Neurogen dysfagi: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Synke funktion er nøjagtigt styret bolus og overføre væske fra munden til spiserøret. Som luftstrømmene og mad skærer har en fælles vej i mund og hals, der er en delikat mekanisme af deres division under synke for at forhindre svalerne fødevarer luftveje. Tildele oral forberedende fase, ordentlig oral fase af synke og synke refleks. Til bolus passerer gennem spiserøret refleks mekanismen aktiveres. De væsentlige elementer er synke undtagelse nasopharynx (nasopharynx) via velofaringealnogo overlap, skubning af en klump i halsen via pumpning bevægelser af tungen, blokering strubehovedet med epiglottis og svælg ved hjælp peristaltik, som forskyder fødevarer gennem cricopharyngeal lukkemuskel i spiserøret. Fremkomsten af strubehovedet med til at forhindre aspiration og løfte bunden af sproget, hvilket gør det nemmere at skubbe maden ned i halsen. Øvre aeriferous tilnærmelse sti er lukket og spændingen af epiglottis, lavere - falske stemmebånd, og endelig de sande stemmebånd, der fungerer som en ventil til at forhindre indtrængen af fødevarer i luftrøret.

Indgang i luftvejene af et fremmed materiale forårsager normalt en hoste, der afhænger af udstødningsmuskelens belastning og styrke, herunder bukemusklerne, m. Latissimus og m. Pectoralis. Palatintrættets svaghed forårsager en nasal skygge af stemmen og indtagelsen af flydende mad i næsen ved indtagelse. Svaghed i sproget gør det svært at udføre sprogets vigtigste pumpefunktion.

Koordinering synke afhænger af integrationen af sensoriske veje for sprog, mundhule og svælg (kranienerver V, VII, IX, X) og medtagelse af vilkårlig og refleks muskelsammentrækning innerveret V, VII og X-XII nerver. Det medulære center for at sluge er placeret i regionen af kerne-tractus solitarius meget tæt på åndedrætscentret. Slukning koordineres med vejrtrækningen på en sådan måde, at indtagelse af apnø følges af indånding og forhindrer aspiration. Reflekssugning forbliver normalt fungerende selv med en vedvarende vegetativ tilstand.

[1], [2], [3], [4]

Hovedårsagerne til dysfagi:

I. Muskelniveau:

1. Myopati (oculo-pharyngeal).
2. Myasthenia.
3. Dystrofisk myotoni.
4. Polymyositis.
5. Sklerodermi.

II. Det neurale niveau:

A. Ensidet beskadigelse. Svagt udtrykt dysfagi (læsion gruppe kaudale nerver i kraniet basen fraktur, thrombose i halsvenen, glomus tumorer, Garcin syndrom, sjældent - multipel sklerose).

III. Bilaterale læsioner:

1. Difteri polyneuropati.
2. Tumor i bunden af kraniet.
3. Polyneuropati Guillain-Barre.
4. Idiopatisk kranial polyneuropati.
5. Meningitis og carcinomatose af membranerne.

III. Nukleært niveau:

A. Ensidet beskadigelse:

1. Fordelagtigt, vaskulære læsioner af cylinderen, hvori et billede er repræsenteret dysfagi alternerende hemiplegi Wallenberg-Zaharchenko, Sestao Chesnay, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson.
2. Sjældnere årsager: syringobulbia, hjernestamglioma, Arnold-Chiari misdannelse.

B. Tosidige læsioner (parmalamparese):

1. Amyotrofisk lateral sklerose.
2. Et infarkt eller blødning i medulla oblongata.
3. Polio.
4. Siringobulybiya.
5. Progressiv spinal amyotrofi (bulbar former i børn, bulbospinal form hos voksne).

IV. Det supranukleære niveau (pseudobulbar parese):

1. Vaskulær lacunar tilstand.
2. Perinatalt traume.
3. Craniocerebral skade.
4. Amyotrofisk lateral sklerose.
5. Degenerative og atrofiske sygdomme, der involverer pyramideformet (pseudobulbær lammelse) og ekstrapyramidale system (pseudo-pseudobulbær parese), herunder progressiv supranukleær parese, Parkinsons sygdom, multipel systematrofi, Picks sygdom, Creutzfeldt-Jacob sygdom og andre.
6. Hypoksisk encephalopati.

