Bence-Jones protein

Urinen hos en sund person indeholder ikke Bence-Jones-proteinet, som er repræsenteret af lette kæder af immunoglobuliner, som detekteres som følge af dannelsen af maligne tumorprocesser.

Laboratorieundersøgelser for tilstedeværelsen af et specifikt lavmolekylært protein er nødvendige til diagnosticering af en række patologiske tilstande (oftere problemer med β-systemet med immunitet) og også for at bestemme effektiviteten af den anvendte terapi.

I overbevisning produceres Bens-Jones-proteinet af plasmaceller, bevæger sig med blodgennemstrømning og udskilles ved vandladning. Det er den sidste egenskab af proteinlegemer, der tillader en at mistanke om følgende sygdomme, når man undersøger urin:

• myelom;
• osteosarkomu;
• plasma;
• lymfocytisk leukæmi i kronisk fase;
• lymfogranulematose;
• amyloidose af primær type;
• makroglobulinæmi;
• idiopatisk syre monoklonal gammopati.

Klinisk bekræftet associationen mellem specifikke protein isolation og efterfølgende nedsat nyrefunktion forårsaget af de toksiske virkninger af proteiner på epiteliale nyre tubulære strukturer, som igen forårsager et fænomen dystrofi, Fanconi syndrom, renal amyloidose.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Bens-Jones protein i urinen

Tilstedeværelsen af protein i urinen hedder proteinuria. Ved prerenal proteinuria forstås indholdet i urinen af et stort antal lavmolekylært protein. Samtidig er der ikke skade på nyretilfilteret og tubulerne, og nyrernes normale funktion er ikke i stand til at tilvejebringe reabsorption af proteinkroppe. Ekstrakorporeal (falsk) proteinuri, dvs. Som fortsætter uden forstyrrelse af nyrefunktionen, indikerer tilstedeværelsen af en infektiøs eller ondartet proces i kroppen. Proteinuri er noteret i 60-90% af tilfælde af myelom patienter. Ca. 20% af de patologiske tilstande forekommer på myeloma hos Bence-Jones.

Bens-Jones-proteinet i urinen er differentieret på grund af de humorale forskydninger af β-systemet med immunitet. Fremkomsten af proteiner forbundet med patologien for myelomatose, paraproteinemic blodkræftsygdomme, endotheliosis, Waldenströms makroglobulinæmi, lymfatisk leukæmi, osteosarkom. Identifikation af Bens-Jones-proteinet i urin er et vigtigt diagnostisk og prognostisk stadium. Bence Jones protein skyldes lav molekylvægt udskilt i urinen, renal tubulus epitel skadelig, risikere udvikling af nyresvigt, som kan føre til døden. Vigtigt er også rettidig klassificering af proteinet i overensstemmelse med typen: λ-protein har en større nefrotoksisk virkning end κ.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Analyse for Bens-Jones protein

Tilstedeværelsen af andre proteinlegemer end serum i urin indikerer lymfatisk leukæmi, osteosarkom eller myelom (knoglemarv tumorprocesser). Bence-Jones-proteinet, når urinfiltratet opvarmes til 45-60 ° C, falder i form af en overskyet bundfald på rørets vægge. Yderligere stigning i temperaturen til kogepunktet løser den isolerede turbiditet.

Den kvantitative analyse for Bens-Jones-proteinet er som følger:

• brug af en del vand og en del salpetersyre som reagens
• Placering i et rør af salpetersyre (0,5-1 ml) med lagdeling af samme niveau af urin under undersøgelse;
• evaluering af resultatet efter 2 minutter (udseendet af en tynd ring ved grænsen af flydende medier indikerer tilstedeværelsen af 0,033% proteinlegemer).

Observation af filamentøs ring kræver fortynding af urin med vand i et forhold på 1: 1, udseendet af det tykke ringdel af behovet for at blande urinen med tre dele vand, og i tilfælde af en kompakt ringdel urin fortyndet syv portioner vand. Og avlen fortsættes, indtil den karakteristiske sediment manifesterer sig i 2-3 minutters test.

