Behandling af Wegeners granulomatose

Målet med terapien er at opnå remission under en forværring af sygdommen og derefter opretholde den. Hovedprincipperne for behandlingstaktikker er den tidligste og mest rettidige start af behandlingen, individuelt valg af lægemiddel, doser og behandlingsvarighed under en forværring, samt langvarig behandling under hensyntagen til sygdommens progressive karakter.

Lægemiddelbehandling af Wegeners granulomatose

Behandlingsgrundlaget er brugen af glukokortikoider i kombination med cytostatika. Som regel er den initiale suppressive dosis af glukokortikoider 6080 mg prednisolon oralt dagligt (1-1,5 mg/kg kropsvægt pr. dag). Hvis effektiviteten ikke er tilstrækkelig, øges dosis til 100-120 mg. Hvis det i dette tilfælde ikke er muligt at opnå kontrol over sygdommen, anvendes såkaldt pulsbehandling - 1000 mg methylprednisodon ordineres i 3 dage i træk, lægemidlet administreres intravenøst ved injektion i en 0,9% natriumchloridopløsning.

Brug af cytostatiske lægemidler giver en betydelig forbedring af livsprognosen. Cyclophosphamid foretrækkes, men gode resultater er opnået ved brug af azathioprin, methotrexat og mycophenolatmofetil. I perioden med udtalte kliniske symptomer på sygdommen administreres cyclophosphamid intravenøst eller intramuskulært i en dosis på 2-3 mg/kg kropsvægt pr. dag. Ved fald i sygdomsaktivitet skiftes til vedligeholdelsesdoser (50-100 mg/dag eller 200-400 mg pr. uge). Behandling med cyclophosphamid fortsættes i 1 år efter opnåelse af stabil remission, hvorefter dosis gradvist reduceres.

For at opretholde remission anvendes prednisolon i en minimal vedligeholdelsesdosis (5-7,5 mg/dag) i kombination med cyclophosphamid. I tilfælde af langvarig remission af sygdommen er fuldstændig seponering af glukokortikoider mulig, mens cytostatisk behandling opretholdes.

Kirurgisk behandling af Wegeners granulomatose

Kirurgisk behandling af Wegeners granulomatose bør udføres ved vitale indikationer. Sår heler ikke i 3-4 måneder. Det anbefales at øge hormondosis før operationen og gradvist reducere den til det oprindelige niveau i den postoperative periode. Hvis kirurgisk behandling er nødvendig, bør immunsuppressive midler midlertidigt seponeres, og bredspektrede antibiotika bør ordineres.

Videre ledelse

Alle patienter efter udskrivelse fra hospitalet skal fortsætte behandlingsforløbet med en reduktion af lægemiddeldosis (under kontrol af blodtal og generel tilstand). Det tilrådes at foretage en detaljeret undersøgelse af patienten og konsultere ham med relaterede specialister (primært reumatologer).

Vejrudsigt

Prognosen er ugunstig. Hovedkriteriet for at forudsige sygdomsforløbet er først og fremmest arten af sygdommens debut (akut, subakut, kronisk). Jo mere akut Wegeners granulomatose er, desto alvorligere er det videre forløb. De resterende kriterier (remissionsvarighed og forventet levetid) afhænger af forløbsmulighederne, men på grund af effektiviteten af moderne behandlingsmetoder er de mere relative end sygdommens debut. Sværhedsgraden af sygdommens debut og progressionshastigheden kan være objektive faktorer, der bestemmer prognosen.

Afslutningsvis skal det bemærkes, at de fleste patienter med Wegeners granulomatose først konsulterer en øre-næse-hals-læge. Deres fremtid afhænger af rettidig diagnose og tilstrækkelig behandling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Forebyggelse af Wegeners granulomatose

Der findes ingen pålidelige metoder til at forebygge Wegeners granulomatose. Det skal dog tages i betragtning, at udviklingen af Wegeners granulomatose forudgås af almindelige sygdomme og tilstande som influenza, akutte respiratoriske virusinfektioner, forværring af kronisk fokal infektion, hypotermi, traumer, graviditet eller fødsel.