^

Sundhed

A
A
A

Symptomer på aplastisk anæmi

 
, Medicinsk redaktør
Sidst revideret: 28.05.2018
 
Fact-checked
х

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.

Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Retrospektive undersøgelser viste, at det gennemsnitlige interval fra virkningen af det etiologiske middel før forekomsten af pancytopeni er 6-8 uger.

Symptomer på aplastisk anæmi er direkte relateret til graden af reduktion af 3 vigtige parametre af perifert blod - hæmoglobin, blodplader og neutrofiler. Langt de fleste patienter med aplastiske anemier vender sig til lægen for blødning, og livstruende blødninger som den første kliniske manifestation af sygdommen er meget sjælden. I typiske tilfælde taler vi om petechial udslæt, blødende tandkød og let opstået ecchymose. Alvorlige blærehindebetændelser - gastrointestinal, renal og intrakraniel - forekommer senere. Anemisk syndrom manifesteres af let træthed, støj i ørerne, en følelse af pulsation i hovedet, træthed og andre klassiske symptomer på anæmi. Som regel kan børn tolerere selv meget alvorlig anæmi. Ifølge litteraturen er tunge infektioner sjældent de første symptomer på sygdommen, men ifølge vores data er dette ikke helt sandt. Ukarakteristisk for aplastisk anæmi, vægttab, splenomegali, lymfadenopati og smerte. Udseendet af disse symptomer gør, at man søger en anden årsag til pancytopeni.

Ud over en omhyggelig klinisk undersøgelse indbefatter minimumspektret af nødvendige diagnostiske tests for mistænkt aplastisk anæmi:

  • et hemogram med definitionen af reticulocytter og en manuel beregning af leukocytformlen;
  • myelogram på 2-3 anatomisk forskellige punkter;
  • trepanobiopsy af knoglemarv
  • en prøve for skrøbelighed af kromosomer med diepoxybutan eller mitomycin (mitomycin C);
  • biokemisk blodprøve.

For aplastisk anæmi typisk samstemmende indikatorer reduktion derivater af 3 vigtigste bakterier medullær blod (erytrocytter, granulocytter og blodplader), trods de forskellige kinetik af modne blodceller. I de fleste patienter reduceres antallet af lymfocytter og monocytter også. Det absolutte antal reticulocytter er utilstrækkeligt til sværhedsgraden af anæmi. Stigningen i føtal hæmoglobin sammen med makrocytose er typisk for aplastisk anæmi. Øget aktivitet af serumtransaminaser, med undtagelse af tilfælde af hepatitisassocieret aplastisk anæmi, er ikke karakteristisk. Forholdsvis høj reticulocytose antyder en stigning i bilirubin og lactat dehydrogenase et sammenhængende syndrom - paroxysmal nattlig hæmoglobinuri.

Knoglemarv tilstand med aplastisk anæmi skal forstås, hvorledes ifølge aspirat fra flere punkter, og ifølge trepanobiopsy. Ifølge en undersøgelse punktformet evaluere morfologi af hjemmehørende celler erythromycin, granulocytter og megakaryocytopoiese. Dizeritropoez - en meget almindelig egenskab med aplastisk anæmi, typisk identificere "megaloblastoidnosti" erythroide celler, asynkronicitet nucleus og cytoplasma modningsformer i erythroblaster - disse symptomer er meget vanskeligt at skelne fra erythroide dysplasi, påviselig i myelodysplastisk syndrom. Ofte punktat afslørede stigende mængder plasmaceller og makrofager med fagocytiske fænomener erythrocytter. Påvisning af leukæmi blaster i aspirater forårsager en revision af diagnosen.

I 1976 og 1979 Bruce Camitta et al. En gruppe af de enkleste indikatorer for perifert blod og knoglemarv blev identificeret, hvilket bestemmer sværhedsgraden af sygdomsforløbet og prognosen hos patienter med aplastisk anæmi.

Kriterier for alvorlig aplastisk anæmi

Cellular marvceller er ifølge trepanobiopsy mindre end 25% (eller <50% for cellulæriteten af ikke-lymfoide knoglemarvelementer <30%) og 2 eller flere af følgende:

  • neutrofiler mindre end 500 μl;
  • blodplader mindre end 20 000 / μl;
  • Korrigeret reticulocytose mindre end 40 000 / μl (<1%).

Senere blev den superheavige form af aplastisk anæmi isoleret, for hvilke de samme indekser er karakteristiske som for tunge, men med antallet af neutrofiler mindre end 200 μl. De resterende tilfælde er kvalificeret som en mild form for aplastisk anæmi (moderat, moderat).

