Adrenogenitalt syndrom

Adrenogenitalt syndrom (adrenal virilisme) er et syndrom, hvor en overdreven mængde adrenal androgen forårsager virilisering.

Diagnosen er klinisk, bekræftet af forhøjede niveauer af androgener med og uden undertrykkelse af dexamethason; For at bestemme årsagen til årsagen kan det være nødvendigt at visualisere binyrerne med en biopsi, når de afslører volumetrisk dannelse. Behandling af adrenogenitalt syndrom afhænger af årsagen.

[1], [2], [3], [4],

Årsager adrenogenitalt syndrom

Årsagen til adrenogenitalt syndrom kan være en androgen-udskillende tumor i binyrerne eller adrenal hyperplasi. Sommetider udskiller en tumor et overskud af androgener og cortisol, hvilket fører til udviklingen af Cushings syndrom med undertrykkelse af ACTH-sekretion og atrofi i den kontralaterale binyren.

Hyperplasi i binyrerne er normalt medfødt; Sen viriliserende adrenal hyperplasi er en medfødt variant. Begge er forårsaget af en krænkelse af hydroxylering af cortisolprecursorer, hvorved de akkumuleres og anvendes til fremstilling af androgener. Med sen viriliserende hyperplasi er defekten delvis, så klinisk kan sygdommen ikke forekomme før voksenalderen.

[5], [6], [7],

Symptomer adrenogenitalt syndrom

Effekter er afhængige af patientens køn og alder ved sygdommens begyndelse, mere synlig hos kvinder. Symptomer og symptomer omfatter hirsutisme (milde tilfælde kan være det eneste tegn), skaldethed, acne, stemmeændring (grovdannelse). Måske øget libido. Børn i præpubertate kan fremskynde væksten. Drenge i prepubertate har tidlig seksuel modning. Piger kan udvikle amenoré, uterus atrofi, klitorisk hypertrofi, brystreduktion, maskulinisering.

Hos voksne mænd kan et overskud af androgen binyrerne undertrykke kønkirtelernes funktion og forårsage infertilitet. Ektopisk binyrevæv i testiklerne kan øge og simulere tumoren.

[8], [9], [10]

Diagnosticering adrenogenitalt syndrom

Adrenogenitalt syndrom er mistænkt af kliniske årsager, selvom der også kan observeres moderat hirsutisme og virilisering gipomenoreey og med forhøjede niveauer af plasma testosteron i polycystisk ovariesyndrom (Stein-Leventhal). Diagnosen af binyre virilisering bekræftes af et øget niveau af androgener i binyrerne. Når adrenal hyperplasi i urin steg dehydroepiandrosteron (DHEA) og dets sulfat (DGEAS) udskillelse pregnantriola ofte forbedrede niveauer af frit cortisol reduceret. Niveauer af DHEA, DHEAS, 17 hydroxyprogesteron, testosteron og androstenedion i plasma kan forøges. Niveau 17gidroksiprogesterona mere end 30 nmol / l efter 30 minutter efter indgivelse af 0,25 mg kozintropina ACTH intramuskulært karakteristisk for de mest almindelige former for adrenal hyperplasi.

Viriliserende tumorer er udelukket, hvis dexamethason i en dosis på 0,5 mg oralt hver 6 time i 48 timer undertrykker overdreven produktion af androgener. Hvis undertrykkelse ikke forekommer, bør CT og MR i binyrerne og ultralydet af æggestokkene udføres for at finde tumoren.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Behandling adrenogenitalt syndrom

Den anbefalede behandling for adrenal hyperplasi er administrationen af dexamethason ved munden ved 0,5-1 mg ved sengetid, men selv ved sådanne små doser kan tegn på Cushings syndrom udvikle sig. Alternativt kan du bruge kortison (25 mg en gang om dagen) eller prednisolon (5-10 mg en gang om dagen). Selvom adrenogenital syndrom og dets symptomer forsvinder, er hirsutisme og alopeci langsomme, kan stemmen forblive ru, frugtbarheden kan blive kompromitteret.

Når tumorer er adrenalektomi er nødvendigt. Patienter med kortisolsekreterende tumorer har brug for udnævnelse af hydrocortison før og efter operationen, da ikke-humorale områder af cortex vil blive forkælet og undertrykt.