Klassificering af aplastisk anæmi

Afhængigt af om der er isoleret undertrykkelse af erytroid-afstamningen eller alle afstamninger, skelnes der mellem partielle og totale former for aplastisk anæmi. De ledsages af henholdsvis isoleret anæmi eller pancytopeni. Følgende varianter af sygdommen skelnes mellem.

Arvelig aplastisk anæmi.

1. Arvelig aplastisk anæmi med generel skade på hæmatopoiesen.
   • Arvelig aplastisk anæmi med generel skade på hæmatopoiesen og medfødte udviklingsanomalier (Fanconi-anæmi).
   • Arvelig familiær aplastisk anæmi med generel hæmatopoieseforstyrrelse uden medfødte udviklingsanomalier (Estren-Dameshek anæmi).
   • Arvelig partiel aplastisk anæmi med selektiv erytropoiese-defekt (Blackfan-Diamond-anæmi).

Erhvervet aplastisk anæmi.

1. Med generel skade på hæmatopoiesen.
   • Akut aplastisk anæmi.
   • Subakut aplastisk anæmi.
   • Kronisk aplastisk anæmi.
2. Med selektiv skade på erytropoiesen (delvis, ren erhvervet aplastisk anæmi af røde celler).

Den moderne klassifikation skelner mellem følgende former for hæmatopoietisk aplasi:

Erhvervet anæmi.

Idiopatisk (87%).

Sekundær (13%):

1. postviral
   • posthepatitis (non-A, non-B, non-C virus) - 6 %
   • Epstein-Barr-virusinfektion - andre (Dengue, parvovirus);
2. idiosynkratisk (medicinsk):
   • chloramphenicol, ticlopidin, NSAID'er osv.;
3. myelotoksisk (utilsigtet): busulfan, stråleskade;
4. på baggrund af paroxysmal nattlig hæmoglobinuri.
5. efter levertransplantation for fulminant hepatitis.

Medfødte anæmier:

1. Fanconis anæmi.
2. Medfødt dyskeratose.
3. Shwachman-Diamond syndrom.
4. Amegakaryocytisk trombocytopeni.
5. Retikulær dysgenese.
6. Uklassificerbar familie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]