Diffus giftig goiter hos børn

Diffus giftig goiter (synonymer: Graves 'sygdom) er en organspecifik autoimmun sygdom, hvor thyroid-stimulerende antistoffer produceres.

ICD-10 kode

E05.0 Thyrotoxicose med diffus goiter.

Årsager til diffus giftig goiter

Tyroid-stimulerende antistoffer binder til TSH-receptorer på skjoldbruskkirtelceller, og processen, som normalt udløses af TSH, aktiveres, en syntese af skjoldbruskkirtelhormoner. Den autonome aktivitet af skjoldbruskkirtlen, som ikke lænker sig til central regulering, begynder.

Sygdommen betragtes som genetisk bestemt. Det er kendt, at udviklingen af thyroid-stimulerende antistoffer skyldes den antigen-specifikke celleundertrykkelsesdefekt. Den provokerende faktor til dannelsen af thyroid-stimulerende immunoglobuliner kan være en smitsom sygdom eller stress. I dette tilfælde har de fleste patienter en langvirkende stimulant af skjoldbruskkirtlen.

[1]

Patogenesen af diffus giftig goiter

Overskydende thyreoideahormoner fører til dissociation af respiration og phosphorylering i cellen, forøget varmeproduktion, graden af udnyttelse af glucose. Glukoneogenese og lipolyse aktiveres. Kataboliske processer intensiverer, myokardiumdystrofi, lever og muskelvæv udvikles. Den relative insufficiens af glukokortikoider udvikler kønshormoner.

Der er tre faser i udviklingen af sygdommen.

• I. Præklinisk stadium. Kroppen akkumulerer antistoffer, der er ingen kliniske symptomer.
• II. Euthyroid stadium. Progressivt stigende hyperplasi af skjoldbruskkirtlen, thyroidhormoner i blodet overstiger ikke normale værdier.
• III. Hyperthyreoide stadium ledsages af morfologisk lymfocytisk infiltration af skjoldbruskkirtlen, immunologiske reaktioner, cytolyse. Der er kliniske symptomer.

Symptomer på diffus giftig goiter

Der er tre grupper af symptomer:

• lokale symptomer - goiter;
• symptomer forbundet med hyperproduktion af skjoldbruskkirtelhormoner;
• Symptomer på grund af samtidige autoimmune sygdomme. Skjoldbruskkirtlen er signifikant forstørret, som regel er stigningen mærkbar ved undersøgelsen. Ved en palpation er den tætte konsistens defineret, over en kirtel vaskulære murmurer lyttes.

Symptomer forårsaget af thyrotoksikose øges gradvist i flere måneder. Barnet bliver whiny, følelsesmæssigt ustabilt, irritabelt, drømmen er forstyrret. Ved undersøgelsen tiltrækker den glatte fløjlsagtige hud opmærksomhed, pigmentering opstår, især i øjenlågsområdet. Sveden er øget, muskel svaghed er ofte noteret. Appetitten øges, men barnet bliver gradvist tabt. Der er tremor af fingre, øget motoraktivitet. Karakteristisk takykardi i ro og øget pulsatilt arthritisk tryk. Marker en hyppig afføring, nogle gange afslører hepatomegali. Piger har amenoré.

Sympatikotonia provokerer forekomst af øjensymptomer: Graefe symptom - stripning sclera del af iris set nedad, Mobius symptom - svag konvergens af øjne, symptomet mønster Shtellvaga - sjælden blinkende Dalrymple symptom - dilaterede eye spalter et al.

Thyrotoksikose, afhængigt af sværhedsgraden af takykardi, er opdelt i tre grader:

• I grad - hjertefrekvens øges med højst 20%
• II grad - pulsen øges med højst 50%;
• III grad - hjertefrekvens er forøget med mere end 50%.

Tilknyttede autoimmune sygdomme med thyrotoksicose indbefatter endokrine oftalmopati, pretybial myxedem, diabetes mellitus, juvenil polyarthritis. Endokrine oftalmopati observeres oftest med diffus giftig goiter. Det skyldes dannelsen af antistoffer mod membranen af de oculomotoriske muskler og deres lymfocytiske infiltration, som strækker sig til retrobulbarfiberen. Dette forårsager ødem, hyperpigmentering af øjenlågene, exophthalmos.

Komplikationer af diffus giftig goiter

I mangel af behandling kan patienten udvikle en thyrotoksisk krise. I dette tilfælde stiger temperaturen, der er motorisk angst eller apati, opkastning, tegn på akut hjertesvigt, koma.

[2]

Diagnose af diffus giftig goiter

Diagnosen er baseret på kliniske data og bestemmelsen af thyroidhormonindholdet i blodet. Følgende ændringer bemærkes:

• T ₃ og T ₄ i serum hæves og sænkes TTG - 70% af patienterne;
• T ₃ øget, T ₄ normal, TSH faldt - hos 30% af patienterne;
• antistoffer mod TSH-receptorer i blodserum;
• indholdet af kolesterol og beta-lipoproteiner i blodserum reduceres;
• relativ lymfocytose i en klinisk blodprøve
• øget indholdet af ioniseret calcium i blodserumet;
• EKG-takykardi, en stigning i tændernes spænding.

[3], [4]

Differential diagnose

Differentiel diagnose bør udføres med vegetativ-vaskulær dystoni, hvor takykardi og følelsesmæssig ophidselse ikke er permanent.

Hyperthyroidisme kan også udvikle sig med andre skjoldbruskkirls sygdomme. Disse omfatter - akut purulent og subakut thyroiditis, autoimmun thyroiditis, funktionelt aktive knudepunkter i skjoldbruskkirtlen.

[5], [6]

Behandling af diffus giftig goiter

Målet med behandlingen er at eliminere manifestationerne af hyprethyroidisme og normalisere niveauerne af skjoldbruskkirtelhormoner. Anvend medicin og kirurgiske behandlingsmetoder. Initial terapi er baseret på brug af stoffer, der har en thyreostatisk virkning. Thiamazol er ordineret i 1,5-2,5 år. Startdosis af thiamazol er 0,5-0,7 mg / kg pr. Dag afhængigt af sværhedsgraden af thyrotoksikose i tre doser. Hver 10-14 dage reduceres dosis til vedligeholdelse. Vedligeholdelsesdosis er 50% af initialdosis. Hos de fleste patienter fører hæmning af thyroxinsekretion med thiamazol til hypothyroidisme og forhøjede blodniveauer i TSH. I denne henseende er efter 6-8 uger fra behandlingens begyndelse ønskelig at kombinere thyreoidea med udnævnelsen af levothyroxinnatrium for at opretholde euthyroidisme og for at forhindre TSH's gastrointestinale virkning.

Ved skjoldbruskkirtelintolerans er ineffektivitet ved konservativ behandling, i nærvær af knuder i skjoldbruskkirtlen, subtotal strumektomi.

Prognose for diffus giftig goiter

Efter lægemiddelbehandling, der varer mere end 1,5 år, forekommer remission hos 50% af patienterne. Hos halvdelen af patienter med remission genvinder thyrotoksikose. Bevis for at opnå remission er forsvinden af skjoldbruskkirtelstimulerende autoantistoffer i blodet. Individuel prognose hos patienter med diffus toksisk goiter afhænger af sværhedsgraden af autoimmun thyroid sygdom og afhænger ikke af det anvendte antithyroide middel. Kombineret behandling med thiamazol og levothyroxin i lang tid og fortsat behandling med levothyroxin efter seponering af thionamid reducerer sandsynligheden for tilbagefald af thyrotoksikose.