V. Psykogen dysfagi.

I. Muskelniveau

Sygdomme, der påvirker musklerne direkte eller de myoneurale synapser kan ledsages af dysfagi. Okulofaringealnaya myopati (okulofaringealnaya dystrofi) - en variant af arvelige myopatier karakteriseret sent opstået (sædvanligvis efter 45 år) og et begrænset antal viser svaghed i muskler hovedsageligt langsomt progressive bilateral ptosis og dysfagi, samt en ændring af stemmen. I senere stadier er det muligt at inddrage stammenes muskler. Disse meget karakteristiske kliniske egenskaber tjener som grundlag for diagnosen.

Myasthenia gravis debut (i 5-10%) som en monosymptomatisk dysfagi. Sammenføjning svingende svaghed i andre muskler (oculomotor, ansigts muskler og lemmer og krop), og elektromyografisk diagnose prozerinovoy prøve bekræftede diagnosen af myasthenia gravis.

Dystrofisk myotonia som en årsag til dysfagi er let genkendes på grundlag af en typisk autosomal dominant arvegang og den unikke topografi muskelsvind (m. Levator palpebre, mimik, tyggetabletter herunder tidsmæssige, musculus sternocleidomastoideus og underarm muskler i hænder og ben). Kendetegnet ved degenerative ændringer i andre væv (linse, testikler og andre endokrine kirtler, hud, spiserør og i nogle tilfælde - hjerne). Der er et karakteristisk myotonisk fænomen (klinisk og EMG).

Polymyositis - autoimmun sygdom karakteriseret ved tidlig lidelse synke (myogene natur bulbar syndrom), den proximale muskelsvaghed og myalgi med tætninger muskel intakt senereflekser, høje CK niveauer, ændringer i EMG og muskel biopsi.

Sklerodermi kan påvirke spiserøret (øsofagit med en karakteristisk røntgenbillede), manifesterer dysfagi, som typisk registreres på en baggrund systemet proces, påvirker huden, led og indre organer (hjerte, lunger). Reynauds syndrom udvikler sig ofte. Når jernmangel anæmi atrofiske ændringer i slimhinden i svælget og spiserøret, og spastisk konstriktion af den oprindelige del (Plummer-Vinson syndrom) er et tidligt symptom og undertiden forud for udviklingen af anæmi. Hypokromisk anæmi og et lavfarveindeks afsløres.

II. Det neurale niveau

A. Ensidet beskadigelse

Ensidig nerveskader caudale gruppe (IX, X og XII par), fx ved årsskiftet kraniebasen normalt medføre dysfagi svagt udtrykt i billedet syndrom Bern (jugular foramen syndrom manifesteret ensidig læsion af IX, X og XI par). Dette syndrom er også muligt trombose af halsvenen, glomus tumor. Hvis brudlinien passerer gennem kanalen placeret ved siden af den hypoglossale nerve, så det udvikler en ensidig læsion af caudalnerven syndrom (IX, X, XI og XII nerver) med mere svær dysfagi (Vernet Sukkar Colle syndrom). Garcin syndrom er karakteriseret ved inddragelse af kranienerverne den ene side (syndromet "halv base"), og så desuden dysfagi har mange manifestationer inddragelse af andre kraniale nerver. Multipel sklerose kan være en sjælden årsag til de ensidige læsioner caudale kranienerver rodspirer og er ledsaget af andre symptomer er karakteristiske for sygdommen.

B. Bilaterale læsioner

Bilaterale læsioner kister kaudale kranienerver er hovedsagelig typisk for nogle polyneuropati og shell processer. Difteri neuropati som OVDP eller visse andre udførelsesformer polyneuropatier (post-vaccination, paraneoplastisk, hyperthyroidisme, porfyri) kan føre til alvorlige quadriplegia følsomme lidelser, tabloid og andre stamceller svækkede indtil paralyse af respiratoriske muskler (type Landry) og fuldstændigt tab af selvet synke .

Idiopatisk kranisk polyneuropati (idiopatisk multipel kranisk neuropati) er mindre almindelig og kan forekomme som en envejs eller som en tovejsproces. Det er karakteriseret ved en skarp start med begyndelsen af hovedpine eller ansigts smerte, oftere i periorbital og frontotemporal region. Smerten er konstant aching, den kan ikke tilskrives enten den vaskulære eller den neuralgiske type. Sædvanligvis flere dage observeres billede sekventiel eller samtidig involvering af flere (mindst to) kranienerverne (III, IV, V, VI, VII nerver, der muligvis involverer parrene II og gruppe kaudale nerver). De olfaktoriske og auditive nerver er ikke involveret. Måske både monofasisk og tilbagevendende. Pleocytose i CSF er ikke typisk; mulig stigning i protein. Typisk god terapeutisk virkning af glucocorticoider. Sygdommen kræver udelukkelse af symptomatisk kranial polyneuropati.

