Bulbs syndrom

Bulbar syndrom udvikler sig med skade på de kaudale dele af hjernestammen (medulla oblongata) eller dets forbindelser med det udøvende apparat. Funktionerne i medulla oblongata er forskellige og har en vital betydning. Nucleus IX-, X- og XII-nerver er kontrolcentre for svælget, strubehovedet og tungenes refleksaktivitet og er involveret i at tilvejebringe artikulering og indtagelse. De modtager interceptiv information og er relateret til mange viscerale reflekser (hoste, sluge, nysen, salivation, sugning) og forskellige sekretoriske reaktioner. I medulla passerer den mediale (bageste) langsgående bundle, hvilket er vigtigt for at regulere hoved- og nakkebevægelser og koordinere sidstnævnte med øjenbevægelser. Den indeholder relækerner af auditive og vestibulære ledere. Stigende og nedadgående stier går igennem det, der forbinder de lavere og højere niveauer af nervesystemet. Den retikulære formation spiller en vigtig rolle ved at lindre eller undertrykke motoraktivitet, regulere muskeltonen, udføre afferentation, i postural og anden refleksaktivitet, i styring af bevidsthed, såvel som viscerale og vegetative funktioner. Derudover er medulla oblongata gennem vagus-systemet involveret i regulering af respiratoriske, kardiovaskulære, fordøjelses- og andre metaboliske processer i kroppen.

Her overvejer vi de udvidede former for bulbar-lammelse, der udvikler sig med bilaterale læsioner af nuklearne IX, X og XII, såvel som deres rødder og nerver i og uden for kraniet. Her tilskrives vi læsionerne i de tilsvarende muskler og synapser, som fører til de samme forstyrrelser af bulbmotorfunktionerne: synke, tygge, artikulering, phonation og respiration.

[1], [2], [3]

Årsager til bulbar syndrom

1. Sygdomme i motorneuron (amyotrofisk lateralsklerose, spinal amyotrofi Fazio-Londe, Kennedy bulbospin amyotrofi).
2. Myopatier (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre syndrom).
3. Dystrofisk myotoni.
4. Paroxysmal myoplegi.
5. Myasthenia.
6. Polynuropati (Guillain-Barre, postvaccination, difteri, paraneoplastisk, med hypertyreose, porfyri).
7. Polio.
8. Processer i hjernestammen, posterior cranial fossa og cranio-spinal region (vaskulær, tumor, syringobulbia, meningitis, encephalitis, granulomatøse sygdomme, knoglerabnormiteter).
9. Psykogen dysfoni og dysfagi.

[4], [5]

Sygdomme i motor neuron

Det endelige stadium af alle former for amyotrofisk lateral syndrom (ALS) eller begyndelsen af dets bulbarform er typiske eksempler på nedsat bulbar-funktion. Sygdommen begynder sædvanligvis med bilateral læsion af kernen XII-nerve, og dens første manifestationer er atrofi, fasciculation og lammelse af tungen. I de første stadier kan dysarti uden dysfagi eller dysfagi uden dysartri forekomme, men en progressiv forringelse af alle bulbarfunktioner observeres ret hurtigt. Ved sygdommens begyndelse observeres sværhedsgraden ved at sluge flydende fødevarer oftere end faste fødevarer, men som sygdommen skrider frem, udvikles dysfagi, når man tager fast mad. I dette tilfælde er svagheden i tungen forbundet med svagheden i mastikulatoren og derefter ansigtsmusklerne, den bløde gane hænger ned, tungen i mundhulen er immobile og atrofiske. Det viser fastikulyatsii. Anartri. Konstant spytning. Svaghed i luftveje. På samme område eller i andre områder af kroppen detekteres symptomer på involvering af den øvre motoriske neuron.

[6], [7], [8], [9], [10]

Kriterier for diagnosticering af amyotrofisk lateralsklerose

• Tilstedeværelse af tegn på beskadigelse af den nedre motorneuron (inklusive EMG - bekræftelse af anteriorprocessen i klinisk konserverede muskler); kliniske symptomer på læsion af den øvre motoriske neuron (pyramidalt syndrom); progressive kursus.

"Den progressive bulbusparese" betragtes i dag som en af varianterne af bulbar form af amyotrofisk lateral sklerose (ligesom "primær lateral sklerose" som en anden type amyotrofisk lateral sklerose, som løber uden kliniske tegn læsioner af den forreste horn i rygmarven).

Stigende gravis kan være en manifestation af progressiv spinal amyotrofi, navnlig - slutstadiet amyotrofi Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann), og hos børn - spinal amyotrofi Fazio-Londe (Fazio-Londe). Sidstnævnte vedrører autosomal recessiv spinal amyotrofi med tidlig barndoms debut. Hos voksne er X-linked spændingspine amyotrofi kendt, begyndende i alderen 40 år og ældre (Kennedy sygdom). Kendetegnet ved muskelsvaghed og atrofi af proksimale øvre ekstremiteter, spontane facikulationer, ogranicheskie volumen af aktive bevægelser af hænder, reduktion af senereflekser af biceps og triceps. Som sygdommen skrider frem, udvikler bulbar (sædvanligvis ikke-grove) sygdomme: puffing, tungeatrofi, dysartri. Legemusklerne bliver involveret senere. Karakteristika: gynekomasti og pseudohypertrofi af gastrocnemius musklerne.

