17alfa-hydroxyprogesteron i blodet

17-Hydroxyprogesteron er en forstadier til cortisol, som har en natriuretisk virkning. Hormonet produceres i binyrerne, æggestokkene, testiklerne og placenta. Som et resultat af hydroxylering af 17-hydroxyprogesteron omdannes til cortisol.

Bestemmelse af 17-hydroxyprogesteron i blodet spiller en ledende rolle ved diagnosticering af adrenogenitalt syndrom, som er ledsaget af overproduktion af hormoner i binyrebarken af én gruppe og nedsætte sekretionen af en anden. Kernen i adrenogenital syndrom ligger den arvelige mangel på forskellige enzymer involveret i biosyntese af steroidhormoner. Der er flere former for adrenogenitalt syndrom, de kliniske manifestationer af som afhænger af den særlige enzymmangel 21-hydroxylase, 11β-hydroxylase, 3β-oksidegidrogenazy, P ₄₅₀ SCC (20,22-despolazy), 17-hydroxylase. Fælles for alle former for adrenogenitalt syndrom er en krænkelse af syntese af cortisol, som regulerer sekretionen af ACTH i henhold til feedbackmekanismens princip.

Referenceværdier (norm) for 17-hydroxyprogesteron koncentration i blodserum

Alder	17-GPG, nmol / l
Børn, pubertal alder:
Drenge	0,1-2,7
Piger	0,1-2,5
Kvinder:
Follikulær fase	0,4-2,1
Luteal fase	1,0-8,7
Postmenopauza	<2,1

Reducere cortisol niveauer i blod bidrager til forøget frigivelse af den forreste lap af hypofyse ACTH, hvilket fører til en hyperfunktion af det adrenale, hyperplasi og øge dens sekretion af steroid prækursorer, der syntetiseres fra androgener. Øget koncentration i androgens blod (i modsætning til kortisol) reducerer ikke frigivelsen af hypofysen ACTH. Som et resultat, i binyrebarken akkumulerer en overskydende mængde af 17-hydroxyprogesteron, både på grund af dets utilstrækkelige omdannelse til cortisol, og på grund af den forbedrede formation.

Oftest (80-95% af alle tilfælde) viser en mangel på 21-hydroxylase, der er nødvendig for omdannelsen af 17-hydroxyprogesteron til 11-deoxycortisol og derefter til cortisol. Hver tredje patient med denne type enzymdefekt observeres brutale overtrædelser af kortisolsyntese og utilstrækkelig syntese af aldosteron. Klinisk udtrykkes dette i tab af salt syndrom. Kroppen kan ikke bevare natrium, hvilket resulterer i tab af det i urinen, dehydrering, sammenbrud. Døden af syge børn opstår normalt i de første uger af livet.

Kritisk rolle i diagnosen adrenogenitalt syndrom grundet 21-hydroxylase-mangel spille en 17-hydroxyprogesteron, testosteron og DHEA i blodet og urinen 17-KS urin, hvilket kan overskride grænserne for 5-10 gange eller mere. Koncentrationen af 17-hydroxyprogesteron i blodet over 24 nmol / l bekræfter diagnosen af medfødt adrenal hyperplasi. Hvis det er 9-24 nmol / l, til differentiel diagnosticering af polycystisk ovariesyndrom og adrenogenitalt syndrom viser en test med ACTH. Det bør erindres, at i den ikke-klassiske form af 21-hydroxylase-mangel basal koncentration af 17-hydroxyprogesteron i blodet kan være lavere end 9 nmol / l. I denne henseende i mistanke adrenogenitalt syndrom ACTH stimulation test udføres selv ved en lav basal koncentration af 17-hydroxyprogesteron. Normalt efter 60 min koncentrationen af 17-hydroxyprogesteron når sædvanligvis 12 nmol / l, med den klassiske form adrenogenitalt syndrom overstiger 90 nmol / l, med ikke-klassisk form af - 45 nmol / l. I heterozygote bærere af det muterede gen, der koder for 21-hydroxylase, koncentration 17-hydroxyprogesteron i blod efter stimulering af ACTH stiger til 30 nmol / l

En af grundene til at øge dannelsen af 17-hydroxyprogesteron kan være tumorer i binyrens cortex. En effektiv metode til differentiel diagnose er en test med dexamethason. Før prøven tages blod fra patienten for at bestemme 17-hydroxyprogesteron, og daglig urin indsamles en dag før prøven for at bestemme 17-CS. Voksne gives oralt 2 mg dexamethason hver 6 timer efter måltider i 48 timer. Efter afslutningen af dexamethason tages blodet igen og urinen opsamles 24 timer. I adrenogenitalt syndrom er prøven positiv - koncentrationen af 17-hydroxyprogesteron i blodet falder kraftigt, og udskillelsen af 17-CS med urin falder med mere end 50%. I tumorer (androsteromer, arrenoblastomer) er prøven negativ, indholdet af hormoner falder ikke eller falder en smule.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]