For carcinomatose af meninges er bilateral sekventiel (med et interval på 1-3 dage) involvering af kraniale nerver karakteristisk. Tumorer i kraniet base (herunder Garcin syndrom), Blumenbach skråning eller caudale dele af hjernestammen er ledsaget af involvering af V-VII og IX-XII og andre nerver. I disse tilfælde observeres dysfagi i billedet af nederlaget for flere kraniale nerver. Kritisk diagnostisk værdi er neuroimaging.

III. Nukleare niveau

A. Ensidet beskadigelse

Ensidet skader. Den mest almindelige årsag til ensidig skade på kernerne i den kaudale gruppe af nerver er vaskulære læsioner i hjernestammen. I denne dysfagi præsenteres i filmen skiftevis hemiplegi Wallenberg-Zakharchenko (som regel), eller (meget sjældent) Sestao-Chenet, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson. Sygdomsforløbet og de karakteristiske neurologiske symptomer i disse tilfælde giver sjældent anledning til diagnostiske tvivl.

De mere sjældne årsager til ensidig skade på de kaudale dele af hjernestammen: syringobulbia, hjernestammen gliom, misdannelse af Arnold-Chiari. I alle tilfælde tilvejebringes uvurderlig diagnostisk hjælp ved hjælp af metoder til neuroimaging.

B. Tosidet læsioner (bulbar parese)

Bilaterale læsioner (gravis) på den nukleare niveau kan være forårsaget af vaskulære, inflammatoriske og degenerative sygdomme, som rammer de caudale dele af hjernestammen (medulla oblongata). Bulbær form af amyotrofisk lateral sklerose i de tidlige stadier af sygdommen manifesterer sig i strid med synkebesvær, som er normalt ledsaget af dysartri, EMG tegn på at lide motoneuroner (herunder klinisk intakt muskel) og en progressivt forløb af systemet proces.

Infarkt eller blødning i medulla oblongata med bilateral skade manifesterer sig altid i massive cerebrale og fokale neurologiske symptomer, og dysfagi er en karakteristisk del af det.

Poliomyelitis hos voksne er normalt ikke begrænset til læsioner af bulbarfunktioner; Imidlertid er en bulbform mulig for børn (neuroner VII, IX, og X-nerver påvirkes normalt). Ved diagnostik ud over det kliniske billede er det vigtigt at tage hensyn til den epidemiologiske situation og dataene fra serologiske undersøgelser.

Siringobulbiya forskellige symptomer på ikke kun motor kerner IX, X, XI og XII kerner (dysfoni, dysartri, dysfagi, med højere lokalisering kan være involveret og facialisnerven), men også lidelser følsom egenskab på forsiden af det segmentale type. Den langsomme forløb af sygdommen, ingen symptomer på leder i denne form, og karakteristisk mønster på CT eller MR diagnose ikke meget kompliceret.

Progressiv spinal amyotrofi, der manifesteres af dysfagi, hos børn og voksne finder sted i forskellige former.

Syndrom Fazio-Londe (Facio-Londe), ellers kaldet progressiv bulbar lammelse hos børn, er en sjælden arvelig sygdom, der rammer børn, unge og unge. Sygdommen begynder normalt med respiratorisk (stridor) lidelser, som derefter efterfølges af diplegia facialis, dysartri, dysfoni og dysfagi. Patienter dør flere år efter sygdomsbegyndelsen. Øvre motoneuron lider normalt ikke.

Myasthenia amyotropi hos voksne, kaldet syndrom Kennedy (Kennedy) forekommer næsten udelukkende hos mænd (X-bundet arvegang) oftest i alderen 20-40 år og er kendetegnet ved en temmelig usædvanlig kombination af distal atrofi (oprindeligt i hænderne) med strukturelt ustabile bulbar tegn. Det noterer let paretisk syndrom, nogle gange - episoder af generel svaghed. Der er fascinationer i den nederste del af ansigtet. Meget typisk gynækomasti (ca. 50%). Der er tremor, nogle gange - crampi. Strømmen er ret godartet.

