Forstyrrelser i mineralmetabolismen (mineraldystrofier): årsager, symptomer, diagnose, behandling

I huden er den vigtigste forstyrrelse af calciummetabolismen (hudens calcinose). Calcium spiller en vigtig rolle i cellemembranernes permeabilitet, nervedannelsernes excitabilitet, blodets koagulationsevne, reguleringen af syre-basemetabolismen og dannelsen af skelettet.

Calciummetabolismen reguleres af neurohormonale signalveje, hvor biskjoldbruskkirtlerne (parathyroidhormon) og skjoldbruskkirtlen (calcitonin), proteinkolloider, miljøets pH-værdi og calciumniveauet i blodet samt vævenes tilstand er af største betydning.

Calcinose. Forstyrrelser i calciummetabolismen ledsages af aflejring af kalksalte i væv såvel som i huden (kalkdystrofi eller forkalkning). Mekanismen for forkalkning er forskellig, og i denne henseende skelnes der mellem fire former for kutan calcinose: metastatisk, dystrofisk, metabolisk og idiopatisk. Processen er opdelt i begrænset og universel efter prævalens.

Metastatisk cutis calcinosis er sjælden og udvikler sig som følge af hypercalcæmi eller hyperfosfatæmi, som normalt er forbundet med hypertyreose, knoglesygdomme ledsaget af deres ødelæggelse (osteomyelitis, fibrøs osteolystrofi, myelom, hypervitaminose B12, ved kronisk nyresvigt hos patienter, der har modtaget langvarig hæmodialyse). Kliniske symptomer på metastatisk cutis calcinosis udtrykkes i udseendet af symmetriske, oftest placeret i ledområdet, små og store knudeformede formationer af "stenet" tæthed, smertefulde ved tryk. Huden er gullig eller blålig-rød, sammenvokset med dem. Over tid kan knuderne blødgøres med dannelsen af vanskeligt helende sår og fistler, hvorfra mælkehvide smuldrende masser ("calciumgummas") frigives.

Patomorfologi. Kalksalte farves mørklilla af hæmatoxylin og eosin, og sorte af Kossa-metoden. Ved denne type forkalkning findes massive saltaflejringer i det subkutane væv, og individuelle granuler og små klynger detekteres i dermis. Nekrose med en kæmpecellereaktion omkring og efterfølgende fibrose observeres ofte på steder, hvor kalksalte aflejres.

Dystrofisk calcinose i huden ledsages ikke af generelle forstyrrelser i fosfor-calciummetabolismen. Det kan observeres ved en række forskellige hudsygdomme: dermatomyositis, systemisk sklerodermi (Thiberge-Weissenbach syndrom), tumorer, cyster, tuberkulose, åreknuder, Chernogubov-Ehlers-Danlos syndrom, elastisk pseudokanthom, perichondritis i øret osv.

Patomorfologi. Små ophobninger af kalksalte findes i dermis og massive i det subkutane væv, omkring hvilke der opstår en kæmpecellereaktion, og i de senere stadier - indkapsling. Nogle forfattere påpeger manglen på parallelisme mellem sværhedsgraden af vævsskade og graden af forkalkning. Det bemærkes, at forkalkning forudgås af en stigning i den metaboliske aktivitet af celler, proteiner, glycosaminoglycaner og nogle enzymer.

Metabolisk calcinose ledsages heller ikke af en ændring i blodets calciumindhold. Patogenetiske faktorer omfatter øget absorption af calcium i væv, trofiske og hormonelle forstyrrelser. Den største betydning tillægges normalt ustabiliteten af buffersystemer, som følge af hvilken calcium ikke tilbageholdes i blodet og vævsvæsken. Arvelig prædisposition er vigtig i udviklingen af metabolisk calcinose.

Metabolisk calcinose kan være universel, udbredt og lokal. Kliniske manifestationer på huden ligner dem, der er beskrevet ovenfor. I den universelle proces er, udover calcinose i huden, også progressiv calciumaflejring i muskler og sener hos børn og unge karakteristisk. Lokale eller udbredte former for denne type calcinose observeres ved systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, dermatomyositis og andre sygdomme. Det histologiske billede ligner det, der er beskrevet ovenfor.

Idiopatisk calcinosis cutis er opdelt i to typer: tumorlignende (nodulær) og begrænset calcinosis i pungen.

Tumorlignende calcinose er karakteriseret ved forekomsten af enkeltstående tumorlignende formationer, oftest placeret på børns hoved. Dette er normalt en familiær sygdom ledsaget af fosfatæmi.

Patomorfologien ligner den, der er beskrevet ovenfor for andre typer kutan calcinose. Elektronmikroskopisk undersøgelse af læsionerne viste, at aflejringerne i denne type calcinose består af apatitkrystaller aflejret i kollagenfibre.

Der er overfladiske aflejringer af calciumsalte i huden på ekstremiteterne og ansigtet i form af vortede knuder (subepidermal calcinose). Calciumsalte ved denne type calcinose findes i den øvre del af dermis, nogle gange i dens dybere dele. De har kugler og granuler, omkring hvilke der ofte udvikles en kæmpecellereaktion. Epidermis er ofte i en tilstand af akantose, og der findes nogle gange calciumgranuler i den.

Elektronmikroskopisk undersøgelse viser, at kalksalte er aflejret inde i svedkirtlens kanal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]