næsens septum. Næseblod er imidlertid ikke et patognomonsymptom, da de er relativt sjældne. Et mere permanent symptom på nederlag i næseslimhinden, der forekommer i de tidligste stadier af Wegeners granulomatose, er dannelsen af purulent blodige skorster.

Wegeners granulomatose - symptomer

Klassifikation

Der er lokaliserede og generaliserede former for Wegeners granulomatose. Med lokaliseret form udvikler ulcerative nekrotiske læsioner af ENT-organerne, granulomatose af bane eller en kombination af processer. I generaliseret form, sammen med granulomatose øvre luftveje eller øjne hos alle patienter udvikler glomerulonephritis, så godt som muligt inddragelse af det kardiovaskulære system, lunger og hud.

Wegeners granulomatose kan foregå akut, subakut og kronisk, og den primære lokalisering af processen bestemmer ikke sygdommens videre forløb. I tilfælde af akut variant udvikler sygdommen malignt, med subakut - det er forholdsvis ondartet, og kronisk udvikling er karakteriseret ved langsom udvikling og langvarig forløb af sygdommen.

Screening

I 2/3 tilfælde starter sygdommen med nederlag i det øvre luftveje. Yderligere viscerale organer er involveret i processen. I den henseende er det ekstremt vigtigt at kende de kliniske symptomer (purulent eller spotting fra næsen, sår i munden) for tidlig diagnose og forlængelse af patientens liv. I sygdommens indledende fase kan ulcerative nekrotiske ændringer kun observeres i ét organ, så spredes læsionen til omgivende væv, i sidste ende er lungerne og nyrerne involveret i den patologiske proces. Sygdommen er baseret på generaliseret vaskulær læsion og nekrotiserende granulomatose. Den anden version af udbrud af sygdommen er mindre almindeligt, er det forbundet med en læsion af de nedre luftveje (luftrør, bronkier, lunger) og kaldes "hovedløs Wegeners granulomatose."

Diagnose af Wegeners granulomatose

Ved diagnosen af Wegeners granulomatose, især i de tidlige stadier af sygdommen, er en tilstrækkelig vurdering af ændringer i det øvre luftveje, især næsen og paranasale bihuler, ekstremt vigtig. Dette bestemmer den otorhinolaryngologes ledende rolle i sygdommens tidlige diagnose. Øvre luftveje er tilgængelig til undersøgelse og biopsi, som kan bekræfte eller afvise diagnosen Wegeners granulomatose.

Biopsi af slimhinden skal tages med henblik på at fange både epicenteret og grænsen af læsionen. Grundlaget for de morfologiske træk ved fremgangsmåden er produktiv karakter granulomatøs inflammatorisk reaktion på tilstedeværelsen af gigantiske flerkernede celler Pirogov-Langhans typen gigantiske flerkernede celler eller fremmedlegemer. Celler er koncentreret omkring skibe, der ikke har en specifik orientering.

Wegeners granulomatose - Diagnose

[11], [12]

Behandling af Wegeners granulomatose

Formålet med terapien er at opnå remission og forværring af sygdommen og derefter opretholde den. Hovedprincipperne for behandlingstaktik kan være tidlig og rettidig behandling, individuel udvælgelse af lægemidlet, doser og timing af behandling for forværring, langvarig behandling under hensyntagen til sygdommens progressive karakter.

Basis for behandling er brugen af glucocorticoider i kombination med cytostatika. Typisk er den initiale dosis glucocorticoider overvældende - 6080 mg prednison oralt om dagen (1-1,5 mg / kg legemsvægt per dag), den manglende effektivitet dosis øges til 100-120 mg. Hvis der i dette tilfælde ikke muligt at opnå sygdomsbekæmpelse, anvende såkaldt puls terapi - 1000 mg administreret metilprednizodona 3 på hinanden følgende dage, indgives lægemidlet intravenøst kalelno i 0,9% natriumchloridopløsning.

Wegeners granulomatose - Behandling