Hud manifestationer med dermatomyositis

Dermatomyositis (synonym: polymyositis, polymyositis) - bindevævssygdom, der forekommer med en primær hudlæsioner og skeletmuskler, stærkt strømmende sygdom af ukendt ætiologi, karakteriseret ved degenerative forandringer, fortrinsvis tværstribet muskelvæv og hud manifestationer. Der er tilfælde, der kun opstår med muskelskader. Den grundlæggende sygdommens patogenese betydning cellemedieret overfølsomhed over for forskellige antigener. Den udvikler sig i alle aldre, også hos børn, men oftest efter 50 år, oftere hos kvinder.

Årsager og patogenese af dermatomyositis. Der er flere teorier (infektiøse, virale, autoimmune), som forklarer forekomsten af dermatomyositis. I øjeblikket støtter mange dermatologer den autoimmune hypotese af dermatomyositis, som det fremgår af de systemiske, sensibiliserede lymfocytter til antigener. Muskelvæv, cytotoksicitet af lymfocytter til auto-, homo- og hegeralogiske muskelkulturer, tilstedeværelsen af antinucleære antistoffer og cirkulerende immunkomplekser. Tilstedeværelsen af familiære tilfælde, udvikling af sygdommen hos tvillinger, og andre bindevævssygdomme i familier, foreninger og histokompatibilitetsantigener (HLA D8 og DRW3) tillod forskerne at fremsætte teorien om genetisk disposition for sygdommen.

Der er paraneoplastisk dermatomyositis. Arten af association af dermatomyositis med tumorer er ikke blevet fastslået. Det antages, at den allergiske virkning af tumorprodukter på kroppen og inklusion af immunmekanismer er mulige. I udviklingen af dermatomyositis spiller en vigtig rolle af sygdomme i indre organer, nervøse, endokrine systemer. Sclerotrofisk leichen kan fremkaldes af stoffer, infektionssygdomme, insolation mv.

Symptomer på dermatomyositis. Dermatomyositis opdelt i primær (idiopatisk), forekommer normalt hos børn og sekundære (sædvanligvis paraneoplastisk), især observeres hos voksne, og strømmen - akut, subakut og kronisk.

Blandt de mest karakteristiske kutane manifestationer af erythema ødematøs med lilla skær, som ligger primært på de udsatte dele af kroppen, især i ansigtet, periorbitalt skål og på ryggen af hænder, nakke, øvre bryst og ryg. Scolioderm-lignende ændringer kan observeres på underarme og bagsiden af hænderne. Undertiden udslæt polymorfe, hvilket gør kliniske ligheder med systemisk lupus erythematosus, især i påvisningen af antinukleære antistoffer og aflejring beneath basalmembranen af epidermis af immunkomplekser. Ved langvarig sygdomsforløbet udvikle atrofiske hudforandringer med fænomener poykilodermii (poykilo-dermatomyositis). Musklerne i skulderen og bækkenbunden påvirkes oftest. Der er ømhed, hævelse, svaghed, atrofi, progressiv hypotension, adynamia. Når spiserørets muskler påvirkes, er det svært at sluge, vejrtrækningen forstyrres, når membranmusklerne er involveret i processen.

Sygdommen ses ofte hos kvinder. Sygdommen hos de fleste patienter begynder med prodromale fænomener. Hos nogle patienter udvikler processen langsomt med mindre smerter i lemmerne, utilpashed og en lille stigning i temperaturen. Men det er muligt og akut udbrud af sygdommen (alvorlig smerte, især i lemmerne, hovedpine, svimmelhed, kvalme og opkastning, kraftige kulderystelser med feber til høje cifre). I de fleste patienter er der ødem og rødme i ansigtet med en lilla skygge, især i periorbitalområdet. Erytem er særligt udtalt på de øvre øjenlåg og i deres omkreds (et symptom på "briller"). Nogle gange tager det op i midten af ansigtet, der minder om "butterfly" af lupus erythematosus. Tilstedeværelsen af talrige telangiectasier gør farvningen mere mættet.