Medfødt aplastisk anæmi

Konstitutionel aplastisk anæmi (Fanconi anæmi)

Udbytte fra undertrykkelsen af al hæmopoietiske og medfødte misdannelser. Mindst 900 tilfælde af Fanconi anæmi er blevet beskrevet. Er nedarvet i en autosomal recessiv måde, der er familiære former af sygdommen - brødre og søstre. Det konstateres, at en gruppe af patienter med Fanconi anæmi heterogene genetisk - tildele mindst 5 forskellige grupper (såkaldte bånd komplementering) - A, B, C, D, E, til 3 som bestemmes af lokaliseringen af en gendefekt og 2 identificeres specifikt protein .

Sygdommen diagnostiseres oftest i alderen 4-12 år, når der er hæmatologisk symptomatologi, men hos nogle patienter kan det konstateres allerede ved fødslen.

Klinisk kendetegnet ved intrauterin væksthæmning, fald i kropsvægt (<2500) og væksten af 45-48 cm ved fødslen, senere gemte forsinkelse i fysisk udvikling. Bonealderen er 2-5 år bag pasets alder. Den mest typiske for patienter med medfødte misdannelser: mikrocefali, microphthalmia, skelen, epikant, hypertelorism, aplasi eller hypoplasi af tommelfingeren, og jeg metacarpale knogle, manglende radiale knogle, radioulnar synostose, clubhand, syndactyly, hypoplasi i hofteleddene, unormal ribben udvikling, medfødte misdannelser hjerte, medfødte anomalier i urinvejen og nyre, høretab. Ca. 10-33% af patienterne har ikke medfødte misdannelser. Der bronze-brun pigmentering af huden (på grund af aflejring af melanin i celler af det basale lag af epidermis), diffus, stigende inden for naturlige rynker og spots "kaffe med mælk." Ofte observeret trofiske lidelser i huden, negle, tænder. "Kolde" sygdomme er hyppige. Hos nogle patienter, der er ændringer i det centrale nervesystem som en lukket, "psykiske infantilisme" mindre retardering. Forældre klager over barnets bleghed fra fødslen permanent nedsat appetit, og senere børnene sige hovedpine, svaghed, nedsat motion tolerance. Lever og milt er ikke forstørret.

Udseendet af hæmatologiske forandringer registreres hyppigst i alderen 4-12 år. Hos jørn er udseendet af hæmatologiske forandringer normalt registreret tidligere end hos piger. Gennemsnitlig alder for debacle pancytopeni hos drenge er 7,9 år (0 til 32 år), piger - 9 år (0-48 år). Ofte er der først blødende syndrom, trombocytopeni forårsaget, i form af spontan blodudtrædning og petekkier udslæt, tilbagevendende næseblod, så slut progressiv anæmi og leukopeni. Sygdommen kan begynde med isoleret leukopeni eller anæmi eller en samtidig indtræden med anæmi og trombocytopeni.

Perifert blod er præget af pancytopeni. Anæmi er normokromisk, anisocytose med tendens til makrocytose, moderat poikilocytose er karakteristisk. Reticulocytter når i begyndelsen 2-2,5%, efterhånden som sygdommen udvikler sig, falder reticulocytose. Leukopeni er stabil og når sit højeste udtryk i terminalperioden (granulocytter er op til 0,1 x 10 9 / l). Trombocytopeni, når sygdommen skrider frem, når en betydelig grad (op til enkelt blodplader i smøret). ESR, som regel, steg.

Med Fanconi anæmi er der spænding erythropoiesis, som er karakteriseret ved makrocytose, høje niveauer af Hb F, høje serum erythropoietin niveauer og tilstedeværelsen af i-antigen.

Stern punkterer i de tidlige stadier af sygdommen, normo- eller hypo-celle. Antallet af blaster er inden for normen. Indhold erythroide celler forøgede forsinkede modning og morfologiske abnormiteter i form af anisocytose, basofile normoblast punktatsii i, undertiden mærket megaloblaster udseende. Granulocytkimen er "indsnævret", modning på scenen af ikke-trofiske myelocytter, og metamyelocytter er mulige. Den megakaryocytiske kim er signifikant indsnævret allerede i de tidlige stadier af sygdommen. Efterhånden som sygdommen skrider frem, observeres en markant hypokondri af knoglemarv med undertrykkelse af alle spirer og vækst af fedtvæv. I knoglemarven er antallet af retikulære, plasmatiske og mastceller forøget. Hypoplasi af knoglemarven bekræftes af resultaterne af trepanobiopsi.