IV. Det supranukleære niveau (pseudobulbar parese)

Den mest almindelige årsag til dysfagi i billedet af pseudobulbar syndrom er den vaskulære lacunar tilstand. Der er et billede ikke blot af bilaterale læsioner kortikobulbarnyh måder, men også bilateralt pyramideformede skilte, gangforstyrrelser (disbaziya), de reflekser oral automatisme, ofte - vandladning lidelser; ofte en krænkelse af kognitive funktioner på MRI - flere foci af blødgøring i hjernehalvfrekvensen hos en patient med vaskulær sygdom (oftest - hypertension).

Pseudobulbar syndrom er almindeligt ved perinatal trauma. Hvis sidstnævnte ledsages af spastisk tetraplegi, er der brutale taleforstyrrelser, respiratoriske vanskeligheder og dysfagi mulige. Som regel er der andre symptomer (dyskinetisk, ataktisk, krænkelse af mental modning, epileptiske anfald og andre).

Craniocerebral trauma kan føre til forskellige varianter af spastisk lammelse og udtrykt pseudobulbar syndrom med lidelse af bulbarfunktioner, herunder indtagelse.

Amyotrofisk lateral sklerose ved indtræden af sygdom ( "høj" form) kan klinisk åbenbare tegn øvre motoneuron (pseudobulbær parese uden tegn på atrofi og fascikulationer på sprog) alene. Dysfagi er forårsaget af spasticitet i musklerne i tungen og svælget. Faktisk forbinder bulbar lammelse en smule senere. Et lignende billede er muligt med en form for amyotrofisk lateralsklerose, såsom primær lateral sclerose.

Dysfagi kan observeres på billedet af forskellige former for multipel systemisk degeneration og parkinsonisme (idiopatisk og symptomatisk). Vi taler om progressiv supranukleær lammelse, multipel systematrofi (i sine tre versioner), diffus Lewy body-sygdom, corticobasal degeneration, Parkinsons sygdom, vaskulær parkinsonisme, og visse andre former.

Ved størstedelen af de specificerede former i et klinisk sygdomsbillede er der et parkinsonismsyndrom, blandt hvilket viser, at dysfagien undertiden når mærkbar ekspressionsgrad hos separate patienter.

Den mest almindelige ætiologiske form for parkinsonisme, ledsaget af dysfagi, betragtes Parkinsons sygdom, diagnostiske kriterier, der også standardiserede, samt kriterierne for diagnosticering af progressiv supranukleær lammelse, multipel systematrofi, cortico-basal degeneration og diffus Lewy body sygdom. Samlet parkinsonisme i billedet multisitemnyh degeneration karakteriseret ved fravær af rysten af hvile, tidlig udvikling af postural lidelser, hurtig progression rate, lav effektivitet dofasoderzhaschih narkotika.

Sjældent dysfagi grund dystonisk spasme svælget ( "spastisk dysfagi") eller andre hyperkinesier (dystoniske, chorea), såsom tardiv dyskinesi.

V. Psykogen dysfagi

Dysfagi i billedet konvertering lidelser fungerer undertiden som den primære kliniske syndrom, hvilket fører til en markant reduktion i kropsvægt. Men en analyse af den mentale og fysiske tilstand afslører altid polisindromnye lidelse (på tidspunktet for inspektion eller under hensyntagen til den historie), udvikling på baggrund af den faktiske (og børn) fra psykogen personlighed, tilbøjelige til demonstrative reaktioner. Ægte "neurologisk form for" hysteri, som regel er observeret i fravær af lyse personlighedsforstyrrelser. Identificeret relaterede visuelle, psevdoatakticheskie, sansemotoriske, tale (psevdozaikanie, mutisme), "en klump i halsen", og andre (herunder en række vegetativ) lidelse, provokation, der gør det muligt at specificere deres fænomenologi og letter diagnosen. Det er altid nødvendigt at udelukke somatiske årsager til dysfagi med røntgenstråler handling synke. I en population af psykiatriske patienter strukturelt ustabil dysfagi er meget almindeligt.

Differentiel diagnose udføres med andre former for neurogen dysfagi, afvisning af fødeindtagelse i negativismens syndrom, viscerale lidelser (somatogen dysfagi).

Diagnostiske test for dysfagi

Klinisk og biokemisk analyse af blod, esophagoscopy og gastroskopi, røntgenundersøgelse af den øvre mavetarmkanal, røntgen af thorax, tomografi af mediastinum, EMG muskler af tungen (prøven på myasthenia), CT-scanning eller MR-scanning af hjernen, studiet af cerebrospinalvæske, studiet af thyroideahormoner, EEG, høring af terapeuten, endokrinolog, psykiater.

[5], [6], [7]