Aplastisk anæmi

Aplastisk anæmi - et team gruppe sygdomme, det vigtigste træk er en nedtrykning af knoglemarv hæmatopoiese ifølge aspirere og knoglemarvsbiopsi og perifer pancytopeni (anæmi af varierende sværhedsgrad, trombocytopeni, leykogranulotsitopeniya og reticulocytopenia) i fravær af diagnostiske tegn på leukæmi, myelodysplastisk syndrom, myelofibrose, og tumormetastase . Aplastisk anæmi har et tab af alle hæmatopoietiske bakterier (erythroid, myeloide, megakaryocytiske) og substitution af hæmatopoietisk knoglemarv fedtvæv.

Betydningen af udtrykket "aplastisk anæmi" er kombinationen af et fald i hæmoglobin og erytrocyt i det perifere blod med et ødelagt inaktivt knoglemarv. Det er indlysende, at dette udtryk introducerede i slutningen af XIX århundrede. Og som kun afspejler den eksterne, mest levende fænomenologi af en gruppe af ret forskelligartede sygdomme, er ikke korrekt. Faktisk er ikke mindre vigtigt tegn på den overtagne aplastiske anæmi ødelæggelsen af granulo- og megakaryocytspirer. På den anden side er udtryk som "hæmatopoiesis depression" eller "knoglemarvsdefekt syndromer" enten ukorrekte i naturen eller er bredere begreber. Således er disse grupper omfatter syndromer har en fundamental ætiologisk og / eller patogene forskelle fra aplastisk anæmi, f.eks myelodysplastiske syndromer eller kronisk lymfatisk leukæmi af store granulære lymfocytter.

Det skal bemærkes, at i den hæmatologiske praksis anvendes udtrykket "aplastisk anæmi" kun til at betegne erhvervet trilinær aplasi. Syndrom af monolinær cytopeni i kombination med aplasi eller reduktion af den tilsvarende spire i knoglemarven har andre navne.

Aplastisk anæmi-line-først beskrevet af Paul Ehrlich i 1888 i en gravid, døde af fulminant sygdom manifesterer svær anæmi, feber og blødning. Ehrlich understregede forbløffende uoverensstemmelse mellem anæmi, leukopeni og ødelagt, berøvet erythroide og myeloide forstadier af knoglemarven. Faktisk er disse 2 tegn - pancytopeni og dårlig knoglemarv - og fungerer i dag som de vigtigste diagnostiske kriterier for aplastisk anæmi. Studiet af sygdomme, der er også ledsaget af pancytopeni, men har ikke noget (eller har lidt) at gøre med aplastisk anæmi, resulterede i tillæg til en række væsentlige kriterier for diagnosticering af aplastisk anæmi nogle flere tegn: ingen stigning i lever og milt, myelofibrose, og de kliniske og morfologiske træk myelodysplastisk syndrom eller akut leukæmi.

I øjeblikket er udtrykket "aplastisk anæmi" generelt accepteret, som omfatter alle former eller stadier af hypo- og aplastisk anæmi, som tidligere er identificeret af forskellige forfattere. Forekomsten hos børn er 6-10 tilfælde pr. 1.000.000 børn om året.

[1], [2], [3],

Årsager til aplastisk anæmi

Årsagen til udvikling af aplastisk anæmi er stadig ikke fuldt ud forstået. Eksogene og endogene etiologiske faktorer for udvikling af aplastisk anæmi karakteriseres. Eksogene faktorer prioriteres i udviklingen af sygdommen, såsom fysiske virkninger, kemikalier (primært lægemidler), smitsomme stoffer (vira, bakterier, svampe).

Årsager til aplastisk anæmi

[4], [5], [6], [7], [8]

Patogenese af aplastisk anæmi

Ifølge moderne ideer baseret på talrige kultur, elektronmikroskopi, histologiske, biokemiske, enzymatiske metoder til undersøgelse, i patogenesen af aplastisk anæmi har en værdi på tre primære mekanismer: direkte skader pluripotente stamceller (PSC), en ændring i mikromiljøet af stamceller og derfor inhibering eller forstyrrelse dets funktioner immunopatologisk tilstand.

Patogenese af aplastisk anæmi

Symptomer

Retrospektive undersøgelser viste, at det gennemsnitlige interval fra virkningen af det etiologiske middel før forekomsten af pancytopeni er 6-8 uger.

Symptomer på aplastisk anæmi er direkte relateret til graden af reduktion af 3 vigtige parametre af perifert blod - hæmoglobin, blodplader og neutrofiler. Langt de fleste patienter med aplastiske anemier vender sig til lægen for blødning, og livstruende blødninger som den første kliniske manifestation af sygdommen er meget sjælden.

Symptomer på aplastisk anæmi

Klassifikation af aplastisk anæmi

Afhængigt af om der er en isoleret undertrykkelse af erythroid spiren eller alle bakterier, skelne mellem partielle og samlede former for aplastisk anæmi. De ledsages henholdsvis af isoleret anæmi eller pancytopeni. Følgende varianter af sygdommen skelnes.

Klassifikation af aplastisk anæmi

[9], [10]

Planlægning til undersøgelse af patienter med aplastisk anæmi

1. Klinisk analyse af blod med bestemmelse af antallet af reticulocytter og DC.
2. Hæmatokrit.
3. Blodtype og Rh-faktor.
4. Myelogrammer fra 3 anatomisk forskellige punkter og trepanobiopsy, bestemmelse af kolonidannende egenskaber og cytogenetisk analyse i arvelige varianter af sygdommen.
5. Immunologisk undersøgelse: bestemmelse af antistoffer mod erythrocytter, blodplader, leukocytter, bestemmelse af immunoglobuliner, typing i henhold til HLA-systemet, RBTL.

Diagnose af aplastisk anæmi

Behandling af aplastisk anæmi

Benmärgstransplantation fra en fuldt histokompatibel donor betragtes som en valgfri behandling til en primær diagnosticeret alvorlig aplastisk anæmi og bør udføres straks, da denne type behandling er mest effektiv hos børn.

Hyppigheden af langvarig overlevelse hos børn, der gennemgik knoglemarvstransplantation i de tidlige stadier af sygdommen fra en fuldt HLA-kompatibel donor, er ifølge litteraturen 65-90%. Den mest udbredte var allogen knoglemarvstransplantation, der bruger knoglemarv fra søskende, det vil sige fra søskende med den største antigene affinitet for modtageren. Hvis det er umuligt at få knoglemarv fra snbling, prøv at bruge knoglemarv fra andre slægtninge eller HLA-kompatible ikke-relaterede donorer. Desværre kan kun 20-30% af patienterne finde en passende donor. Transplantation af ufuldstændigt kompatible stamceller af donorkordblod er mulig.

Hvordan behandles aplastisk anæmi?