Fra biokemiske parametre for aplastisk anæmi karakteriseret ved forhøjede niveauer af føtalt hæmoglobin til 15% (med en hastighed på 2%) før indtræden af cytopeni progression aplasia føtalt hæmoglobin er 45%.

Det blev fundet, at cellerne fra patienter med Fanconi anæmi er ikke i stand til at reparere den tværbinding af DNA, forårsaget af såkaldt clastic -. Diepoxybutan, mitomycin C etc. Dette fænomen er baseret på moderne diagnose af Fanconi anæmi hos alle patienter med mistanke Fanconi anæmi bør udføres test diepoxybutan.

Fanconi anæmi er præget af perioder med forværring og eftergivelse. Uden behandling dør 80% af patienterne efter 2 år efter diagnosen pancytopeni og efter 4 år - ca. 100%. Dødsårsagen sammen med alvorlig anæmi er de mest alvorlige manifestationer af hæmoragisk syndrom - gastrointestinal blødning, intrakraniel blødning og vedhæftning af forskellige infektioner.

Hos patienter med Fanconi anæmi er der stor risiko for transformation i myelodysplastisk syndrom, akut leukæmi (især myeloblastisk eller monoblast), malignt GI-område.

Arvelig aplastisk anæmi med en fælles læsion af hæmopoiesis uden medfødte udviklingsanomalier (anæmi af Estrena-Dameshek)

Det er den samlede form for arvelig aplastisk anæmi, der arves autosomalt-recessivt, forekommer med pancytopeni, ledsages ikke af medfødte misdannelser. Sygdommen er yderst sjælden, hæmatologiske lidelser er noteret i tidlig barndom. Udsigterne er ugunstige.

Medfødt dyskeratose (syndrom af Cinser-Cole-Engman)

Syndromet er kendetegnet ved trækkene i den ectodermale dysplasi (abnorm keratinisering af individuelle celler spinosus lag af epidermis af huden og slimhinder), i kombination med hæmatologiske forandringer (ca. 50% af patienterne udvikler aplastisk anæmi). I 75% af tilfældene er syndromet arvet recessivt forbundet med X-kromosomet og forekommer følgelig hos drenge; Hos 25% af børnene arves patienter i en autosomal dominant type (omtrent det samme antal patienter er beskrevet). Huden og dets derivater, slimhinder er påvirket. Multipel spredt hyperkeratose med overvejende lokalisering på ansigt, nakke, ryg og bryst er observeret; atrofi af palms og fødders hud, palmar-plantar hyperhidrose; dysplasi og negle dystrofi; gipotrihoz øjenvipper blokering af lacrimal kanaler og lacrimation; leukoplakia af mundslimhinden, hovedsageligt af tungen og tandkød; nederlag af de endokrine kirtler (nanisme, underudvikling af sekundære seksuelle egenskaber). Hæmatologiske ændringer er forskellige: pancytopeni, isoleret anæmi, trombocytopeni, neutropeni. Alderen af debut af aplastisk anæmi i dette syndrom kan være meget variabel, gennemsnitsalderen for AA-debut er 15 år.

Modsætning patienter med Fanconi anæmi celler fra patienter med dyskeratosis medfødt ikke er blevet forøget følsomhed over for antigener forårsager tværbinding, men disse er undertiden fænotypisk relaterede syndromer kunne differentieres på grundlag af testen med diepoxybutan.

Syndrome Schwamman-Diamond

Det er kendetegnet ved eksocrine pankreatisk insufficiens, dværgisme, metafyseal kondondis, neutropeni, nogle gange anæmi, trombocytopeni. Det er arveligt autosomalt dominerende.

Sygdommen manifesteres klinisk i en tidlig alder og er kendetegnet ved tegn på gastrointestinal skade og hæmatologiske ændringer. Der er diarré, steatorrhea, nedsættelse af vægtforøgelse, hypotrofi. Karakteristiske ændringer i knoglesystemet i form af metodontisk metformyse og dannelse af ortopædisk patologi, vækstretardering. Nogle patienter kan have galactosemi, hvilket fører til hepatosplenomegali, forsinket psykomotorisk udvikling. Karakteristisk er tilbagevendende respiratoriske sygdomme, otitis, abscesser, osteomyelitis. Nogle børn oplever en forsinkelse i starten af puberteten.