Med progressive spinale amyotrofier er processen begrænset til beskadigelse af cellerne i ryggenes forreste horn. I modsætning til amyotrofisk lateralsklerose er processen her altid symmetrisk, det ledsages ikke af symptomer på involvering af det øvre motorneuron og har et mere gunstigt kursus.

[11], [12], [13], [14], [15],

Myopatier

Nogle former for myopati (oculofaryngeal, Kearns-Sayre syndrom) kan manifestere som forringede bulbarfunktioner. Okulofaringealnaya myopati (dystrofi) - arvelig (autosomal dominant) sygdom, som er en funktion debut senere (som regel efter 45 år) og muskelsvækkelse, som er begrænset til ansigtsmuskler (bilateral ptose) og bulbar muskler (dysfagi). Ptosis, synkeforstyrrelser og dysfoni udvikler sig langsomt. Det vigtigste maladaptive syndrom er dysfagi. På lemmerne spredes processen kun hos nogle patienter og i de senere stadier af sygdommen.

En af de former for mitokondriel encephalomyopati, nemlig Kearns-Sayre syndrom ("ophthalmoplegia plus") manifesteres udover ptosis og oftalmoplegi et myopatisk symptomkompleks, der udvikler sig efter øjen symptomer. Inddragelse af bulbar muskler (larynx og svælg) er normalt ikke helt uhøfligt, men det kan føre til ændringer i fonation og artikulation, gagging.

[16], [17], [18], [19]

Obligatoriske tegn på Kearns-Sayre syndrom:

• ekstern oftalmoplegi
• retinal pigment degeneration
• ledningsforstyrrelser i hjertet (bradykardi, atrioventrikulær blok, synkope, pludselig død er mulig)
• forøget protein i væsken

[20], [21]

Dystrofisk myotoni

Dystrophic myotonia (eller myotoniske distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) er arvet på en autosomal dominerende måde og påvirker mænd 3 gange oftere end kvinder. Hendes debut kommer i en alder af 16-20 år. Det kliniske billede består af myotoniske, myopatiske syndromer og ekstramuskulære lidelser (dystrofiske ændringer i linsen, testikler og andre endokrine kirtler, hud, spiserør, hjerte og nogle gange i hjernen). Myopatisk syndrom er mest udtalt i ansigtsmusklerne (tygger og tidsmuskler, hvilket fører til et karakteristisk ansigtsudtryk), nakke og i nogle patienter i ekstremiteterne. Nederlaget for bulbar muskler fører til en nasal nuance af stemmen, dysfagi og gagging, og undertiden respiratoriske lidelser (herunder søvnapnø).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Paroxysmal myoplegi (tilbagevendende lammelse)

Periodisk paralyse - Disease (gipokaliemicheskoe, hyperkalemic normokaliemicheskaya og form), vist generaliseret partielle anfald eller muskelsvaghed (uden tab af bevidsthed) som parese eller plegia (op til tetraplegi) med reducerede senereflekser og muskler hypotoni. Varigheden af angreb varierer fra 30 minutter til flere dage. Provokative faktorer: rig på kulhydrater rigelig mad, misbrug af salt, negative følelser, motion, nattesøvn. Kun i nogle angreb er der inddragelse af de cervicale og kraniale muskler. Sjældent i processen er involveret i varierende grad, åndedrætsmusklerne.

Differentialdiagnosen udføres med sekundære former for myoplegi, som findes hos patienter med thyrotoksikose, med primær hyperaldosteronisme, hypokalæmi hos nogle gastrointestinale sygdomme, nyresygdomme. Der beskrives iatrogene varianter af periodisk lammelse i udnævnelsen af stoffer, der fremmer fjernelse af kalium fra kroppen (diuretika, afføringsmidler, lakrids).

Myasteni

Bulbar syndrom er en af de farlige manifestationer af myastheni. Myasthenia gravis (myasthenia gravis) er en sygdom, hvoraf den førende kliniske manifestation er unormal muskel træthed, faldende indtil fuldstændig opsving efter at have taget anticholinesterase lægemidler. De første symptomer er oftere dysfunktioner i øjets muskler (ptosis, diplopi og begrænsning af eyeballs bevægelighed) og ansigtsmusklerne samt musklerne i lemmerne. Ca. En tredjedel af patienterne oplever masticatorisk, pharyngeal, laryngeal og tungt involvering. Der er generaliserede og lokale (hovedsageligt okulære) former.

