Osteosarkom hos børn

Osteosarkom er en meget ondartet primær knogletumor, der består af spindelceller og er karakteriseret ved dannelsen af osteoidt eller umodent knoglevæv.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi af osteosarkom

Incidensen af osteosarkom er 2,1 pr. 1.000.000 indbyggere pr. år. Alderstoppen for incidensen er 10-19 år. I en ældre alder opstår osteosarkom normalt på en præmorbid baggrund (Pagets sygdom, tidligere knoglebestråling, multiple eksostoser, fibrøs dysplasi af knoglerne).

Den mest almindelige lokalisering af osteosarkom (op til 90% af tilfældene) er de lange rørknogler. Knoglerne, der danner knæleddet, er påvirket i 50% af tilfældene, den proximale ende af overarmsbenet - i 25%.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnose af osteosarkom

I halvdelen af tilfældene af osteosarkom ses en stigning i alkalisk fosfataseaktivitet i blodplasmaet, men dette tegn er uspecifikt, da det findes i mange knoglesygdomme.

Lokalt påvises en tæt tumor forbundet med knoglevæv. Smerter er den mest almindelige klage hos patienter med osteosarkom. Som regel findes der ingen effusion i tilstødende led, og bevægelserne bevares. Patologiske frakturer forekommer i mindre end 1% af tilfældene. Systemiske symptomer er også sjældne.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Røntgenbillede

De mest almindelige radiografiske tegn på knogletumorer er foci af osteolyse eller patologisk (tumor)osteogenese. Ofte observeres et blandet billede med en overvægt af den ene eller den anden komponent. Den osteolytiske type knogleforandringer er den vanskeligste at diagnosticere. I dette tilfælde skal osteosarkom differentieres fra fibrosarkom, knoglecyster og kæmpecelletumorer. Tumorosteogenese er et af de pålidelige tegn på osteosarkom.

Radiografisk evaluering af knogletumorer udføres i henhold til følgende parametre.

• Lokalisering af osteosarkom. Ifølge "feltteorien" er spindelcelletumorer (inklusive osteosarkom) overvejende lokaliseret i metafyseregionen af lange rørknogler, mens små rundcelletumorer (Ewings sarkom, non-Hodgkins lymfomer) er lokaliseret i diafyseregionen.
• Osteosarkomgrænser. Afspejler væksthastigheden og reaktionen i det omgivende væv. Maligne og aggressive godartede tumorer er karakteriseret ved uklare grænser eller deres fravær.
• Knogleødelæggelse. Dette tegn er et pålideligt symptom på en knogletumor. Den mest udtalte knogleødelæggelse påvises i meget ondartede neoplasmer. Det tjener som en markør for tumoraktivitet.
• Knoglematrixens tilstand (patologisk osteogenese). Områder med øget tæthed kan skyldes tilstedeværelsen af forkalkninger, sklerosefokus eller nydannet knoglevæv.
• Periosteal reaktion. Godartede tumorer forårsager som regel ikke periosteal ødelæggelse. Maligne knogletumorer er derimod karakteriseret ved tilstedeværelsen af en udtalt periosteal reaktion med en bred overgangszone og involvering af blødt væv i processen.

Knoglescintigrafi spiller en vigtig rolle i vurderingen af tumorens spredning. Tumorens forhold til det omgivende væv vurderes ved hjælp af angiografi og MR-scanning.

Behandling af osteosarkom hos børn

Indtil begyndelsen af 1980'erne var den generelt accepterede behandlingstaktik for lokaliseret osteosarkom amputation af lemmet til leddet placeret over den berørte knogle. Organbevarende operationer blev mulige på grund af introduktionen af kemoterapi og forbedringer inden for ortopædisk teknologi. I dag udføres sådanne operationer på de fleste patienter med osteosarkom, og behandlingsresultaterne forringes ikke. En nødvendig betingelse for organbevarende operationer er muligheden for tumorresektion i sundt væv med efterfølgende genoprettelse af lemmernes funktion. Patientens ønsker vedrørende operationstypen tages altid i betragtning.

Operationens omfang bestemmes af tumorens placering og størrelse. Tydelig visualisering af læsionen er ekstremt vigtig for kirurgisk behandling af høj kvalitet. Fjernelsesvolumen og operationens langsigtede konsekvenser afhænger i høj grad af involveringen af neurovaskulære bundter i tumorprocessen. For at opnå en nøjagtig visualisering af disse anbefales præoperativ angiografi. Tumorinvolvering af hovedkarrene og nerverne samt omfattende involvering af omgivende væv eller deres kontaminering med tumorceller, bestemt ved biopsi, er kontraindikationer for organbevarende operationer.

Kemoterapi har bidraget væsentligt til at forbedre behandlingsresultaterne for osteosarkom. De mest effektive lægemidler er doxorubicin, cisplatin, ifosfamid og højdosis methotrexat. Hovedformålet med postoperativ kemoterapi er at opnå lokal tumorkontrol.

Osteosarkom er en tumor, der er ufølsom over for radioaktiv stråling. Den antitumoriske effekt opnås kun med doser, der fører til alvorlige og irreversible bivirkninger. I øjeblikket anvendes stråling til palliative formål i tilfælde af inoperable tumorer (osteosarkom i det aksiale skelet, ansigtsknogler) og i tilfælde af knoglemetastaser.