Angiosarkom i leveren

Leverangiosarkom er en sjælden, meget ondartet tumor, der er vanskelig at skelne fra hepatocellulært carcinom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Årsager til leverangiosarkom

Angiosarkom er en gruppe af sygdomme, der involverer skader på sinusformede barriere, som også omfatter peliosis hepatis og dilaterede bihuler. Disse tre tilstande kan være forbundet med toksiske virkninger af vinylchlorid, arsen, thorotrast og anabolske steroider. Angiosarkom kan komplicere forløbet af neurofibromatose.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Histologi af leverangiosarkom

Histologisk undersøgelse af tumoren afslører blodfyldte kavernøse bihuler foret med maligne anaplastiske endotelceller. Disse celler kan delvist ligne vaskulære epitelceller i de tidligste udviklingsstadier i embryogenesen. Stærkt differentierede tumorer ligner peliosis hepatis. Leveren er forstørret og indeholder flere lymfeknuder, der ligner kavernøs hæmangiom.

Kæmpeceller, solide sarkomatøse foci og intrasinusformet tumorspredning med invasion i portal- og levervenerne er tydeligt synlige. Proliferation af galdegange og hypertrofi af sinusformede celler i beklædningen observeres i de områder af levervævet, der støder op til tumoren.

Tumorceller kan udtrykke faktor VIII-associeret antigen, som er en markør for endotelceller.

Symptomer på leverangiosarkom

Leverangiosarkom udvikler sig hos ældre mennesker. Det manifesterer sig med symptomer på hepatocellulær leversygdom, vægttab og feber, ledsaget af hurtig forværring af patientens tilstand, udvikling af kakeksi, hæmoragisk ascites; døden indtræffer inden for 2 år fra de første symptomer.

Der høres undertiden støj over leveren. Tumoren kan ødelægge blodplader og udvikle DIC-syndrom. Nogle gange tager sygdommen et langvarigt forløb med udvikling af ascites og hepatomegali over mange år.

Diagnose af leverangiosarkom

Scanning afslører flere levervævsdefekter. Den højre kuppel af diafragmaet ses at være hævet.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Prognose for leverangiosarkom

Prognosen er dårlig; kun i yderst sjældne tilfælde er tumoren følsom over for strålebehandling.