I blodprøver fra tidlig alder er der absolut neutropeni, antallet af neutrofiler er mindre end 1 x 10 9 / l. For modne neutrofiler er hyposegmentering af kernerne karakteristisk, et fald i neutrofile kemotakser er noteret. Sammen med neutropeni har ca. 50% af patienterne anæmi med reticulocytopeni. 60-70% af børnene har trombocytopeni. Ca. 25% af patienterne udvikler aplastisk anæmi. I sternal punktum kan antallet af myelokaryocytter være normale, reducerede eller forhøjede; forsinket modning af neutrofiler i metamyelocytfasen. Prognosen er mest ugunstig i barndommen, når ca. 25% af børnene dør af infektiøse komplikationer; Et fatalt resultat er også muligt fra blødninger til vitale organer.

Arvelig aplastisk anæmi med selektiv læsion af erythropoiesis (Blackfellow-Diamond anæmi)

Forekomsten af denne sygdom er 1: 1 million levende nyfødte; 5 - 7: 1 000 000 i Frankrig, 10: 1 000 000 i Skandinavien, findes i alle etniske grupper, drenge og piger bliver syge ligeligt. Det overvældende flertal (75%) er sporadiske tilfælde af sygdommen; i nogle tilfælde er autosomal dominerende arv, autosomal recessiv eller forbundet med X-kromosomet muligt.

Opdages De første tegn på sygdommen i de første måneder eller det første leveår - 35% af patienter med anæmi ved fødslen, ved 65% i de første 6 måneder af livet, og i 90% af tilfældene er diagnosticeret før året. Diagnosen af anæmi Blackfen-Diamond hos børn over 2 år er usandsynligt. Børn, som regel, er født på fuld sigt med normal kropsvægt og højde, den psykomotoriske udvikling er normal. Bleghed af huden og slimhinderne observeret siden de første dage af livet, men tydelige kliniske tegn på hypoxi: sløvhed eller ophidselse, angst, døsighed, nægter at spise, dyspepsi - vises, når hæmoglobin til 60-30 g / l. Congenitale misdannelser er mindre almindelige (i 25% af tilfældene) end med Fanconi anæmi. Nogle patienter har karakteristiske fænotypiske egenskaber: Hårfarve af pakli, snub næse, stor overlæbe, hypertelorisme. Efterhånden som sygdommen skrider frem bliver huden voksagtig, og ved 5-6 år, på grund af udviklingen af hemosiderosis - en grålig nuance, især inden for hals-, axillære, ingvinale folder, kønsorganer. Hæmoragisk syndrom er fraværende. Der er hepatomegali, splenomegali, i sygdommens dynamik, hvor milten er kontraherende, og leveren øges gradvist. Bonealderen ligger bag passet i 4-5 år, hvor ændringsgraden ændres. Ændringen af mælketænder er sent, karies opstår ofte.

I perifert blod er normokromisk makrocytisk hypo- eller aregeneratoranæmi (reticulocytter 0-0,1%) som regel i alvorlig grad. Antallet af leukocytter og blodplader forbliver på et normalt niveau i de første år af livet; undertiden er der en tendens til thrombocytose. Ved langvarig sygdomsforløbet kan moderat trombocytopeni udvikle sig. Efter det første årti af livet kan moderat neutropeni også fremkomme, sandsynligvis på grund af en reduktion i klonal effekten af granulocytpræparater.

Biokemisk noteres en høj grad af erytrocytadenosin-deaminaseaktivitet; niveauet af føtal hæmoglobin er normalt eller moderat forhøjet; øgede indholdet af i-antigen i erythrocytter; øget erythropoietinindhold i serum.

I sternal punktum er knoglemarven normocellulær, da sygdommen skrider frem, er der en hypokellularitet. Erythroid spiren er stærkt indsnævret; Det diagnostiske kriterium er fraværet eller det lille antal erythroblaster (mindre end 5% af de nucleerede celler) i knoglemarven. Myeloid og megakaryocytiske spirer ændres ikke. Antallet af retikulære celler og lymfocytter øges, plasmaceller ændres ikke.

Bleken-Diamond anæmi forekommer kronisk, i 80% af patienterne modtager remission med kortikosteroider; 20% af patienterne beskrev spontan remission. "Permanent hypoxi, nedsat jernudnyttelse, behovet for livreddende blodtransfusioner støt føre til hemosiderosis, som i fremtiden er en" killer "af det syge barn." Transformation er muligt at myelodysplastisk syndrom, akut leukæmi (lymfoblastisk, myeloblastisk, promyelocytisk, megakaryocytisk), solide tumorer (hepatoblastoma, rsteosarkomu, malignt fibrøst histiocytom), chlamydia.

