Wegeners granulomatose - Diagnose

Indikationer for specialistkonsultationer

Ved diagnosticering af Wegeners graiusomatose kræves en konsultation med en reumatolog.

Fysisk undersøgelse

Ved diagnosen Wegeners granulomatose, især i sygdommens tidlige stadier, er en tilstrækkelig vurdering af forandringer i de øvre luftveje, især næsen og bihulerne, yderst vigtig. Dette bestemmer øre-næse-hals-lægens ledende rolle i den tidlige diagnose af sygdommen. De øvre luftveje er tilgængelige for undersøgelse og biopsi, hvilket kan bekræfte eller afkræfte diagnosen Wegeners granulomatose.

En biopsi af slimhinden bør tages præcist og dække både epicentret og læsionens randzone. Grundlaget for processens morfologiske træk er den granulomatøse natur af den produktive inflammatoriske reaktion med tilstedeværelsen af kæmpe flerkernede celler af Pirogov-Langhans-typen eller kæmpe flerkernede celler af fremmedlegemer. Cellerne er koncentreret omkring karrene, der ikke har en specifik orientering. Karakteristikaene er polymorfien af kæmpe flerkernede celler, der adskiller sig i cytoplasmaets størrelse, antallet af kerner og tilstedeværelsen af nekrose - fra fokal karyorhexis i cellulære infiltrater og små nekrotiske foci til massive fusionsfelter af tør koagulationsnekrose. Morfologisk differentialdiagnostik bør udføres mellem Wegeners granudomatose, tuberkulose, syfilis, median malignt granulom i næsen, tumorer.

Laboratorieforskning

Blandt laboratorietests er bestemmelsen af antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA) af stor betydning for diagnosen Wegeners granulomatose. De findes hos 40-99% af patienterne; oftere hos patienter med en aktiv generaliseret proces, sjældnere - under remission i den lokaliserede form af sygdommen. Ved nyreskade er ændringer i urinen karakteristiske: mikrohæmaturi (mere end 5 erytrocytter i synsfeltet) eller ophobning af erytrocytter i urinsedimentet.

Instrumentel forskning

Knogleforandringer detekteres ved hjælp af røntgen og CT, hvilket i øjeblikket er en af de vigtigste metoder til diagnosticering af læsioner i næsehulen og bihulerne. Samtidig afhænger det skeletale billede af næsehulen og bihulerne ved Wegeners granulomatose af undersøgelsens tidspunkt, tiden siden sygdommens debut og dens forløb (akut, postakut, kronisk).

I sygdommens indledende stadier ændres næsens knogleskelet ikke, billedet af næsehulen og bihulerne er karakteristisk for en ikke-specifik inflammatorisk proces. I det akutte forløb, efter 3-6 måneder, opdages en udtynding af næseskillevæggen, næseknoglerne viser sig at være reducerede, atrofisk, deres distale ende er indadbøjet, de får form som et komma. I sygdommens kroniske forløb sker knogleødelæggelsen gradvist og detekteres under dynamisk observation, selv efter flere år.

• Røntgenforandringer i næseskillevæggen. Knoglesektionen af næseskillevæggen på røntgenbilledet bestemmes til at være tynd, atrofisk, i nogle tilfælde er konturerne af næseskillevæggen "lurvet", og nogle gange er der en brud på konturen (defekt), hvilket indikerer tilstedeværelsen af perforation. I en tredjedel af tilfældene er der fuldstændig ødelæggelse af næseskillevæggen. På grund af sådanne udtalte ændringer i knoglesektionen af næseskillevæggen er der mistanke om syfilis, og ved perforation kun i de forreste dele af næsen tuberkulose. Elementerne af næsemuslingemuslingerne på den berørte side kan radiologisk detekteres forstørrede og reducerede, nogle gange helt fraværende.
• Radiologiske forandringer i bihulerne.
  • Maxillaris sinus. Faldet i pneumatiseringen af sinus påvirket af den granulomatøse proces varierer i intensitet, ensartethed og prævalens, hvilket skyldes tilstedeværelsen af granulomer med den tilsvarende reaktion af slimhinden, tilføjelsen af en sekundær infektion og destruktive ændringer i knoglevæggene. Knoglevæggene i maxillaris sinus bestemmes på røntgenbilleder som tyndere, intensiteten af deres mønster er reduceret. Som regel afsløres ødelæggelse af den mediale væg af maxillaris sinus. Destruktive ændringer i den øvre væg af maxillaris sinus observeres sjældnere. Knogleændringer i sinus afsløres mere overbevisende på direkte anterior tomografi, hvor "konturbruddet" af den mediale væg er meget demonstrativt. Knoglevæggen bliver også tyndere (eller mønsteret bliver uklart) i et begrænset område af den nedre del af næsens piriforme åbning. For at identificere ændringer i sinus blødt væv anbefales det at udføre en røntgenundersøgelse ved at fylde det med et kontrastmiddel. Skialogiske træk ved konventionel og tomografisk undersøgelse er de samme som ved læsioner i sinus mediale væg, men er tydeligere synlige på grund af den karakteristiske anatomiske struktur og mindre superposition med omgivende knogledannelser. Ændringer i sinus nedre væg er sjældne, hvilket muligvis skyldes dens betydelige tykkelse.
  • Etmoidlabyrinten. Der er ikke identificeret forskelle i det radiografiske billede af læsioner i etmoidlabyrinten ved Wegeners granulomatose og kronisk inflammatorisk proces. Ved begge sygdomme er mønsteret af intercellulære septa dårligt differentieret eller fraværende, etmoidpladen er tyndere eller delvist ødelagt, etmoidlabyrinten er noget udvidet sammenlignet med den modsatte side.
  • Sphenoid sinus. Det radiologiske billede afhænger af graden af reduktion af pneumatiseringen af sphenoid sinus. Sphenoid sinus' vægge er tyndere. Sphenoidbenets krop og dens vinger på siden af processen har et mindre intenst mønster. Der forekommer betydelige ændringer i området omkring de øvre og nedre orbitale fissurer: deres lumen bliver uklar, konturerne er uklare og ujævne, steder eroderede. Læsioner af sphenoid sinus ved Wegeners granulomatose er meget mindre almindelige end læsioner i maxillaris sinus, men muligheden for en sådan læsion bør huskes.

Det er nødvendigt at tage hensyn til ændringer i lungerne, fastslået ved radiografi: knuder, lungeinfiltrater eller hulrum.

Differentialdiagnostik

Wegeners granulomatose skal differentieres fra sygdomme relateret til systemisk allergisk vaskulitis (systemisk lupus erythematosus, hæmoragisk vaskulitis, periarteritis nodosa osv.); hvis perforation opstår i den bruskagtige del af næseskillevæggen - fra tuberkulose, og i den knoglebruskagtige del - fra syfilis. Yderligere progression af den ulcerøs-nekrotiske proces i næsehulen og bihulerne kræver differentialdiagnose ved maligne neoplasmer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]