Erytem og hævelse ses normalt på sidens overflader i en mindre grad - på ekstensorfladerne på de øvre lemmer, bagagerummet og nogle gange i nogle andre områder. På ekstremiteterne påvirkes huden hovedsageligt inden for store muskler og led. Erythema og puffiness kan spredes fra nakken til skuldrene, brystet og ryggen som en pelerin. Relativt sjældne på baggrund af rødme eller udenfor er der knuderende lavenoid udslæt. På baggrund af erytem, er der undertiden urtik, vesikulær, pungeløs, papulær og hæmoragisk udbrud. Der er rapporter om tilfælde af nekrotiske ændringer, erosion og sår i huden. Hos nogle patienter tager dermatomyositis karakteren erythroderma ("myasthenic erythroderma" af Milian). Skleroderm-lignende ændringer kan forekomme på hænder og underarme. På disse områder er huden tør, håravfall og neglebeskadigelse observeret. I fremtiden kan det kliniske billede af poikiloderma udvikles. Ca. 25% af alle patienter med dermatomyosit har mucosale læsioner i form af stomatitis, glossitis, conjunctivitis og leukoplaki i tungen.

Subjektive fænomener er normalt udtrykt, meget brat, men kløen hos patienter klager næsten ikke, kun i nogle tilfælde er det intens.

Sammen med huden med dermatomyositis, som navnet på sygdommen selv viser, påvirkes muskelsystemet, hvilket normalt påvirker i begyndelsen. Patienterne er plaget af progressiv muskelsvaghed, hovedsageligt i de proximale dele af ekstremiteterne, adynamier. En hvilken som helst muskel kan være involveret i processen. Patienter klager over mere eller mindre alvorlige smerter, og især smertefuldt er den passive forlængelse af lemmerne. På grund af ødelæggelsen af skeletmuskulatur gangart er usikker, kan du ikke holde dit hoved op, er det svært at tage tøjet ( "sign shirt"), op ad trappen ( "et symptom på trappen"), kam hår ( "kam tegn"). Et grædende udtryk er slående, hvilket er resultatet af nederlaget i ansigtsmusklerne. Ansigtet ser dårligt ud ("karnevalsmaske"), trist ("whiny humør").

Når halsens muskler er beskadiget, lider patienterne let, aphonia udvikler sig, når musklerne i strubehovedet påvirkes. Over tid, musklerne atrofi, deponerede de calciumsalt, udviklede kontrakter. Hos nogle patienter manifesteres rhromatomyositis kun klinisk ved muskulære ændringer ("polymyositis").

Dermatomyositis observeret viscerale læsioner - mave øvre luftveje, bronkie, lunge, endocardium og myocardium involveret i processen af det centrale og perifere nervesystem, tropisk hududvækster lidelser, osteoporose. Fænomener omfatter ofte takykardi, svær hyperhidrose, signifikant vægttab og øget lysfølsomhed.

Normalt påvises accelereret ESR, ofte - kreatinuri, albuminuri, mængden af serumalbumin reduceres.

Dermatomyositis kombineres relativt ofte med ondartede tumorer i indre organer (kræft, meget mindre ofte - andre tumorer: sarkom, leukæmi, livmoderhalskræft osv.).

Eliminering af en ondartet tumor fører til hurtig klinisk forbedring, og nogle gange endda for at fuldføre remission af dermatomyositis.

Histopatologi af dermatomyositis. Ændringer i epidermis og dermis ligner dem i sklerodermi, dels - i lupus erythematosus. Ved dyb biopsi af muskler er transversal striation ikke detekteret. Fragmentering detekteres, forskellige typer af muskelfiberdyrofi, interstitiuminfiltrater, perivaskulær eller diffus, hovedsagelig fra lymfoide celler.

Pathomorfologi af dermatomyositis. I huden kan billedet være anderledes afhængigt af procesens intensitet. I de indledende stadier bemærkes svagt udtrykte perivaskulære infiltrater af lymfohistiocyt karakter og capillaritis. Senere udviklede atrofi af epidermis med vakuolær degeneration af basale lagceller, ødem øvre dermis, inflammatorisk respons, ofte med fibrinoid ændringer omkring kapillærerne og i dermoepidermalnogo forbindelse. I ældre læsioner observeret fænomener vaskulær poykilodermii ved hvilken under epidermis strip-detektere infiltration af lymfocytter og histiocyter. Atrofiske epidermis, epidermale udvækster glattet, kan dermis ofte se lommer af mucinøs degeneration i form af indskud af glycosaminoglykaner, oftest i områder med inflammatoriske infiltrater. Foci af mucinøs dystrofi findes også i det subkutane væv. I senere stadier af processen kan forekomster af calciumsalte observeres.