Differential diagnose

Differentiel diagnose for Blackfellow-Diamond anæmi udføres med andre typer anæmi, hvor antallet af reticulocytter i perifert blod falder.

Anæmi under konvalescens efter hæmolytisk sygdom hos nyfødte.

Nogle gange kan det kombineres med et fald i intensiteten af erythropoiesis. Aplastiske kriser, der er karakteriseret ved reticulocytopeni og et fald i antallet af erythrocytprecursorer, kan komplicere forskellige typer hæmolytisk sygdom. Lignende episoder er forbigående, desuden er tegn på en tidligere hæmolytisk sygdom almindeligvis afsløret. Udviklingen af aplastiske kriser er forbundet med B19 parvovirus infektion. Taktik for behandling af patienter, som regel, forventningsfuld: med et signifikant fald i niveauet af hæmoglobin udføres blodtransfusioner.

Transient erythroblastopeni i barndommen

En af de mest almindelige former for erythroid spire aplasi. Etiologien af sygdommen er ikke kendt. Hos raske tidligere børn i en alder af 5 måneder - 6 år, oftest i en alder af 2 år udvikles en alvorlig aregenerativ anæmi langsomt, forårsaget af et kraftigt fald i erythrocytter i knoglemarven.

Anæmi for 1 - 2 måneder, kan ske efter en virusinfektion, selv om forholdet af sygdommen med en SPF ikke er bevist, er det ofte parvovirus B19. Anamnese og fysisk forskning er ikke informative, tiltrækker opmærksomhed kun udtryk for hud- og slimhinder. I perifert blod Hb-niveau er reduceret til 30-80 g / l, reticulocytter mangler, antallet af leukocytter og blodplader sædvanligvis normale, men 10% af patienterne har neutropeni (<1,0h10 9 / L) og 5% - trombocytopeni (<100 x 10 9 / l). Laboratoriet afslører normale niveauer af erythrocytadenosin-deaminase og føtale hæmoglobinaktivitet; Ved enzymatiske egenskaber henvises røde blodlegemer til en aldrende befolkning. Serumnjernniveauet er forhøjet. Transient erythroblastopeni understøttes også af de normale resultater af den kliniske analyse af blod før sygdommen. Brystbenets punktformig været en kraftig indsnævring af erythroide, ingen forgængere, undtagen normocytes, erythrocytter. Kulturer af knoglemarv afslørede flere patogenetiske mekanismer: tilstedeværelsen i serummet af stamceller inhibitorer eller anomalier sidstnævnte, bly eller deres tal eller evnen til respons på erythropoietin. Det er muligt autoimmun genese af sygdommen med primære erythroid progenitorer, og ikke modne erythrocytter. Et par måneder efter sygdommens begyndelse opstår spontan remission. Før indtræden af genopretning kan kræve blodtransfusion, anvendes kortikosteroider ikke.

Sekundær (erhvervet) erythroid milt aplasi

Også manifesteret anæmi, ledsaget af reticulocytopeni og et fald i antallet af forstadier af erythrocytter i knoglemarven. Sekundær erythroide aplasi kunne forårsages af virusinfektioner (fåresyge, Epstein-Barr virus, parvovirus B19) og m og - pichnymi lungebetændelse og bakteriel sepsis; lægemidler (chloramphenicol, penicillin, phenobarbital, diphenylhydantoin); anti-erythrocyt antistoffer; immundefekt; tymom; maligne tumorer.

Afsnit af akut erythropoiesis mangel kan ledsage en række virale infektioner. Dette reducerer signifikant antallet af cirkulerende reticulocytter (mindre end 0,1%) og øger serumjernniveauet. I knoglemarven reduceres antallet af forstadier af erythrocytter. Disse episoder standser som regel ikke og efterlader ingen konsekvenser. Oftest er sekundær aplasi af erytrooidspiringen forårsaget af parvovirus B19.

Hos alle patienter med infarkt i diagnosen erythroblastopeni er følgende studier nødvendige:

  1. Serumantistofferne IgM og IgG (mor og barn).
  2. Viral DNA i serum.
  3. Viral DNA i knoglemarven.

Disse undersøgelser kan hjælpe med differentiering af erythroblastopeni, når den er inficeret med parvovirus B19 og erythroblastopeni af en anden genese.

