Osteosarkom hos børn

Osteosarkom er en højkvalitets primærbentumor bestående af spindelformede celler og kendetegnet ved dannelsen af et osteoid eller umodent knoglevæv.

[1], [2]

Epidemiologi osteosarcomm

Incidensen af osteosarkom er 2,1 pr. 1.000.000 indbygger om året. Alderspidsen for forekomsten falder om 10-19 år. Ved ældre aldre, osteosarkom, forekommer normalt i den præmorbide baggrund (Pagets sygdom, strålebehandling af knogle, flere exostosis, fibrøst dysplasi af knogle).

Den hyppigste lokalisering af osteosarkom (op til 90% af tilfældene) er lange rørformede knogler. Knogler, der danner knæleddet, påvirkes i 50% af tilfældene, den proximale ende af humerus - i 25%.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Diagnose af osteosarkom

I halvdelen af tilfælde af osteosarkom blev der konstateret en stigning i alkalisk fosfatas aktivitet i blodplasmaet, men dette symptom er ikke-specifikt, som det findes i mange knoglesygdomme.

Lokalt er en tumor af tæt konsistens forbundet med knoglen. Smerter er den hyppigste klage hos patienter med osteosarkom. I tilstødende led, er der normalt ikke opdaget udslæt, bevares bevægelser. Patologiske frakturer forekommer i mindre end 1% af tilfældene. Systemiske symptomer er også sjældne.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Radiografi

De mest almindelige radiografiske tegn på knogletumorer er foki for osteolyse eller patologisk (tumor) osteogenese. Observer ofte et blandet billede med overvejelsen af en komponent. Det mest komplekse i diagnosticeringsplanen er den osteolytiske type knogleforandringer. I dette tilfælde skal osteosarkom differentieres fra fibrosarkom, knoglecyster, gigantcelletumor. Tumor osteogenese er et af de pålidelige tegn på osteosarkom.

Radiografisk evaluering af knogletumorer udføres ifølge de følgende parametre.

• Lokalisering af osteosarkom. Ifølge teorien om "felt" af tenformede celletumorer (herunder osteosarcom) lokaliseret hovedsageligt i metafyser lange knogler, mens tumorerne af små runde celler (Ewing sarcoma, non-Hodgkins lymfom), - i diafysen.
• Grænser for osteosarkom. Reflektere vækstrate og reaktion af omgivende væv. Ondartede og aggressive godartede tumorer præget af fuzzy grænser eller deres fravær.
• Ødelæggelse af knogler. Dette tegn er et pålideligt symptom på en knogle tumor. Den mest udtalte knoglereduktion opdages med maligniteter af høj kvalitet. Det tjener som en markør for tumoraktivitet.
• Tilstand af knoglematrix (patologisk osteogenese). Områder med forøget tæthed kan skyldes tilstedeværelsen af forkalkninger, læsioner af sklerose eller nydannet knoglevæv.
• Reaktion af periosteum. Godartede tumorer forårsager som regel ikke ødelæggelse af periosteum. Maligne tumorer af knogler, tværtimod. Karakteriseret ved tilstedeværelsen af en udtalt periosteal reaktion med en bred overgangszone og involvering af bløde væv i processen.

En vigtig rolle i vurderingen af forekomsten af tumorer afspilles ved scintigrafisk undersøgelse af knogler. Forholdet mellem tumor og omgivende væv vurderes ved angiografi og MR.

Behandling af osteosarkom hos børn

Frem til begyndelsen af 1980'erne var den almindeligt accepterede taktik til behandling af en lokaliseret osteosarkom amputation af lemmen til en øvre led i forhold til den berørte knogle. Organbevarende operationer blev mulige på grund af indførelsen af kemoterapi og forbedring af ortopædisk teknologi. I øjeblikket udføres sådanne operationer af de fleste patienter med osteosarkom, resultaterne af behandlingen forringes ikke. En nødvendig betingelse for at udføre organbesparende operationer er muligheden for resektion af tumoren inden for rammerne af sunde væv med den efterfølgende genoprettelse af lemmerfunktioner. Vær sikker på at tage hensyn til patientens ønske om typen af operation.

Størrelsen af operationen bestemmer tumorens lokalisering og størrelse. For en kvalitativ gennemførelse af det kirurgiske behandlingsstadium er en klar billedbehandling af fokus ekstremt vigtig. Volumenet af fjernelse og langsigtede konsekvenser af operationen er i høj grad afhængig af involvering af neuromuskulære bundter i tumorprocessen. For deres nøjagtige visualisering anbefales præoperativ angiografi. Nederlag af de vigtigste tumor blodkar og nerver, samt omfattende inddragelse af omgivende væv eller kontaminering af tumorceller, defineret ved biopsi - kontraindikationer for bevarelse kirurgi.

Kemoterapi har ydet et væsentligt bidrag til forbedring af resultaterne af behandling af osteosarkom. De mest effektive lægemidler er doxorubicin, cisplatin, ifosfamid og methotrexat i en høj dosis. Hovedformålet med postoperativ kemoterapi er at opnå lokal tumorstyring.

Osteosarkom er en tumor, der er ufølsom over for radioaktiv stråling. Antitumor effekten opnås kun ved doser, hvilket fører til alvorlige og irreversible bivirkninger. I øjeblikket anvendes bestråling med et palliativ formål til ikke-detekterbare tumorer (osteosarkom i det aksiale skelet, knogler i ansigtsskallen) og i nærværelse af knoglemetastaser.