Mængden af protein indeholdt beregnes ved at multiplicere 0,033% med mængden af fortynding. For eksempel blev urinen fortyndet 10 gange, ringen af proteinkroppe viste sig ved slutningen af 3. Minut af undersøgelsen, hvorefter procentdelen af inklusion af proteinet blev beregnet som: 0,033x10 = 0,33.

I mangel af nedbør skal man vurdere graden af turbiditet - udtalte svage eller næppe sporbare spor af turbiditet.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Sekretion af Bence-Jones-proteinet

Af den type udskilt immunoglobulin skelnes:

• patologi af de lette kæder (udskillelse af Bence-Jones-proteinet);
• glomerulopati (udskillelse af andre immunglobuliner).

Der er også forskellige kombinationer af nyreskade. Som praksis viser, er nefropati en konsekvens af lymfoproliferativ patologi (multiple myelom, kronisk lymfocytisk leukæmi, Waldenstroms sygdom, etc.).

Isolering i blodbanen, ligesom alle proteiner med en masse molekyler på op til 40 kDa, passerer lette kæder nyrfilteret, og gennem lysosomer brydes ned i oligopeptider og aminosyrer. Overskuddet af lette kæder fremkalder dysfunktion af katabolismereaktionen og den mulige frigivelse af lysosom enzymer, hvilket medfører nekrose af rørformede væv. Proteiner forårsager manglende evne til at reabsorbere, og når monoklonale lette kæder er forbundet med Tamm-Horsfall-proteinet, dannes proteinflasker i de distale tubuli.

Bence-Jones protein i myelom

Ved multipelt myelom forstås en patologisk tilstand, når kroppen erstatter fuldverdige lunger med lette immunoglobulinkæder. Diagnose af sygdommen og overvågning af tilstanden udføres ved laboratorieundersøgelse af urin, der viser det kvantitative indhold af proteinlegemer. Konkretiseringen af myelom-subtypen er baseret på serumanalyse. Kliniske tegn på sygdommen omfatter: smertefuldt knoglesyndrom, dysfunktion af vandladning, hæmatomer af ukendt oprindelse, væskeretention i kroppen.

Bence-Jones-protein i myelom detekteres på basis af standardprøvning, hvilket viser det kvantitative indhold af proteinlegemer og vurderer graden af nyreskade. Identifikation af protein i urinen forklarer epitelbeskadigelse med sklerose af renal stroma, efterhånden danner nyresvigt - en almindelig årsag til dødelighed som følge af myelom læsioner (Bence-Jones-protein fuldstændigt tilstopper tubuli, hvilket forhindrer urin).

Statistikker viser, at myelom er differentieret hos mænd over 60 år, der har en historie med genetisk prædisponering, fedme og immunosuppression, og som har været udsat for giftige og radioaktive stoffer.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Bestemmelse af Bence-Jones-proteinet

For at differentiere et specifikt protein udføres en laboratorieundersøgelse af den gennemsnitlige del af morgenurinen (et volumen på mindst 50 ml er påkrævet). Tilstedeværelsen af Bence-Jones-proteinet med bestemmelsen af den kvantitative komponent er mulig ved immunfixeringsmetoden. Separation af proteiner sker ved hjælp af elektroforese efterfulgt af immunfiksering ved hjælp af specielle sera. Når proteinbindes til antistofferne i lungerne og tunge kæder af immunoglobuliner, dannes immunkomplekser, der evalueres ved farvning.

Det skal bemærkes, at selv mindste proteinkoncentration detekteres på grund af udfældningsreaktionen på den sure sulfosalicylsyre. Bens-Jones-proteinet bestemmes ved at kombinere den filtrerede urin (4 ml) med acetatpuffer (1 ml). Efterfølgende opvarmning til 60 ° C i et vandbad og holdt i 15 minutter med en positiv prøve giver et karakteristisk præcipitat. Denne teknik anses for at være den mest pålidelige. Negativ påvirkning Resultaterne af analysen kan være for surt eller alkalisk miljø og lav relativ massefylde af urin.

Forskningsmetoder, hvor Bens-Jones-proteinet opløses som følge af opvarmning til 100 ° C eller udfældes igen under afkøling, er upålidelig, da ikke alle proteinelementer har de tilsvarende egenskaber. Men brugen af indikatorpapir er absolut ikke egnet til at detektere Bence-Jones-proteinet.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]