Ved behandling af sekundær erythroblastopeni er det vigtigt at eliminere årsagen, der forårsagede sygdommen - lægemiddeloptagelse, behandling af den underliggende sygdom eller thymektomi. Når der opdages anti-erythroid-antistoffer, vises corticosteroider med deres ineffektive virkning - immunosuppressive midler (cyclophosphamid eller azathioprin). Når immunsvigt parvovirus infektion kan være kronisk, så brug immunoglobulin intravenøst.

Erhvervet aplastisk anæmi

Klinikken for erhvervet aplastisk anæmi varierer afhængigt af den totale eller selektive læsion af hæmopoiesis. Hos patienter med erhvervet aplastisk anæmi er der i modsætning til arvelige former ingen medfødte udviklingsforstyrrelser, den fysiske og mentale udvikling af børn ændres ikke, knoglealderen svarer til pasalderen.

For former for total aplastisk anæmi karakteriseret ved en kombination af blødende, anæmiske og infektionssygdomme og septisk syndromer. Hæmoragisk syndrom forårsaget af trombocytopeni, udtrykt kraftigt: multiple ekkymose og petekkier på huden og slimhinderne, konjunktivitis, tilbagevendende nasale, gingivale, uterine, gastrointestinale og renale blødning, blødning på injektionsstederne. Den umiddelbare dødsårsag hos disse patienter er oftest blødninger i vitale organer. Nederlag erythroide fører til udvikling af anæmi, hvor patienten oplever svaghed, tab af appetit, svimmelhed, træthed, bleg hud og slimhinder, negle falanks, ændringer i det cardiovaskulære system: udvidelse af hjertet grænser, dæmpede toner, takykardi , systolisk murmur af varierende intensitet, mulig ekstrasystol, dyspnø. Tilstedeværelsen leykogranulotsitopenii giver anledning til infektiøs-septisk syndrom: nem tilslutning af eventuelle placering infektioner, nekrotiserende læsion af huden, slimhinder. Karakteristisk vanskeligt for infektioner forårsaget af ikke blot de patogene flora, men også opportunistisk og svampepatogener. Lymfeknuder, lever, milt er ikke forstørret. Med selektiv læsion af erythroid spiren er der manifestationer af kun anemisk syndrom.

Alle symptomer på sygdommen kan manifestere sig og vokse mere eller mindre skarpt.

Hæmatologiske forandringer i aplastisk anæmi består af neutropeni (absolut neutrofiltal på mindre end 1,5 x 10 9 / l), anæmi (Hb <110 g / l), trombocytopeni (blodpladetælling <100 × 10 9 / l) og reticulocytopenia ikke relevant alvorligheden af anæmi. Den myelogram har været et kraftigt fald i cellularitet, reduktion af myeloide og erythroide, variabel lymfocytose og mangel på megakaryocytter. Hos patienter med langsom udvikling aplasi kan længe at forblive områder med aktiv hematopoiese - "hot lommer". I trepanobioptate fandt en kraftig nedgang i hæmatopoiese brohoved - er domineret af fedtholdige knoglemarv hæmatopoietiske elementer er tilbageværende foci og erythro myelopoiesis, megakaryocyter næppe påvises.

Sværhedsgraden af erhvervet aplastisk anæmi er opdelt afhængigt af dybden af cytopeni, reticulocytose og knoglemarvets resterende cellularitet ifølge trepanobiopsi. Kriterierne for sværhedsgraden af aplastisk anæmi, udviklet af den internationale gruppe til undersøgelse af aplastisk anæmi, anvendes: "Camitta-kriterier":

  1. antallet af granulocytter er mindre end 500 i 1 μl;
  2. antallet af blodplader er mindre end 20.000 i 1 μl;
  3. antallet af reticulocytter er mindre end 40.000 i 1 μl (eller mindre end 1% efter korrektion for normal hæmatokrit).

Aplastisk anæmi betragtes som alvorlig, hvis nogen af de ovennævnte blodniveauer er til stede i kombination med reduceret celleantal. Hvis det hæmatologiske syndrom opfylder kriterierne for alvorlig aplastisk anæmi, men antallet af granulocytter mindre end 200 i 1 μl er superheavy aplastisk anæmi. Alle andre tilfælde er karakteriseret som en mild aplastisk anæmi.

Differentiel diagnose med erhvervet aplastisk anæmi udføres primært med akut leukæmi, megaloblastisk anæmi, hypersplenismsyndrom, tumormetastaser i knoglemarven.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.