I de ramte muskler fremherskende degenerative og destruktive forandringer, graden af hvilke afhænger af sværhedsgraden af processen, hvilket resulterer i forsvinden cross riller, Hyalinosis sarkoplasmiske dets proliferative kerner. Sommetider bliver muskelfibrene ustrukturerede, brydes op i separate fragmenter, som derefter udsættes for fagocytose. I interstitium findes inflammatoriske infiltrater af forskellig grad, der består af lymfocytter, plasmocytter, histiocytter og fibroblaster. I tilfælde af de mest udtalte destruktive ændringer i muskelfibre (infarkt), forbedres det inflammatoriske respons. I dette tilfælde er de infiltrerede celler placeret mellem de berørte muskelfibre og omkring karrene i form af betydelige klynger. Undertiden i muskelfibrene under anvendelse histokemiske metoder registrerer kun degenerative og necrobiotic ændringer af svækkelse forsvinden af aktiviteten af enzymer af oxidativ metabolisme og muskelkontraktion. Ved gamle læsioner er der en atrofi af de resterende muskelfibre, omgivet af et fibrøst væv, der fejer de døde fibre. Interstitium fartøjer er også involveret i den inflammatoriske proces, i en akut periode opdager de ødem af væggene, proliferation af entheoteliocytterne. Undertiden trombovasculitis. I senere stadier sklerose af væggene med udslettelse af lumen,

Histogenese af dermatomyositis er ikke klar. Nogle forfattere tilskriver det til en gruppe af autoimmune sygdomme, mens andre mener, dermatomyositis (resultatet af overfølsomhed over for forskellige antigener: .. Infectious, bakteriel, viral, etc. Der er ingen tvivl om, at i udviklingen af inflammatoriske reaktioner er involveret humorale og cellulære immunitet faktorer forventes, at de humorale immunstoffer er skader mikrovaskulatur med efterfølgende udvikling af dystrofiske og necrobiotic ændringer i muskelfibre. På misbrug millstands internt link af immunitet antyder aggregering i skeletmuskler aktiverede mononukleære leukocytter at kulturen besidder cytotoksisk aktivitet rettet mod muskelcellerne, og er i stand til limfobtastnoy transformation. Næsten halvdelen af patienter med dermatomyositis detektere autoantistoffer. Produktion af antistoffer mod myosin og myoglobin. Som tidligere blev lagt stor værdi, sandsynligvis er et resultat af nekrose af skelet mus. Mere end sandsynligt, men ikke bevist, patogenetiske rolle af en heterogen gruppe pulmonale antistoffer, såsom PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. I direkte immunofluorescens reaktion, og 35% i læsionen af huden afsløre granulære aflejringer af immunoglobulin (IgG, IgM, IgA) og komplement i zonen af dermo-epidermal grænse. Det inflammatoriske infiltrat i dermis fremherskende limfopity aktiverede T-hjælper-celler og makrofager med en blanding unit Langerhanske celler.

Der er en vis genetisk prædisponering for udviklingen af dermatomyositis - en association med antigenerne i systemet HLA-B8 og HLA-DR3 er familiens tilfælde af sygdommen beskrevet.

K. Hashimoto et al. (1971) opdaget af elektronmikroskopi viruslignende partikler om påvirket muskelfibre. Der er data om forholdet mellem dermatomyositis og toksoplasmose. En lignende syndrom observeres med dermatomyositis ved recessivt arvelig X-speplennoy hypogammaglobulinæmi kan overvindes, når doseringen muskel patologi forårsaget af L-tryptophan, - det såkaldte syndrom "eosinofili-myalgi".

Differential diagnose. Sygdommen skal differentieres fra lupus erythematosus, sklerodermi, spontan panniculitis.

Behandling af dermatomyositis. Tildele glukokortikosteroider i en dosis på 0,5-1 mg / kg / dag. Hvis dosis er ineffektiv, øges til 1,5 mg / dag.

Der er en god effekt med kombinationen af prednisolon med azothioprin (2-5 mg / kg / dag in). Det er nødvendigt at undgå steroidmyopati, som ofte udvikler 4-6 uger efter behandlingsstart. Et positivt resultat er givet af immunsuppressive midler - methotrexat og cyclophosphamid. Der er rapporter om effektiviteten af iv-injektion af immunoglobulin i høje doser (0,4 g / kg / dag i 5 dage) i form af monoterapi og i kombination med kortikosteroider.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]