Differentialdiagnosen af myastheni udføres med myastheniske syndromer (Lambert-Eaton syndrom, myasthenisk syndrom i polyneuropati, myasthenia-polymyositis-kompleks, myasthenisk syndrom i botulinumforgiftning).

[28], [29], [30], [31]

Polyneuropati

Bulbær lammelse polyneuropatier observeret i billedet af generaliseret polineyropaticheskogo syndrom på baggrund af tetraparese eller tetraplegi med karakteristiske sensoriske forstyrrelser, der letter diagnosen af arten af bulbar lidelser. Den sidste egenskab ved sådanne former som akut demyelinerende polyneuropati, Guillain-Barre syndrom, post-vaccination og post-infektiøs polyneuropati, difteri og paraneoplastisk neuropati og polyneuropati i hyperthyroidisme og porphyria.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Poliomyelitis

Akut poliomyelitis, som årsag til lammelseforlamning, genkendes ved tilstedeværelsen af generelle infektiøse (præparalytiske) symptomer, den hurtige udvikling af lammelse (normalt i de første 5 dage med sygdom) med større skade på det proximale end de distale. Perioden for den omvendte udvikling af lammelse kort efter deres udseende er karakteristisk. Spinal-, bulbar- og bulbospinale former skelnes. Nedre ekstremiteter påvirkes oftere (i 80% af tilfældene), men det er muligt, at syndrom udvikler sig langs hæmsten eller krydset. Lammelse er træg i naturen med tab af tendonreflekser og den hurtige udvikling af atrofi. Bulbarlammelse kan observeres med bulbarformen (10-15% af sygdommens fuldstændige paralytiske form), hvor ikke kun IX, X (mindre ofte XII) nerver, men også ansigtsnerven lider. Skader på de fremre horn i IV-V-segmenterne kan forårsage åndedrætslamning. Hos voksne er den bulbospinale form mere tilbøjelige til at udvikle sig. Inddragelse af hjernestammen retikulær dannelse kan føre til kardiovaskulær (hypotension, hypertension, hjertearytmi), respiratorisk ("ataktisk respiration") lidelser, synkeforstyrrelser og vækkelsesforstyrrelser.

Differentiel diagnose udføres med andre virale infektioner, som kan påvirke den nedre motorneuron: rabies og herpes zoster. Andre sygdomme, der ofte kræver en differentiel diagnose med akut polio, omfatter Guillain-Barré-syndrom, akut intermitterende porfyri, botulisme, toksisk polyneuropati, tværgående myelitis og akut kompression af rygmarven i epidural abscess.

[38], [39],

Processer i hjernestammen, posterior cranial fossa og craniospinal region

Nogle sygdomme undertiden involverer begge halvdele let medulla betragtning af den lille størrelse og kompakte form af den caudale del af hjernestammen: intramedullære tumorer (gliomer og ependymomas) eller ekstramedullær tegn (neurofibrom, meningiomer, hæmangiom, metastatiske tumorer); tuberkulose, sarkoidose og andre granulomatøse processer kan ligne de kliniske symptomer på en tumor. Volumetriske processer ledsages før eller senere af øget intrakranielt tryk. Parenchymale og subarachnoid blødning, traumatisk hjerneskade, og andre processer ledsaget af intrakraniel hypertension og herniation af medulla oblongata i foramen magnum, kan føre til hypertermi, luftvejslidelser, koma og død af patienten fra respirationssvigt og hjertestop. Andre årsager: siringobulbiya, medfødte lidelser og anomalier kraniospinal region (platibaziya, Pagets sygdom), giftige og degenerative processer, meningitis og encephalitis, hvilket fører til dysfunktion af de caudale dele af hjernestammen.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Psykogen dysfoni og dysfagi

Psykogene lidelser i bulbfunktionerne kræver nogle gange en differentiel diagnose med ægte bulbar-bar-lammelse. Psykogene lidelser ved indtagelse og fonation kan observeres både i billedet af psykotiske lidelser og inden for rammerne af konverteringsforstyrrelser. I det første tilfælde observeres de sædvanligvis på baggrund af klinisk indlysende adfærdsmæssige lidelser, i det andet er de sjældent en monosymptomatisk manifestation af sygdommen, og i dette tilfælde letter deres anerkendelse ved påvisning af polysyndromiske demonstrationsforstyrrelser. Det er nødvendigt at anvende begge positive kriterier for diagnosticering af psykogene lidelser og udelukkelse af organiske sygdomme ved brug af moderne parakliniske undersøgelsesmetoder.

[46], [47], [48], [49], [50],

Diagnostiske test for bulbar syndrom

Generel og biokemisk blodprøve; urinanalyse; CT scan eller MR i hjernen; EMG af musklerne i tungen, nakke og lemmer; kliniske og EMG test for myasthenia gravis med farmakologisk stress; oculist undersøgelse; EKG; væskestudie; esophagoscopy; høring af terapeuten.

[51], [52], [53], [54]